PIEL-L Latinoamericana Publicacion periodica en dermatologia | Fundada en 1998
Dra. Hilda V Ramos Zerpa.
Dr. Wilmer E Ramos Zerpa.
El melanoma bucal primario es conocido por ser una neoplasia extremadamente rara y agresiva derivada de epitelio de la mucosa de la cavidad bucal del maxilar especialmente superior (paladar y encía alveolar).
El melanoma maligno de la mucosa es una enfermedad muy rara y es considerada una de las neoplasias humanas más mortales. El melanoma maligno Oral (OMM) representa aproximadamente el 1% de todos los melanomas y aproximadamente el 0,5% de todas las neoplasias malignas orales. Lo que hace que el tratamiento de esta enfermedad siga siendo un gran reto.
El OMM se ha reportado en pacientes entre 20 – 80 años, con una media de diagnóstico de 70 años, tiene una mayor incidencia en el sexo masculino.
En los Melanomas de mucosa se ha encontrado una mayor proporción de mutaciones y/o incremento en el número de copias de KIT (receptor tirosín-cinasa), que varían entre el 15,6 y el 39%
La mayoría de las lesiones pigmentadas de la mucosa son indoloras en sus primeras etapas, por lo cual tiende a haber un retraso en el diagnóstico y en el tratamiento resultando en un peor pronóstico. (la tasa de supervivencia a los 5 años se sitúa en torno al 10-25%)
El presentación clínica de esta condición puede variar ampliamente, desde una macula típicamente pigmentada a una lesión proliferativa pigmentada, o de color de la mucosa, puede ser única o múltiple, primario o metastásico .
Las formas no pigmentadas de OMM a menudo no se pueden distinguir clínicamente de otros tumores benignos o malignos orales y solamente biopsia puede establecer el diagnóstico.
El signo inicial del OMM es a menudo edema de la mucosa, que por lo general se pigmenta. El OMM puede tener un color uniforme café o negro, o puede mostrar la variación de color, con tonos negro, marrón, gris, púrpura y rojo, o despigmentaciones.
La superficie de tumor puede ser lisa, con una mucosa suprayacente intacta, o puede estar ulcerada. Otros signos y síntomas que se presentan son la hemorragia, molestias al usar prótesis dentales que no ajustan bien , dolor, aumento de la movilidad de los dientes, y el retraso en la cicatrización de los alvéolos tras la extracción de piezas dentales, linfadenopatías regionales estas últimas connotan un mal pronóstico.
El retraso en el diagnóstico de OMM con frecuencia puede deberse al poco conocimiento y falta de experiencia con este tipo de cáncer, poco común.
Como todos los cánceres agresivos requiere de un diagnóstico y tratamiento tempranos y es necesario llamar la atención de los profesionales de la salud Médicos y odontólogos en la realización de un examen más detallado de la mucosa oral y la realización de biopsias de todas las lesiones sospechosas nodulares o maculares en el paladar y las encías, independientemente de su color, y pigmentación.
Se considera OMM primario cuando se cumplan los siguientes criterios descritos por Greene (1953):
- Demostración de melanoma en la mucosa oral
- Presencia de actividad de unión
- Incapacidad para demostrar melanoma primario extra-oral.
Es interesante que el sitio más frecuente para los melanomas de cabeza y cuello (la cavidad nasal) está en estrecha proximidad anatómica con la localización más frecuente en la cavidad oral . Se ha especulado que los melanomas de la mucosa pueden surgir de las células productoras de pigmento y de células de Schwann que se encuentran en la membrana mucosa.
Otros factores de riesgo podrían ser el consumo de tabaco, la irritación crónica de las prótesis dentales mal ajustadas, y el alcohol . Carcinógenos ambientales inhalados o ingeridos además de la alta temperatura interna del cuerpo pueden jugar algún papel.
Tanaka et al., identificó cinco tipos de OMM sobre la base de la apariencia clínica:
- tipo nodular pigmentado,
- tipo nodular no pigmentado,
- tipo macular pigmentada,
- tipo mixto pigmentado
- tipo mixto no pigmentado
La característica clínica que suele ser común a todos ellos es que la lesión inicial se encuentra rodeada por lesiones satélite
En 1995 WESTOP Banff workshop (Western Society of Teachers of Oral Pathology) Recomienda que la mucosa oral debe ser clasificada por separado de las lesiones cutáneas y la terminología debe incluir términos descriptivos como el melanoma in situ y melanoma invasivo.
En asociación con estas categorías, se consideraron otros dos tipos:
- Un tipo que se describe como melanoma invasivo con un componente in situ (mezclado in situ y melanomas de la mucosa oral invasoras)
- y el otro tipo se define como una proliferación melanocítica atípica (lesión borderline) para identificar las lesiones que pueden haberse originado a partir de un melanoma in situ.
