Melanoma Maligno Primario de Esofago

MELANOMA MALIGNO PRIMARIO DE ESOFAGO.

Melanomas Malignos primarios No Cutáneos

Melanoma maligno primario del esófago (PMME) es una neoplasia poco frecuente y el pronóstico suele ser malo. Actualmente hay una falta de estrategias adecuadas de tratamiento y orientación

PMME se caracteriza por un comportamiento agresivo y mal pronóstico, aun después de la resección quirúrgica. La edad promedio de inicio es de 60,5 años, lo que es más joven que la de los pacientes con carcinoma de esófago. La incidencia de PMME en varones es mayor que en las mujeres, con una proporción de 2: 1 . La mayoría de los pacientes se presentan con PMME las quejas de disfagia, pérdida no específica de peso y dolor retroesternal . En ocasiones, se observan hematemesis y melena.

La forma más común de recurrencia para PMME es la metástasis hematógena distante, a diferencia de la recurrencia regional y de los ganglios linfaticos. La mayoría de los pacientes que presentan tumores en etapas mas avanzadas que la Ib, esta recurrencia se ha encontrado dentro del 1er año de la cirugía. 90% de las lesiones PMME están situados en los dos tercios distales del esófago.

El papel del grosor del tumor es un marcador pronóstico de melanoma de la mucosa; el tiempo de supervivencia de los pacientes con melanoma de mucosa depende de T-etapa de la lesión primaria en el momento del diagnóstico.

A pesar de que el primer caso de melanoma maligno de esófago fue reportado por Baur en el año 1906, la condición se considero como metastásico y originario de otros sitios de melanoma maligno. Esto no cambió hasta 1963 cuando De La Pava reportó la presencia de melanocitos típicos en el epitelio esofágico.

Un estudio realizado reveló que la tasa de melanocitosis esofágico fue del 7,7% entre las poblaciones saludables en la autopsia y el 29,9% entre los casos de carcinoma de esófago quirúrgicas en pacientes japoneses. Además, los resultados indicaron que el aumento observado en los melanocitos en las zonas de epitelio hiperplásico y la esofagitis crónica puede actuar como lesiones precursoras para el melanoma maligno en el esófago.

 

Los criterios de diagnóstico PMME definidos en el estudio) incluyen: 1) un patrón histológico típico de melanoma y la presencia de gránulos de melanina dentro de las células tumorales; 2) un origen en un área de cambio de la unión dentro del epitelio escamoso; y 3) la actividad de unión con células melanoticas en el epitelio adyacente. Estos criterios, la presencia de melanoma in situ y / o tumores satelitales sin antecedentes de melanoma cutáneo, y una investigación sistemática con examen patológico son necesarios para un diagnóstico definitivo de PMME.

De acuerdo con la endoscopia, PMME se caracteriza por un tumor bien circunscrito, elevado y pigmentado, parcialmente cubierto por mucosa sana, y rara vez acompañado de úlceras. Aunque la pigmentación negra es una característica establecida de PMME, 10-25% de los melanomas pueden presentar una variedad de otros colores, incluyendo canela, marrón oscuro, negro, azul, rojo y gris claro de vez en cuando, también existen los melanomas que carecen de pigmento; (melanomas amelanóticos.

Las biopsias pueden proporcionar diagnósticos definitivos, sin embargo, se requieren investigaciones inmunohistoquímicas para un diagnóstico definitivo; esto incluye inmunohistoquímica positiva para la proteína S100, HMB-45 y Melan-A

La resección quirúrgica completa es la única estrategia de tratamiento que ha mejorado significativamente la supervivencia en pacientes PMME .

Las terapias no quirúrgicas o quirúrgico-adyuvantes alternativas para pacientes PMME pueden incluir quimioterapia, hormonoterapia e inmunoterapia, sin embargo, estas estrategias de tratamiento aún no se han evaluado completamente. Sin embargo, incluso en aquellos pacientes que se les administró con éxito estos tratamientos, la mayoría también se sometió a cirugía.

Asakage fue el primero en reportar un caso de PMME tratados con terapia de células dendríticas adyuvante después de la esofagectomía, que no mostró recurrencia 30 meses después de la cirugía., Ueda fue el primero en informar sobre el efecto de la inmunoterapia específica activa utilizando derivados de los monocitos DC pulsadas con los péptidos epítopos de antígenos asociados al melanoma (MAGE) -1 y -3. Esta novedosa técnica se administró a dos pacientes PMME HLA-A24-positivos.

Antes de la inmunoterapia específica, los pacientes se sometieron a una esofagectomía radical con linfadenectomía regional, seguido de tratamiento con dacarbazina, nimustina, vincristina y el interferón-? como la quimioterapia adyuvante.

Casos terapéuticos exitosos de PMME utilizando estrategias de tratamiento no quirúrgico se han reportado, aunque sólo de forma esporádica. En pacientes que fueron considerados no aptos para la cirugía debido a su edad y mala salud en general, fueron tratados con una combinación de radioterapia externa y la hipertermia (HT).

La resección quirúrgica es actualmente la estrategia de tratamiento preferida para PMME, sin embargo, el pronóstico de los pacientes afectados sigue siendo extremadamente pobre, con una mediana de tiempo de supervivencia global reportada de 10 a 14 meses. La mayoría de los pacientes mueren debido a la recurrencia de la enfermedad, incluso después de la resección curativa

 

Dra. Hilda V Ramos Zerpa.
Dr. Wilmer E Ramos Zerpa.