PIEL-L Latinoamericana Publicacion periodica en dermatologia | Fundada en 1998
Presentado por
Rolando Hernández Pérez
Carmen J. Bastidas Montilla
Marisela Acosta Casanova
Hospital General “Dr. Luis Razetti”
Barinas. Venezuela
Se trata de una pre-esccolar de 5 años de edad, natural y procedente de la ciudad de Barinas/Venezuela, con enfermedad vesico- ampollar de con 18 meses de evolución, caracterizada por erupción vesico-ampollar muy pruriginosas, localizadas en grupos herpetiforme, en axilas, región inguinal, miembros inferiores. Además lesiones Pápulo umbilicadas, algunas con costras en tronco y miembros inferiores. No lesiones en mucosas. (Favor ver foto clínica: fotos-043.jpg – fotos-041.jpg –fotos-040.jpg- DSCN3772.jpg – DSCN3770.jpg – DSCN3771.jpg)
Antecedentes: producto de II gesta, lloró y respiró al nacer. Lactancia materna 6 meses. Esquema de vacunación de acuerdo con edad. Responde muy mal a los antimicrobianos.
Se decide toma de muestra para estudio histopatológico (Favor ver foto histopatológica: imagen3.jpg – imagen4.jpg)
Hematología especial: Hb: 12.8gr% Hto: 40% Reticulocitos 1%; Plaquetas: 175.000 Granulaciones tóxicas pigmentarias. VDRL: NR; HIV: – Leucocitos: 8.600 mm3 (Linf: 50%; seg: 49%, Eosi: 1%) Cretinita: 0,57 m g/dl Urea: 21mg/dl Glucosa: 64 mg%
Hoy se tomó nueva biopsia y se solicitó inmunofluorescencia directa
¡Que diagnostico ustedes piensan?
¡Que otro examen ustedes solicitarían?
¡Como lo tratarían?
a mi me parece una dermatitis herpetiformis ( Duhring). Se ven vesículas subepidermales rellenos por leucocitos. En el diagnóstico diferencial hay que pensar en un penfigoide, pero no se ven células acantolíticas dentro de las vesículas.
Amigos:
Es una enfermedad ampollar crónica de la infancia (por el inicio antes de los 5 años y por ser mujer la paciente)
Se impone una inmunoflurescencia directa para ver la banda de Ig A lineal contra la lamina lúcida y a veces, contra la sublámina densa y si se puede una separación NACL 1 Molar que dará un patrón epidérmico, dérmico o ambos.
La enfermedad es autolimitada, pero si no hay deficiencia de gluosa 6 fosfato deshidrogenasa (que hay que pedirla), lo ideal es dapsone. Si hay riesgos de anemia por la medicación anterior, la opción son los corticoides orales en bajas dosis.
Muy lindo caso
Saludos
Antonio Guzmán
Creo que se debe asomar en primera instancia, alguna presunción diagnóstica con la correlación clínico-patológica, antes de asomar tratamientos posibles, que aunque pudiesen estar bien indicados, aún no hemos definido el caso.
Me llama la atención dos signos: 1) Agrupación herpetiforme de las lesiones vesículo-ampollares y el prurito presente, lo que es sugestivo de Dermatitis Herpetiforme. No obstante, en la foto histológica que se nos presenta, diera la impresión de una ampolla intra-epidérmica o tal vez se trata de una lesión ampollar re-epitelizada. Imposible ver a ese aumento si existe acantoloisis ni el tipo celular intra-ampollar. La posibilidad de una epidermolisis ampollar, es otra opción.
En estos casos vesículo-ampollares siempre se sugiere tomar biopsia de una lesión muy incipiente, con bisturí, que contenga piel «sana» adyacente, para observar muy bien las papilas en caso de Der. Herpetiforme. Por su puesto que la inmunoflorescencia es importante.
Vamos a esperar nuevos aportes para el Dx. definitivo y por ende el tratamiento apropiado.
Un saludo muy cordial.
Dr. Guillermo Planas Girón,
Ccs-Vzla
Totalmente de acuerdo con el Dr Guillermo Planas… es la dermatosis crónica ampollosa de los niños, que en concreto es la misma dermatosis linear IgA que empieza antes de la pubertad, con patrón de lesiones típicas en «manojo de joyas» en la 4a foto; estas ampollas que son pruriginosas y subepidérmicas, prefieren en los niños, la región genital, y después se van a manos piés y cara… pero, como la clínica no siempre sigue los patrones típicos, lo fundamental son la biopsia y la imunofluorescencia que la confirman y la distingue de la enfermedad de Dühring (IgA granular), del penfigoide y mas raramente, del lupus ampolloso y la epidermolisis ampollosa, que dan histologías semejantes.
