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Dermatosis que afecta mucosa oral, lengua y labios desde los 8 meses de edad

CASO PARA DIaGNOSTICO 
Dra. Milagros Moreno
Dr. Marcelo Amaya
IDCP DHBD Republica Dominicana
(Gentilmente enviado por Dra. Elfida Sánchez)

Cuadro clínico

Se trata de paciente masculino de 7 años de edad, mestizo, escolar, procedente y residente en Santo Domingo, quien acude a consulta por dermatosis que afecta mucosa oral, lengua y labios desde los 8 meses de edad.

Antecedentes

            Personales: Asma (ultima crisis hace 4 años).  

            Familiares: Negados

            Alérgicos: Negados

Descripción de Mucosa:

Macroqueilia superior e inferior, semimucosa de lábio inferior enrojecida con múltiples elevaciones puntiformes entremezcladas en la comisura, con hipopigmentación en ambos carrillos, presenta ligero edema, pliegues distribuídos en forma simétrica. En lengua se nota múltiples fisuras y la lengua carece de papilas fusiformes, con algunas elevaciones puntiformes, semimucosa lábio superior lisa, siempre permanece con lábios abiertos y lo humedece habitualmente pasando lengua repetidamente.

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 Estudios de Laboratorio:

Hemograma, glicemia, Eritrosedimentacion, perfil tiroideo, ANA, Examen general de orina, coprológico, todos  dentro  de limites de referencia y negativos respectivamente.

IgE: >1000 KUI / L    VR (<120)

ASO: 356.5 UI / L      VR (0-200 UI / L)

—        DXCL: Hiperplasia Focal Epitelial de Heck Vs Síndrome de Merkelsson-Rosenthal Vs Síndrome de Cowden Vs Nevó Blanco Esponjoso Vs

            Disqueratosis Wicktop Von-Sallman 

DXHX: Mucinosis epitelial  de predominio ductal

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PAS  

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HIERRO COLOIDAL

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Mesa de redacción de Piel Latinoamericana. Donde recibimos casos, aportes e información de interés para la comunidad latinoamericana dermatólogica

Un comentario

  1. Muy interesante el caso enviado por los colegas: Dra.Milagros Moreno y Dr.Marcelo Amaya, (a su vez referido por la Dra.Elpida Sánchez), todos de la República Dominicana.
    Me voy a inclinar por el Dx. de Sindrome de Merkelsson-Rosenthal: La enfermedad tiene varios años, edad jóven del paciente, lengua plicata o escrotal típica de éste sindrome (aunque según algunos autores éste hallazgo se encuentra en el 50% de los casos), labios con macroglosia y probable queilitis granulomatosa de Mischer.

    Aparentemente no ha presentado la parálisis facial periférica a veces recurrente que acompaña a éste sindrome, no obstante, se han descrito formas frustras de la enfermedad.
    Histopatológicamente se observa un infiltrado linfo-histiocitario con probables plasmocitos y abundantes eosinófilos peri-ductales con lo que parece ser cambios metaplásicos mucinosos, los cuales al alcanzar los ductos de secreción mucoide de los labios, sean tal vez la causa de la resequedad de los labios, la cual induce al paciente a “pasarse la lengua contínuamente”, como lo señalan los ponentes.

    Es importante no olvidar sarcoidosis, enfermedad de Crohn, ileitis, afecciones con las cuales a veces se asocia.

    El hecho de haberse reportado asociación con Esclerosis múltiple, sugiere su probable naturaleza auto-inmune.

    Saludos cordiales y felicitaciones a los distinguidos colegas de República Dominicana.

    Dr. Guillermo Plans Girón
    Dermatología-Dermatopatología
    Caracas-Venezuela

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