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Leiomiosarcoma cutáneo tratado con cirugía micrográfica de Mohs

Dr. Carlos Garcia Rementeria

El leiomiosarcoma es un tumor raro. Constituye aproximadamente 3% de los sarcomas cutáneos. Se clasifica en cutáneo y subcutáneo. El leiomiosarcoma cutáneo se origina en el músculo erector del pelo. El subcutáneo lo hace a partir del músculo de vasos sanguíneos. Las lesiones clínicas son inespecíficas. El diagnóstico es histopatológico y con tinciones de inmunohistoquímica. El tratamiento es quirúrgico. La extirpación convencional resulta en recurrencia en 30% de los casos. La cirugía de Mohs parece ser más efectiva.

Reporte de caso.

Se trata de una paciente femenina sana de 35 años. Sin antecedentes familiares o personales de importancia, y sin historia de radiación o traumatismo local previos. Aproximadamente 6 años antes de la visita actual, la paciente desarrolló una lesión dolorosa en glúteo. El dolor era leve y ocurría solamente al sentarse o acostarse. En ese entonces, una biopsia de piel demostró cambios compatibles con leiomioma cutáneo. La paciente fué informada de la naturaleza benigna del tumor y decidió no recibir tratamiento quirúrgico. Aproximadamente 6 años después, la paciente acudió a consulta refiriendo crecimiento de la lesión y empeoramiento del dolor. Este era ahora más intenso y ocurría no solo al sentarse o acostarse, sino con el roce de ropa y con presión leve.

A la exploración física, la paciente presentaba una lesión única en la nalga izquierda. La lesión era una placa de 2 cm, firme, y dolorosa a la dígito-presión. Era de color café claro con un nódulo eritematoso firme en su cuadrante inferior derecho. (figura 1) La piel circundante era normal. No había linfadenopatía inguinal.

Se tomó una biopsia por sacabocado de 3 mm, la cuál demostró una epidermis normal. En la dermis había un tumor de células fusiformes con necrosis focal, áreas de fibrosis, y tejido conectivo laxo. Las células se agrupaban en fascículos distribuídos en patrón verticiforme (figura 2) Se observaban un componente vascular prominente y mitosis abundantes. Las células neoplásicas tenían núcleos fusiformes con indentaciones. (figura 3) Con tinciones de inmunohistoquímica, las células fueron positivas para actina y desmina, y negativas para citoqueratinas, S100, y CD34. Se estableció el diagnóstico de leiomiosarcoma cutáneo superficial. La lesión fué extirpada completamente por medio de cirugía micrográfica de Mohs. Se requirieron 2 estadíos. No hubo recurrencia durante 5 años de seguimiento.

Comentario.

El leiomiosarcoma representa aproximadamente 3% de los sarcomas cutáneos. Puede ocurrir a cualquier edad pero es más común entre la 5a y 7a décadas de la vida. Afecta hombres y mujeres por igual. Generalmente se presenta como un nódulo solitario doloroso que puede ulcerar.

Las localizaciones más frecuentes son la cabeza y cuello (27%), las extremidades superiores (27%), y el tronco (27%). Las lesiones en extremidades inferiores son mucho menos frecuentes.

Las lesiones son inespecíficas y deben diferenciarse clínicamente del otras lesiones dolorosas como el leiomioma, espiroadenoma, neuroma, neurofibroma, tumores vasculares, endometriosis, y tumor de células granulares.

El diagnóstico preciso se establece por histología, incluyendo la microscopía de luz con hematoxilina y eosina, y las tinciones de inmunohistoquímica.

Histológicamente, el leiomiosarcoma se caracteriza por ser un tumor dérmico sin conección con la epidermis. Puede ocupar toda la dermis y extenderse hasta el tejido celular subcutáneo. Hay fasciculos y bandas en patrón verticiforme. Los núcleos son pleomórficos, ovales y/o fusiformes.

Existen numerosas mitosis y puede haber áreas de necrosis y hemorragia. Los cambios histológicos en leiomiosarcoma son variables. Existen lesiones bien diferenciadas muy parecidos al leiomioma, y lesiones pobremente diferenciadas que semejan fibroxantoma atípico y fibrosarcoma indiferenciado.

Las tinciones de inmunohistoquímica para actina, desmina y vimentina ayudan a diferenciar el leiomiosarcoma de otros sarcomas cutáneos. Los tumores expresan actina y vimentina en 100% de los casos. La desmina es positiva en solo 60% de las lesiones.

El comportamiento biológico del leiomiosarcoma es localmente agresivo. Se le considera como un sarcoma intermedio con tendencia a la recurrencia local. Las metástasis a distancia son infrecuentes. La penetración del tumor hasta músculo es un factor de riesgo para recurrencia y metástasis. Estas últimas se reportan en 30-60% de éstos tumores. El sitio más frecuente de metástasis es el pulmón. Los ganglios linfáticos loco-regionales se afectan hasta en 25% de los casos. La sobrevida a 5 años es 61%. La citometría de flujo se utiliza raramente pero tiene implicaciones pronósticas. Los tumores aneuploides tienen peor pronóstico y mortalidad más elevada.

El tratamiento del leiomiosarcoma es quirúrgico. La radioterapia y quimioterapia adyuvantes no son efectivas. Los márgenes quirúrgicos reportados en la literatura varían entre 2-5 cm. La extirpación convencional resulta en recurrencia hasta en 30% de los casos. Dichos márgenes son inconvenientes para tratamiento de lesiones en áreas de importancia cosmética y funcional. La cirugía de Mohs ha demostrado ser muy efectiva y permite márgenes angostos con conservación de tejido sano. La recurrencia reportada varía entre 0% y 14%. El caso actual confirma muchas de las características del leiomiosarcoma reportadas en la literatura y la utilidad de la cirugía de Mohs para su tratamiento efectivo.

Referencias.

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Acerca de Carlos Garcia Rementeria

Dr. Carlos Garcia Rementeria. Dermatología Médica y Quirúrgica. Cirugía de Mohs. Oklahoma City, Oklahoma, EU

2 comentarios

  1. Rolando Hernández Pérez

    Muy interesante el caso presentado por Carlos García. Debido a que se trata de un tumor maligno con tres forma de presentación diferente, los leiomiosarcomas se clasifican (Luis Requena) en a) Leiomiosarcoma dérmico, b) L. subcutáneo y el c) L. cutáneo metastásico. Los dérmicos se originan de las fibras musculares del músculo erector del pelo, el músculo darto genital y el músculo de la areola mamaria, mientras que los Leiomiosarcomas subcutáneos se originan de las paredes vasculares de los vasos. El pronóstico es peor cuanto más profundo es la lesión. Existe una otra forma que se origina de un angioleiomioma que siempre estuvo presente -muchos años- pero parece ser que la mayoría de los leiomiosarcomas cutáneos se origina de novo.
    Este caso tiene mejor pronóstico por ser dérmico.
    Gracias Carlos García por tu apoyo y excelentes presentaciones.
    Rolando Hernández Pérez

  2. Marisela Acosta Casanova

    Querido amigo Dr. Carlos García, muy interesante su caso y bien estudiado, pero me gustaría ver más imágenes del tumor con diferentes aumentos y detalles citológicos, tomando en cuenta desde la lupa hasta el mayor aumento.
    En estas dos imágenes presentadas es muy difícil concluir en un sarcoma de musculatura lisa. Muchas gracias

    Marisela Acosta Casanova
    Médico Patólogo
    Dermopatólogo
    Barinas Venezuela

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