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Dermatofibrosarcoma Protuberans sobre queloide en parrilla costal de 20 cm de diámetro

Dr. Jaime Piquero Martín
Vanesa Piquero casals
Edgar la Rotta Higeras
Clínica Sanatrix

Paciente femenina de 51 años quien refiere haber tenido quemadura en la región de la pared anterior del torax ( costoesternal izquierda) ,con agua hervida en su infancia. Con los años esta cicatriz tornó queloidiana ( tamaño de la lesión 20 cm de diámetro) por lo que acudio a facultativo quien comenzo a infiltrarla con una combinación de  Triancinolona + 5F-U.

Al tiempo comenzaron a aparecer mamelones sobre la cicatriz lo cual amertito dos intervenciones quirurgicas. En la segunda biopsia se aprecia un colageno de patrón plexiforme y estoriforme con areas de aspecto epiteliode muy celular y otras areas de patron fusocelular compacto, con celulas alongadas con abundante matriz de colageno, presencia de histiocitos sin hemosiderina, fileters nerviosos dentro de las masasa, anexos preservados escasa mitosis ( 2 en 10 cap) No necrosis e infiltración profunda hasta la grasa. Se practica Avidita- Estreptavidina y utilizando metodo de recuperacion de antigenos se realizo la investigación de Vicentina, CD34, Actina, Proteina S100, PGP 9.5. Se observo inmunomarcaje con Vicentina y Cd34 en las celulas neoplasicas. Los demás anticuerpos resultaron negativos.

( Este informe es tomado de la biopsia reportada por la Doctora María E Salvatierra y el inmunomarcaje efectuado por la Dra. Adriana Morales).

Diagnostico: Dermatofibrosarcoma Protuberans.

Se trae este problema que tiene nuestra paciente a fin de pedir opiniones sobre posibilidades de manejo terapeutico

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Un comentario

  1. Interesante caso presentado por el grupo de la Cl. Sanatrix (Dr. Piquero y col).
    En mi opinión, la paciente presenta unos anteccedentes interesantes, dignos de tomar en cuenta. a)antecc. de quemadura con agua hirviendo; b) tratº. ( no sabemos con que frecuencia y cantidad) con 5- Fluoracilo.
    No sabemos (habría que revisar la literatura), en que medida el 5-FU,que es una droga que está indicada contra neoplasias epidermoides, pudo inducir la aparición o mutación de la lesión, estimulando la proliferación fibroblástica y produciendo por ende , el tumor. Tampoco podemos asegurar, si lo que presentó en sus inicios el paciente, “secuela” de la quemadura y que diagnosticaron como queloides, eran realmente queloides o nódulos y placas de dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP)incipientes. Recuérdese la larga evolución que experimentan estas neoplasias.
    He visto casos de Fibrosarcomas o tumores de células fusiformes arrancando de áreas de radiodermatitis previa, generalmente más ploemórficos que el DFSP, pero por referencia en la literatura, se han publicado casos de DFSP con anteccedentes de traumatismo previo.

    En mi opinión, estamos en presencia de un DFSP, de bajo grado, que aunque presenta el patrón típico en algunas áreas (foto Nº. 1 histologia), caracterizado por patrón estoriforme, formado por la proliferación de los fibroblsatos dando las características “ruedas de carreta” de los fibroblastos, como lo describieron en el año 1961, Taylor ,HB y Helwig, EB(1), presenta tambien otras áreas en el mismo corte algo diferentes y tal vez con otro grado de diferenciación, como puede observarse en estas neoplasias.
    En otras palabras hay que considerar todo un espectro de diferenciación, dede el vulgar y conocido dermatofibroma, que a veces nos depara sorpresas, hasta los fibrosarcomas mas pleomórficos, algunos de los cuales se ubican en la profundidad del dermo y la grasa, pasando naturalmente por el DFSP, calificado por algunos autores como fibrosarcoma de grado bajo y/o intermedio.
    La silueta es muy importante para el Dx. de DFSP: el crecimiento neoplásico se extiende desde la dermis superior hasta la grasa (caso presentado) y hay casos que pueden infiltrar la fascia y el músculo.
    Hoy día en los tumores fuso-celulares, hay que utilizar la inmuno-histoquimica, para la diferenciación de otros sarcomas provenientes de estructuras diferentes y de otros tumores de extirpe epidermoide y el MM. en sus variantes pseudosarcomatosa.
    La proteina transmenbranosa CD34 es reactiva para el DFSP( como se observa en el caso presentado), lo cual, a pesar de su inespecificidad, es un elemento más de ayuda en el Dx.diferencial.
    En cuanto al tratamiento, creo que es una de las neoplasia más difíciles de tratar, debido a las diferentes profundidades que puede alcanzar la infiltración.
    Huether MJ et al. 2001,(2) recomiendan cirugía micrográfica de Mohs (2% de recidivas) (vs) cirugía (series hasta 50% de recidiva).

    Ref.
    1) Taylor,H.B., and Helwig, E.B.:Dermatofibrosarcoma protuberans. Cancer, 15:717, 1961
    2) Huether MJ, Zitelli JA,Brodland DG. Mohs micrographic surgery for the treatment of spindle cell tumors of the skin,.J Am Acad Derm 2001;44:656-659

    Saludos cordiales,
    Dr. Guillermo Planas Girón,
    Ccs-Vzla.

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