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Coexistencia de leishmaniasis mucocutanea y lupus eritematoso cutaneo cronico extenso

Presentado por:
Quiñonez-Chahín J, Ramírez A, Graterol F, Blanco B, Valecillos S, Mazzeo M, Chópite M, Pérez-Alfonzo R, Convit J, Zerpa O. 

Paciente femenino de 62 años  Procedente de San Casimiro, Edo. Aragua. Refiere el comienzo de su enfermedad en tratamiento con nosotros desde 1995 con placas con  bordes  hiperpigmentados  en labio y codo izq destrucción de cartílago nasal   Ulceras mucosa nasal. En el año 2003 es re-evaluada por nosotros con cicatrices atróficas nasalesPlacas con bordes hiperpigmentados y centro atrófico en región supraciliar, fronto-temporal der., labio sup y codo izq. Destrucción de columnela y cartílago  nasal

Antecedentes personales: Leishmaniasis cutánea localizada en pierna izquierda a los 30 años de edad. Curación espontánea.   Ocupación: Agricultora

Plan de trabajo: Foto clínica. Frotis por aposición: negativo. Leishmanina: 20×20 mm Biopsia de mucosa nasal (19/03/93): Granuloma por agente vivo. Sin evidencia de leishmanias Serología para Leishmania: positiva a predominio Ac´s isotipo IgG1

Tratamiento : PROTOCOLO DE VACUNA PASTEURIZADA

Reacude a este centro en Noviembre 2006 con destrucción de punta nasal. Ulceración de placa de labio superior izquierdo. Alopecia Cicatricial.

Nuevo plan de trabajo: Evaluación cardiovascular. Hospitalización . Tratamiento Glucantime IM (30 dosis) (20 mg/Kg/día)

Asiste de retorno en Enero 2007 con alopecia cicatricial atrófica extensa en cuero cabelludo. Concomitante múltiples micropápulas muy pruriginosas con escoriaciones por rascado.

  • Idx: Leishmaniasis CutáneoMucosa (LCM).
  • Alopecia Cicatricial: Lupus Cutáneo Crónico a/d. Queilitis lúpica.
  • Escabiosis.

Plan de manejo en Enero: Ivermectina. Emolientes, Fotoprotección. HC, Química sanguínea, VSG, VDRL y HIV. Proteinuria 24 horas, Depuración de creatinina Inmuno-hematológicos (CH50, AAN, Anti-Sm). Biopsia de cuero cabelludo (Inmunofluorescencia). Nueva biopsia de mucosa nasal y de piel del vestíbulo

Examenes complementarios: BUN 16 mg/dl, Gli: 88 mg/dl,  Gli (mg/dl) 0,6, CT 153, TG 48, BT 0.55 mg/dl, BD 0.12 mg/dl, BI o.43 mg/dl , AST 25 UI/L,ALT: 18 UI/L, Prot t y frac: DLN, Ex de Orina DLN. Hematologia : Eosinofilia de 15%. Resto del Hemograma DLN. VSG: 12 mm 1ra hora HIV Neg, VDRL: N.R.AAN: negativo. Anti-Sm: negativo, CH50: normal,

Dx definitivos: 

Leishmaniasis Cutáneo-Mucosa (LCM).

  • Lupus Cutáneo Crónico Extenso.
  • Queilitis lúpica.
  • Alopecia Cicatricial.
  • Escabiosis resuelta.

Tratamiento actual: Esteroides tópicos (Clobetasol). Fotoprotección. Emolientes. Miltefosina: 100 mg./ día VO. (2,5 mg./kg./día)

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Acerca de N. Aranzazu, O. Zerpa, L. Crespo

2 comentarios

  1. Intersantísimo caso de simbiosis de Leishmaniasis (LCM) y Lupus Cutáneo (LC). Está muy bien ilustrado, pero en mi opinión, no está muy claro la correlación de fechas, edades de la paciente y fechas de las biopsias. Lo que logré sacar en claro fué que la paciente:

    1)Presentó un cuadro de Leihmanisis Tegumentaria a los 30 años de edad en una pierna. Fué comprobado que se trataba de una Leihmaniasis y porqué no se trató en esa oportunidad ?

    2) Luego en el 2003, se presenta con LCM más LC (hay una placa verrugosa en labio inferior izdo, sospechosa de LC). Pregunto que si algunas de las biopsias corresponde a esa placa verrugosa ?

    3)Regresa en el año 2006 con LCM y Alopecia Cicatrizal, probablemente LC. Se le incluyó en un protocolo de vacuna pauterizada (Fecha ?) y duración (?, pero aparentemente la paciente no respondió por lo que hubo que recurrir al glucantime. (ver dosis en la historia).

    4) Nuevamente es controlada en Enero de 2007 con a) Alopecia Cicatrizal Atrófica, en mi opinión, el mismo LC Dx. en el 2003. b) cuadro de escabiosis.

    5) Luego son presentadas varios lotes de biopsias, que lamentablemente no tienen una correlación clínica de tipo cronológico y de ubicación del sitio de cada biopsia, de las cuales observé los siguientes rasgos:

    A) la mayoría de biopsias son de tipo cicatrizal. El colágeno hasta la profundidad es un conjuntivo hiperplásico que estrecha y asfixia los anexos. Aquí se nos presenta el dilema si se trata de reacción fibrosa cicatrizal de la LCM o del LC.

    B) Creo que con la biopsias tomadas del cc, no debe haber mayor problema ya que se trata de la fase cicatrizal del LC.

    C) En el tercer lote de biopsias (2 fotos) (40X):en la HE y PAS, se observa un claro engrosamiento sectorial de la membrana basal, sugestivo de LC.

    D) En el 4º. y 5º. lote de fotografías, se observa en 10X: liquefacción del la capa basal, de nuevo la intensa fibrosis, sugestico de LC y en aumento 40 X, lo que parece ser un granuloma parasitario (linfo-plasmo-histiocitario), sugestivo de LCM.

    En síntesis, es una asociación de LCM y LC, muy estrecha. El caso es sumanente interesante. Sugeriría, con todo respeto a mis colegas, la síntesis en un cuadro de fechas clínicas, edades del paciente, tratºs, y la correlación cronológica y física de las biopsias con las lesiones.

    Un saludo muy cordial,Dr. Guillermo Planas Girón,
    Ccs-Vzla.

  2. Preguntas que aún me intrigan:

    1) En éste paciente, pudieron los autores, comprobar en algún momento de su larga evolución, la presencia de Leishmanias en el microscopio ( sea por frotis y/o biopsias), bien en su fase cutánea (a la edad de 30 años) y/o en la fase de LMC ?.

    2) En las múltiples biopsias tomadas, quienes manejeron éste caso histopatológicamente, lograron en un momento determinado ver cabalgando las dos enfermedades (?);en otras palabras, preparaciones histológicas con rasgos de LCM y LC, sugestivos de la simbiosis o solapamiento de ambas enfermedades,(especialmente en la región naso-vestibular )?. Se lo pregunto porque una cosa es ver láminas histológicas en un microcopio,correlacionándolas con la clínica y otra, ver fotografías que nos dan una visión muy general y limitada del caso.

    3) Agradezco a los ponentes, la amabilidad de aclararme las inquietudes planteadas en sendos comentarios.

    4) Nuevamente gracias a los distinguidos colegas, por mostrarnos tan interesante caso.

    Saludos cordiales,
    Dr. Guillermo Planas Girón
    Ccs-Vzla.

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