DERMLIST N° 2520: caso de atrofoderma de pasini-pierini??

Prezados colegas,

esta paciente tem 12 anos, apresenta quadro de esclerodermia localizada no braco, diagnosticada ha uns 5 anos. Chegou a apresentar fan 1/1280 (salpicado, pontilhado grosso), e ja tomou Trolovol (d penicilamina), depois o reumato administrou difosfato de cloroquina e metotrexato, com boa evolucao.

De maneira geral esta’  bem controlada, a placa no braco teve otima evolucao, mas ultimamente surgiram estas lesoes no dorso. Sao placas melanizadas, que parecem deprimidas de longe, principalmente se observadas tangencialmente, mas a palpacao nao tem a sensacao de depressao como pressupunha…nao sao endurecidas como se esperaria na esclerodermia. Assintomaticas. Ai vao, para vossa observacao:

O que pensam, colegas?? seria atrofodermia de Pasini-Pierini inicial? esclerodermia mesmo?? Como abordariam este caso??
Obrigado e um abraco em todos,

george

Acerca de George B. Leal Jr

3 comentarios

  1. Pienso que la aparicion de lesiones de ambos tipos en un mismo paciente es frecuente. Esto hace que apuntemos a que el Passini-pierini es simplemente una forma mas superficial de la Morfea o esclerodermia en placas.
    Lo manejaria con Calcipotrio con betametasona por un tiempo prudente para evitar que progrese
    Gracias
    ANGELA SEIDEL
    armenia – colombia

  2. Dra Angela Seidel, muito grato pelo comentario. Nosso colega do Dermlist, Dr. Leonardo Mello, tambem pensa como voce: » …. sobre o seu caso, a atrofodermia de pasini e Pierini é
    considerada uma variante da esclerodermia localizada (morféia). Na
    minha opinião, apesar de seu diagnóstico histopatológico ser difícil,
    mesmo para dermatopatologistas experientes, acho que uma biópsia
    profunda seria válida, na borda de uma das lesões, não só para tentar
    fechar o diagnóstico, como também na tentativa de flagrar algum
    processo inflamatório, estando aí indicado o uso de corticóides
    tópicos ou intralesionais, ou até mesmo, no caso de novas lesões e
    progressão do quadro, o retorno ao uso do metotrexate. » Como se trata de uma crianca que ja esta sofrida com tanto tratamento, abordarei inicialmente com o tratamento topico, e se houver uma persistencia, considerarei a biopsia, e se houver piora do caso, seria interessante reavaliar a medicacao oral.
    obrigado,
    george

  3. ESTIMADOS COLEGAS, ABULAFIA, PRECISÓ LOS CARACTERES HISTOLÒGICOS DE LA A.I. DE P.P., ESTOS SON OBSERVABLES EN ETPAS TEMPRANAS DE LA ENFEREMDAD. PARA ELLO DEBE HACERSE ESTUDIO COMPARATIVO BIOPSIANDO DOS ZONAS: UNA PIEL ENFERMA, OTRA PIEL SANA EN REGIÓN OPUESTA SIMÉTRICA.
    SE PUEDE OBSERVAR EN PIEL ENFERMA, LA ATROFIA DE LA DERMIS POR LA ELEVACIÓN DE LA HIPODERMIS HACIA LA EPIDERMIS. EN ETAPAS TARDÍAS PUEDE HABER FIBROHIALINOSIS QUE DIFICULTA EL DIAGNÓSTICO.
    PIERINI,L: PRESENTACIÓN DE ENFERMOS Vº CONGRESO IBERLAT AMER DEMATOL, BUENOS AIRES (1963) PÁG 12
    CORDILMENTE
    OSCAR

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