Síndromes de necrosis cutanea: un reto en la consulta del dermatólogo/ internista

Dr. Carlos Garcia Rementeria
Dr. Eduardo David Poletti

Introducción

La necrosis cutanea es el reflejo de daño celular que resulta en muerte de células por un proceso de autólisis. El daño es causado generalmente por factores externos como infección, toxinas, o trauma, las cuales provocan una digestion descontrolada de componentes celulares. En dermatología, hay relativamente pocas entidades que producen necrosis cutanea, pero el dermatólogo debe estar preparado para diagnosticarlas y tratarlas. A continuación presentamos una serie de 3 casos de necrosis cutanea vistos en la consulta dermatológica, los cuales ilustran la gran morbilidad que ocasionan, y la importancia de una sospecha y diagnóstico tempranos. 

Caso No. 1

Paciente masculino de edad media que es referido por cardiólogo para evaluación de zona de necrosis en el pie izquierdo. El paciente padecía aterosclerosis y enfermedad coronaria, por lo que se le realizó cateterismo cardíaco. Horas después del procedimiento, el paciente presentó con hipertensión arterial, dolor y enrojecimiento del dorso y 3^o, 4^o, y 5^o dedos del pie izquierdo. Posteriormente, se documenta ulceración de la cara interna del 4^o dedo. (Figura 1) La biopsia de piel demostró la presencia de cristales birefringentes y hendiduras correspondientes a cristales de colesterol disueltos durante el procesamiento de la muestra. (Figura 2)

Diagnóstico

Necrosis cutanea por embolia de colesterol

Discusión

La embolia por colesterol es un fenómeno poco frecuente. El desprendimiento de placas ulceradas de colesterol arterial ocasiona oclusion de arterias de pequeño y medio calibre. Esto provoca isquemia y necrosis de tejidos en el territorio de vascularización de dichos vasos. Esta complicación debe sospecharse en pacientes que presentan con livedo reticular y/o cianosis distal pero con buenos pulsos periféricos después de procedimientos como angiografía, angioplastía, cirugía vascular, y balones intra-aórticos. Además de los cambios cutáneos, muchos pacientes presentan con deterioro renal y eosinofilia periférica. 

El diagnóstico definitivo se hace por medio de biopsia en la que se documenten los cristales de colesterol.

El tratamiento consiste en remover las placas de colesterol o colocar stents vasculares, y mantener las herdias limpias y con vendajes oclusivos para promover cicatrización. Los tratamientos médicos han demostrado ser poco efectivos, incluyendo esteroides sistémicos, pentoxifilina, estatinas, e iloprost.

Referencias

Jucgla A, Moreso F, Muniesa C. Cholesterol Embolism: Still an Unrecognized Entity with a High Mortality. J Am Acad Derm. 2006;55:786-793

Brown PJ, Zirwas MJ, English JC 3rd. The purple digit: an algorithmic approach to diagnosis. Am J Clin Dermatol. 2010;11(2):103-16

Caso No. 2

Paciente femenina de edad media con historia de obesidad, diabetes e insuficiencia renal crónica en diálisis. Presenta púrpura retiforme dolorosa en región inguinal izquierda que posteriormente evolucionó hacia la necrosis. (Figura 3) La biopsia de piel demostró depósitos de calcio en vasos sanguíneos del tejido celular graso acompañados de cambios de paniculitis. (Figura 4)

Diagnóstico

Calcifilaxis

Discusión

La calcifilaxis es una condición caracterizada por necrosis cutanea y del tejido graso. Se conoce también como arteriolopatía urémica calcificante. La calcifilaxis ocurre generalmente en pacientes con insuficiencia renal crónica, y se calcula que cada año afecta al 1% de pacientes en diálisis. La mortalidad es alta (80%) y obedece generalmente a infección local y sepsis.

Clínicamente, la calcifilaxis se presenta como zonas de livedo y púrpura retiforme, generalmente en abdomen y partes proximales de las extremidades. Puede haber vesículas o bulas hemorrágicas. La evolución natural es hacia la necrosis, la cual puede producir úlceras extensas y profundas. El diagnóstico se establece por medio de biopsia, documentando la presencia de calcio en vasos sanguíneos del tejido celular graso.