Los invito a mirar en http://www.asocolderma.org el minicaso No 185 una dermatosis linear IgA, en un adulto.
Un saludo,
Jairo Mesa Cock
Perdón… mi comentario, concuerda con el del Dr Antonio Guzmán.
Un saludo,
Jairo Mesa Cock
Manizales, Colombia
Después de revisar el tema con mayor profundidad, felicito al Dr.Antonio Guzmán y Jairo Mesa, porque, no obstante no disponer de la inmunofloresecencia Directa (IFD), ya solicitada por los ponentes, la cual decidiría el Dx. definitivo al demostrar la presencia de Ig A lineal contra antígenos de la membrana basal epidérmica, asomaron la posibilidad de «Dermatosis ampollar crónica de la Infancia».
El cuadro se puede confundir, y asi se ha reportado en la literatura, con la Dermatitis Herpetiforme y aún con el penfigoide ampolloso y como dice Jairo, con una epidermolisis bulosa. Aunque la histología presentada sugiere una ampolla intra-epidérmica, es obvio que se trata de una ampolla re-epitelizada, como señalé en mi primer comentario.
Estas afecciones de las que estamos hablando son enfermedades ampollares sub-epidérmicas o dermo-epidérmicas(Dühring-Brocq, penfigoide ampolloso y Dermatosis ampollar por IgA lineal).
Después de mi reflexión sobre este interesante caso, creo al igual que mis distinguidos colegas que la primera opción es que se trata de una «Dermatosis ampollar crónica de la infancia» ( Dermatosis Lineal por Ig.A) y en segundo lugar, una Dermatitis Herpetiforme, como asomé en mi comentario anterior.
Un saludo cordial,
Dr. Guillermo Planas Girón,
Ccs-Vzla.
Disculpen mi nueva intervención sobre este interesante caso de dermatosis ampollosa, pero como la finalidad del Blog, persigue una educación médica continuada, y es muy factible que dermatólogos en formación, sean asiduos lectores del mismo, en mi condición de dermatopatólogo,quisiera aclarar algunos aspectos sobre
el comentario emitido por el
distinguido Dr. E. Sauerteig.
Cuando se refiere al Dx. diferencial dice :…»En el Diagnóstico diferencial hay que pensar en un penfigoide, pero no se ven células acantolíticas dentro de las vesículas».
El penfigoide ampolloso, descrito en 1953, afecta en primer lugar, individuos viejos con grandes bulas tensas, sobre base eritematosa y ocasionalmente en base no eritematosa. Es, como la Dermatitis Herpetiforme una dermatosis ampollar «SUB-EPIDERMICA», por tanto no tiene porque verse células acantolíticas, propias del Pénfigo vulgar, y del Haley-Haley, que si las presentan, poque ambas son ampollas intra-epidérmicas.
Po eso es muy importante presentar la foto general de la ampolla , y otra con mayor aumento para definir lo que está sucediendo dentro de la misma.
Saludos cordiales.
Dr. Guillermo Planas Girón
Ccs-Vzla.
Muchas gracias a todos los distinguidos participantes por sus opiniones.
Nosotros también creemos que se trata de una Dermatosis Ampollar crónica de la Infancia (IgA lineal, pero aún no tenemos los resultados de la inmunoflorescencia.
Hay un dato clínico curioso agregado, la cantidad de moluscos contagiosos que el paciente presenta.
El diagnóstico definitivo lo dara la inmunofluorescencia sumado a la buena respuesta al tratamiento específico.
sin embargo tambien tengo la impresion igual que el Dr Planas de vesicula intraepidermica,ademas la separacion o clivaje de la union dermoepidermica podria ser por intenso edema.No vemos en detalle del tipo de infiltrado.
Lo anterior mas la presencia de moluscos me lleva a preguntarle a los distinguidos colegas con mas experiencia¿podria ser esto un impétigo herpetiforme?
Decir que tenemos un caso muy parecido a este ingresado en nuestro servicio ahora en estos momentos, discutido en la mañana del dia de hoy y por parte de Dermatologia se llego al diagnostico presuntivo de que se trata de una dermatosis lineal por IgA, aunque las lesiones no se nos parezcan al todo a estas o a lo mejor es que nuestro caso tiene mas lesiones ya que las presenta en todo el cuerpo, ha respondido bien al tratamiento esteroideo, estamos en la espera del resultado de la muestra de biopsia.
Dr. Jorge Luis Capote Padron.
Especialista en Terapia Intensiva Pediatrica