PIEL-L Latinoamericana Publicacion periodica en dermatologia | Fundada en 1998
Presentado por Rolando Hernández Pérez (Médico Dermatólogo)
Carmen J. Bastidas montilla (Médico dermatólogo)
Marisela Acosta Casanova (Médico Anatomopatólogo)
Clínica Ntra. Señora del Pilar. Barinas. Venezuela.
Paciente de 13 años de edad, natural y procedente de Guanare (Edo Portuguesa) quien es referido por Pediatra por tumoración verrugosa en tercio superior del dorso desde la infancia.
Refiere la madre que la patología aparece a los 4 años de edad en forma de placa pápulo-nodular, verrugosa, blanda, ligeramente ovalada, con longitud mayor transversal al eje mayor del cuerpo, localizada en el tercio superior del dorso del cuerpo, configurando un tumoración que a través de la ropa se nota como una promontorio grande que preocupa a la adolescente la obliga a adoptar posiciones incorrecta y el uso de cabellos largos y ropa que le ayuda a disimular el promontorio o pseudo-joroba.
(Favor ver foto clínica Nº DSC01851,jpg –DSCo1850.jpg)
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Laboratorio convencional dentro de la normalidad.
RX de tórax: dentro de la normalidad
Histopatología Favor ver fotos histopatológicas:
¿Cuál sería su conducta?
¿Cómo lo manejaría usted?
Clínicamente la lesión principal, la de mayor volumen, parece ser el resultado de pápulas y nódulos confluentes que han formado esa gran placa o tumor , verrugoide, color piel-ligeramente amarillento, que puede estar o no genéticamente determinada.
Impresiona como Un Nevus de Tejido Conjuntivo que representa un verdadero HAMARTOMA por las siguientes razones:
1) Un aumento importante del componente de fibras colágenas en todos los compartimientos histológicos de la piel,(especialmente dermis reticular y profunda incluyendo «infiltración» o «profundización»del tejido colágeno en el TCS). El colágeno se puede evidenciar muy bien con un tricrómico de Gomori y /o Masson (en el primero se observa el colágeno verde, y en el último: azul). En algunas fotografías, el colágeno aumentado alcanza las papilas dérmicas
2) Este hamartoma, puede combinarse con fibras elásticas normales, disminuidas o aumentadas. Es en el último caso, donde la diferenciación con un elastoma puede causar dificultad. Recuérdese que tanto la fibras elásticas como colágenas, provienen de un tronco común: el fibroblasto. Por ello es importante practicar una coloración para fibras elásticas, según algunos de los métodos que se señalan a continuación: Verhoff-Masson, Verhoeff-van Gieson; Weigert (resorcina-fuscina); van Gieson (picrofuscina); el método de Luna o el de Miller.
3) Como hamartoma al fin, puede asociarse con presencia de tejido lipomatoso o adiposo en áreas atípicas para éste tejido, como la dermis superficial, y en este sentido rememorar un nevus lipomatoso superficial. Es posible que el aspecto color piel-amarillento, venga dado por la presencia de abundante tejido adiposo superficial.
4) Las alteraciones verrugoides del epitelio pueden explicarse como reactivas a la presencia de la patología dérmica, bastante densa, situada subyacente a él. Sucede algo similar a las alteraciones epiteliales, acantomatosas observadas en los dermatofibromas.
Esta lesión puede manifestarse solitaria sin asociación de alteraciones óseas, como también puede cursar con osteopoiquilosis, como se observa en el sindrome Buschke-Ollendorff.
Tratamiento: Resección quirúrgica con rotación o translación de colgajos.
Un saludo cordial,
Guillermo Planas Girón
Caracas-Venezuela
Diagnóstico: Hay una combinación de lesiones histológicas, que hacen plantear los siguientes diagnósticos: Nevus lipomatoso superficial vs Linfangioma. Clínicamente también se parece a un Neuroma (tipo Neuroma plexiforme).
A todas luces es un Hamartoma. Tiene una cicatriz amplia ejn el centro, se puede seguir extirpando por el centro en dos o tres sesiones.
Dr. José R. Sardi B.
Dermatólogo. Caracas.
Caro colega,
Gostaria de uma opinião meu filho nasceu com nevo sebáceo de sadassohn em couro cabeludo,se é necessário biópsia antes da excerese cirurgica ou outra conduta.Grata
Valeria lace
Dra Valeria lace:
Como Ud. seguramente estará enterada el Nevus Sebáceo de Jadassohn (NSJ) es considerado un hamartoma resultante de defectos ecto-mesodérmicos, con especial aumento de las glándulas sebáceas.
Inicialmente presenta folículos pilosebáceos hipoplásicos que luego se tornan acantóticos con glándulas sebáceas hiperplásicas.
La experiencia demuestra, que con la edad y la evolución, se asocia a diversos tumores como el carcinoma basocelular (5-7% de los casos) (aunque hemos visto CBC en casos de NSJ de corta evolución), tricoblastoma y siringocistoadenoma papilífero (8-19% de los casos, estos últimos asociados con mayor frecuencia); Menos comúnmente: hidradenoma nodular, siringomas, epitelioma sebáceo, tumor mixto de la piel, triquilemmoma y quiste triquilemmal proliferante. En muy raras ocasiones, se han reportado asociaciones con Carcinoma espinocelular, carcinomas apocrinos, poromoa ecrino maligno, tumores malignos que conservan su capacidad metastásica.
Ahora bien, si Ud. observa un NSJ con la presencia de alguna nodulación o que le recuerde algunas de las lesiones mencionadas, bien en su superficie o e los bordes, siempre es mejor tomar una biopsia previa de la lesión sospechosa, para determinar su naturaleza y profundidad. Si el NSJ se presenta con sus características típicas, pienso que no se justifica la biopsia previa. Habría que extirparlo y examinar histológicamente la pieza resecada.
Un saludo cordial
Dr. Guillermo Planas Girón
Caracas-Venezuela
Lo llamarìa Colagenoma… hamartoma, con exceso de colágeno; recordar que puede ser múltiple y familiar y cuando hay exceso de tejido elástico, no hay límite preciso entre elastola y colagenoma.
Un saludo,
Jairo Mesa Cock
Manizales
I.D. Hamartoma
Tto. Exéresis quirúrgica
Dra. Salomé Salloum Salazar
Ciudad Bolívar. Estado Bolívar
Venezuela