La etiología de la calcifilaxis no se conoce bien. Aunque se han implicado el hiperparatiroidismo secundario y el imbalance calcio/ fosfato, estos no son constantes. Los factores de riesgo mas importantes son la diabetes, obesidad, hipoalbuminemia, el sexo femenino, y el uso de warfarin.

El tratamiento de la calcifilaxis es difícil. Los cuidados de piel incluyen mantener limpias las heridas, debridar tejido necrótico, mantener vendaje oclusivo, y utilizar antibióticos sistémicos si se sospecha infección. 

El cinacalcet y la paratiroidectomía se indican para tratar el hiperparatiroidismo secundario. Otros agentes incluyen la heparina, el tiosulfato de sodio intravenoso, y la doxiciclina (inhibidor de mataloproteinasas). La mortalidad es alta (80%) y obedece generalmente a infección local y sepsis.

Referencias

Weenig RH, Sewell LD, Davis MD, McCarthy JT, Pittelkow MR. Calciphylaxis: natural history, risk factor analysis, and outcome. J Am Acad Dermatol. Apr 2007;56(4):569-79

Rogers NM, Teubner DJ, Coates PT. Calcific uremic arteriolopathy: advances in pathogenesis and treatment. Semin Dial. Mar-Apr 2007;20(2):150-7

Caso No. 3

Paciente masculine de edad media sin antecedentes médicos de importancia. Se presenta para evaluación de úlceras necrótica dolorosas en extremidades inferiores. Al exámen físico se observan fiebre, tos, dificultad respiratoria leve, eritema en el dorso de ambos pies, y 3 úlceras cutáneas: 2 en el pie izquierdo, y otra en la pierna derecha. (Figuras 5-6) Los pulsos periféricos eran normales. La radiografía de tórax demostraba infiltrados en pulmón derecho. (Figura 7). Los exámenes de sangre mostraban anemia, leucocitosis,  trombocitosis, y tasa de sedimentación eritrocítica elevada.

La biopsia de piel documentó vasculitis granulomatosa. (Figura 8). Los anticuerpos c-ANCA y p-ANCA fueron positivos.

Diagnóstico

Granulomatosis de Wegener

Discusión

La granulomatosis de Wegener es una vasculitis autoimmune severa que afecta la piel, ojos, vias respiratorias superiores, pulmones, y riñón. También se le conoce como granulomatosis con poliangitis. La etiología de la granulomatosis de Wegener no se conoce, aunque se sospecha que pueda ser desencadenada por una infección, y se sabe que no se transmite geneticamente. La enfermedad afecta ambos sexos, y se generalmente se presenta con síntomas generales como fiebre y pérdida de peso. Otros síntomas dependen del órgano afectado:

a)     Piel

Púrpura palpable, pápulas, nódulos, úlceras, fenómeno de Raynaud

b)    Músculo-esquelético

Myalgias, artralgias, artritis

c)     Vías respiratorias superiores

Ulceras, dolor de oído, sinusitis, ronquera, estridor

d)    Pulmones

Dolor de pecho, tos, hemoptisis

e)     Corazón

Palpitaciones, isquemia, pericarditis

f)     Riñones

Oliguria, hematuria

g)     Ojos

Dolor, proptosis, pérdida de la vision

h)    Sistema nervioso (raro)

Debilidad muscular, neuropatía

i)      Gastrointestinal

Dolor abdominal, diarrea, sangrado de tubo digestivo

El diagnóstico de la granulomatosis de Wegener se sospecha clínicamente y se establece por medio de biopsia de piel (vasculitis granulomatosa) yla  presencia de anticuerpos anti-citoplásmicos (ANCA). El pronóstico es variable: algunos casos son rápidamente progresivos y otros son crónicos y más leves.

El tratamiento se hace a base de esteroides sistémicos, ciclofosfamida, metotrexate, ciclosporina, agentes biológicos, y/o rituximab.

Referencias

Falk RJ, Gross WL, Guillevin L, et al. Granulomatosis with polyangiitis (Wegener’s): an alternative name for Wegener’s granulomatosis. Ann Rheum Dis. 2011;70:704

Specks U, Merkel PA, Seo P, Spiera R, Langford CA, Hoffman GS, et al. Efficacy of remission-induction regimens for ANCA-associated vasculitis. N Engl J Med. Aug 1 2013;369(5):417-27