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209 – Consulta a un Colega Nº 1 (desafío terapéutico)

Presentado por:
Rolando Hernández Pérez (Médico Dermatólogo)
Carmen J. Bastidas Montilla (Médico Dermatólogo)
Marisela Acosta Casanova (Médico Anatomopatólogo)
Servicio de Dermatología
Hospital General Dr. Luis Razetti- Barinas. Venezuela

Joven paciente de 19 años de edad con grupo de nódulos fibróticos (placa nodular fibrótica) en el extremo de la falange externa del dedo medio de la mano izquierda desde hace 6 años, asintomática.(Favor ver foto clínica: DSCO2098.jpg-DSC02092.jpg-DSCO2094.jpg –DSCO2096.jpg) No hay otras lesiones similares en el resto del cuerpo. Examen físico dentro de la normalidad. Laboratorio convencional dentro de la normalidad.



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Estdio histopatológico: Células fusiformes, miofibroblastos entrelazados a fibras de colágenos, cuadro compatible con Fibroma.

Correlación anatomopatológica: Fibromatosis digital.(Favor ver foto histopatológica: (DSCN4209.jpg-DSCN4205.jpg –DSCN4206.jpg –DSCN4207.jpg –DSCN4208.jpg)



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4 comentarios

  1. No serìa extraño que las lesiones afecten tendones y/o vasos.
    Creo que debe ser referido a un experto cirujano de la mano con sòlida formaciòn en microcirugìa.
    Saludos,
    Vito Abrusci V.

  2. Guillermo Planas Girón

    En realidad el desafío no solo es terapéutico sino de diagnóstico histológico. Clínicamente se presenta en forma de un tumor multinodular, deformante del extremo distal de última falange, el cual se inicia a los 13 años de edad, de crecimiento lento y aparentemente asintomático. Esta clínica pudiese corresponder a una fibromatosis digital adquirida, (FDA) la cual se pudiera iniciar al nacer, durante los primeros años de vida o en el transcurso de la niñez, pero llama la atención que la patología está situada muy profunda, dejando la dermis media y superior libre de lesión (como se observa en la 2a. foto histológica), histología que no es habitual en la FDA . En la FDA, la patología se inicia en la región sub-epitelial y se extiende en toda extensión de la dermis.

    En el caso que se presenta la proliferación fibroblástica alternando con áreas de aparente hialinización y posible complejos queloideanos, está situado hacia planos profundos, lo que pone en evidencia, la sospecha sugerida por Vito, de que esta patología pudiera estar comprometiendo estructuras vitales como tejido nervioso, músculo, tendones y vasos como se observa ocasionalmente en la fibromatosis desmoide a nivel de rectos anteriores de abdomen.

    Presumo que los patólogos, que vieron muy de cerca las láminas histológicas, habrán descartado esta última posibilidad. Veremos que nos puede ilustrar la Dra Marisela Acosta, sobre los Dxs. diferenciales.

    Un saludo cordial,
    Dr. Guillermo Planas Girón
    Dermatología-Dermatopatología
    Caracas-Venezuela

  3. si la biopsia de este caso informa miofibroblastos, no hay duda de que es una fibromatosis digital infantil; recientemente se puso un minicaso en asocolderma, que me puso a repasar el tema y
    puedo resumirlo así: a)solo hay unos 200 casos informados; a)respeta el dedo gordo de manos y piés y no se sabe la razón; c)informada también en adultos; d)los cuerpos de inclusión, son acumulos de filamentos de actina y vimentina; e)Se recomienda no torear los miofibroblastos, porque despues de cirugía es común la recurrecia con contracturas… tal parece que dejados en reposo, los miofibroblastos promueven la apoptosis y a eso se atribuyen las observaciones recientes… desaparecen solos; entonces quizas esa sea la mejor respuesta para la pregunta de Rolando y sus colegas en este caso.
    las fotos clínicas de los informes que leí, son idéntica a las del caso.

    Ref.
    Infantile digital fibromatosis, Warren R. Heymann, Journal of the American Academy of Dermatology, July 2008 (Vol. 59, Issue 1, Pages 122-123)

    Un saludo,
    Jairo Mesa Cock

  4. Wilmer E. Ramos Zerpa.

    Como dijo el Dr. Planas Giron y Dr. Mesa, el reto no es terapéutico sino de diagnóstico,por los datos dados por el Dr. Rolando el paciente puede ser un Sarcomas Epitelioides. El sarcoma epitelioide fue descrito por primera vez en 1970 y es el más común de los sarcomas de tejido blandos de la mano. Se presenta como uno de los más lentos en crecimiento y tiene nódulos palpables en los profundos tejidos suaves, sub-cutis o dermis. Los sarcomas epiteliales pueden tener un confuso margen de infiltración, y la ulceración de la lesión se frecuenta. Usualmente el tumor se nota en los dedos, manos y ante brazos de hombres entre quince y treinta y cinco años. Por su engañosa apariencia inofensiva, y el parecido clínico y microscópico a un proceso inflamatorio, con frecuencia se confunde con una lesión benigna.
    Es posible confundir los sarcomas epitelioides con una variedad de otras condiciones benignas y malignas de la mano como la granuloma annulare y otros procesos granulomatosos, los nódulos reumatoides, la contractura de Dupuytren, el sarcoma sinovial, y SCC. La histología se asimila a un proceso granulomatoso donde hay una definida lesión celular en la dermis y sub-cutis formando nódulos compuestos de células de formas ovales hasta poligonales con abundante citoplasma eosinofilico. El rasgo clasico inmunohistoquimico de este tumor es la combinación de queratina, la membrana epitelial antígena, y la positividad vimentina.
    El tumor tiene un algo riesgo para recurrencia local y metástasis, frecuentando los ganglios linfáticos y los pulmones como los lugares de las metástasis. El tratamiento adecuado requiere temprana intervencion quirúrgica. La amputación es necesaria en ciertos pacientes; sin embargo, uno de las series más numerosa de casos que analizan los sarcomas epitelioides de la mano demuestran que el manejo quirúrgico con un amplio margen puede llevar una cura a la mayoría de los pacientes. La recurrencia local varía entre un 35 y 85%. Los pacientes deberían ser monitoreados con una radiografía de pulmón anual debido a que una recurrencia o metástasis podría ocurrir varios años después de su diagnostico inicial y tratamiento.

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