El sistema microestadificación histológico de Clark utilizado en el melanoma cutáneo no se puede aplicar a la mucosa oral, debido a la falta de puntos de referencia histológicos análogos a dermis papilar y reticular.
El sistema de estadificación del melanoma TNM del American Joint Committee on Cáncer y los nivel en suero de Deshirogenasa Lactica no proporciona directrices específicas para los OMM.
Estadificación de la AJCC,reflejanl el mal pronóstico de la enfermedad y considera directamente estadio III a la enfermedad localizada.
La enfermedad avanzada es considerada estadio IV con varios subtipos (A, B y C) según el grado de afectación
Clasificación TNM del melanoma mucoso de cabeza y cuello.
Tumor primario (T)
T3: enfermedad mucosa
T4a: enfermedad moderadamente avanzada; tumor que afecta a tejidos blandos profundos, cartílago, hueso o piel suprayacente
T4b: enfermedad muy avanzada; tumor que afecta al cerebro, duramadre, pares craneales bajos (IX, X, XI, XII), espacio masticador, arteria carótida, espacio prevertebral o estructuras mediastínicas.
Ganglios regionales (N)
NX: ganglios linfáticos no evaluables
N0: sin metástasis en ganglios linfáticos regionales
N1: metástasis en ganglios linfáticos regionales
Metástasis a distancia (M)
M0: sin metástasis a distancia
Estadios anatómicos y grupos pronósticos del melanoma mucoso de cabeza y cuello
Estadio T N M
III T3 N0 M0
IVa T4a
T3-T4a
N0
N1
M0
M0
IVb T4b Cualquier N M0
IVc Cualquier T Cualquier N M1local, la existencia de extensión ganglionar o a distancia
Los melanomas de la cavidad oral pueden ser difíciles de distinguir de formas clínicas de máculas melanociticas orales solitarias, lentigos labiales, cuerpos extraños, o la pigmentación racial.
Otros Diagnósticos Diferenciales a tener en cuenta son:
- Los OMM amelanóticoss pueden simular granulomas piógenos.
- Otras formas de enfermedades orales pigmentadas incluyendo:
- Drogas,
- Enfermedad o melanosis asociadas al tabaquismo,
- Mancha melánica oral,
- Sarcoma de Kaposi,
- Pigmentación fisiológica o racial,
- Nevus melanocíticos,
- Melanoacantoma,
- Tatuaje de amalgama,
- Pigmentos vasculares,
- Mancha melánica,
- Síndrome de Peutz-Jeghers,
- Enfermedad de Addison,
- La pigmentación inducida por fármacos.
El manejo en los estadios III y IVa es fundamentalmente quirúrgico. La resección completa con márgenes negativos es difícil de alcanzar debido al crecimiento lentiginoso, de la enfermedad multifocal y a las dificultades anatómicas. A pesar de realizar cirugías agresivas las tasas de recurrencia permanecen altas (29-79%). En caso de recurrencia local es necesario realizar una reestadificación antes de repetir la resección, ya que la recurrencia local se asocia a metástasis a distancia.
El papel de la biopsia del ganglio centinela no está claro, de la misma manera que no hay datos suficientes que apoyen el tratamiento adyuvante con interferón-alfa 2b para mejorar la supervivencia en caso de que este sea positivo.
La linfadenectomía se recomienda solo en caso de adenopatías clínicamente aparentes.
No existen diferencias en la supervivencia de pacientes con y sin afectación ganglionar dada la temprana y alta tasa de diseminación hematógena, a pesar de un manejo agresivo de los ganglios.
La radioterapia se ha utilizado como tratamiento adyuvante tras la resección quirúrgica, pero su beneficio no está claro y no mejora la supervivencia; se puede utilizar para mejorar control local de la enfermedad.
Pobre respuesta a quimioterapia.
Hasta el momento la información disponible sobre el tratamiento con ipilimumab en melanoma mucoso es insuficiente.
Gracias a los nuevos conocimientos sobre anormalidades genéticas en distintos tipos de melanoma ha sido posible desarrollar nuevos agentes dirigidos contra dianas terapéuticas.
En el caso del melanoma mucoso inhibidores de pequeñas ˜ moléculas de c-KIT, como el imatinib, han demostrado actividad en pacientes con mutaciones y/o amplificaciones de c-KIT58
El descubrimiento de la mutación en c-KIT ha llevado a grandes avances en el tratamiento de la enfermedad ,aunque quedan por esclarecer los mecanismos de resistencia y sus posibles dianas terapéuticas.
En fin la mejor herramienta sigue siendo el diagnostico precoz, que amerita de un exhaustivo examen físico y toma de biopsia y dar a conocer la entidad entre médicos y odontólogos.
Dres Ramos me parece una excelente exposicion sobre una patologica poco visible se debe pensar en el para poder realizar el dignostico in situ es una patlogia sumamente agresiva .Le felicito