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Morfea. El empleo de la terapia local en casos limitados

Dr. Antonio David Pérez- Elizondo
Dermatoocólogo
Profesor de la Cátedra de Dermatología de la Facultad de Medicina de la Universidad Autónoma del Estado de México
Jefe de la Consulta Externa del Hospital para el Niño del Instituto Materno-Infantil del Estado de México

La esclerodermia localizada o también conocida como morfea es una enfermedad esclerofibrosante heterogenea rara por aumento en el depósito tisular de colágeno limitada a la piel, grasa subcutánea, músculos y huesos. Ocasionalmente puede involucrar el sistema nervioso central cuando las lesiones se desarrollan en la cabeza. Es 10 veces más frecuente que la esclerodermia sistémica en la población pediátrica, su potencial progresión hacia la presentación orgánica interna oscila entre el 5-10% de los pacientes; se debe diferenciar de ésta por la ausencia del fenómeno de Raynaud, cambios capiloscópiros y afectación real, gastrointestinal y pulmonar, entre otros datos patológicos. Su incidencia anual es de 1 a 2.7 casos por cada 100,000 habitantes. Suele aparecer en niños entre los 7 a 10 años de vida, predominando en el género femenino.

Basada en el Consenso de la Sociedad Europea de Reumatología Pediátrica, Laxer y Zulian en el 2006 clasifican la esclerodermia localizada desde el puto de vista clínico en 5 variantes:

1. circunscrita:

     Superficial y profunda

2. lineal:

    Con compromiso de troco y/o extremidades.

    Con compromiso de la cabeza, morfea en “golpe de sable”.

3. generalizada

4. panesclerótica

5. mixta

Sin duda la morfea lineal es el subtipo más común en pediatría correspondiendo al 50-60% de los afectados, seguida por la variedad en placa; una cuarta parte de los mismos puede presentar involucro bilateral.

Según algunos autores un 5% de los niños y hasta un 30% de los adultos cursan con distintas patolgías autoinmuniarias como diabetes mellitus, trastornos tiroideos, colitis ulceratia.  psoriasis, vitíligo en mayor proporción comparada con la población general.

Aunque la actividad inflamatoria de la enfermedad puede durar de 3 a 6 años experimentando largos períodos de remisión siempre existe el riesgo potencial de aparición de nuevas lesiones en algún momento de la vida.

TRATAMIENTO TOPICO

En casos superficiales de número y extensión limitada se pueden emplear los siguientes medicamentos disponibles:

a) calcipotriol ungüento

análogo sintético de la vitamina D posee efectos sobre la proliferación y       diferenciación de los queratinocitos; suprime la actividad de los linfocitos T además de reducir la síntesis de colágeno al bloquear la producción de IL 2. Se ha demostrado que bloquea el factor de necrosis tumoral alfa que regula positivamente a la molécula celular vascular  (VCAM -1 ) y E- selectina en las células endoteliales de la microvasculatura dérmica lo que en conjunto limita la infiltración linfocitaria en el tejido dañado.

Se ha observado que al aplicarlo sólo o en combinación con dipropianato de betametasona 2 veces al día disminuye de manera importante el enrojecimiento, cambios discrómicos, las finas telangiectasias superficiales y la induración de las lesiones.

b) tacrolimus

antibiótico macrólido inmunomodulador que inhibe la acción de la calcineurina, es 10-100 veces más potente que la ciclosporina en reducirla producción de RNA mensajero de IL-2, del factor de necrosis tumoral y de otras citoquinas proinflamatorias interfiriendo en la inmunidad celular de los linfocitos T helper-1. Colabora en la disminución de la migración neutrofílica y de la síntesis de de radicales libres tóxicos en tejidos isquémicos

Se reporta cierta respuesta favorable en placas iniciales eritematosas levemente fibróticas mejorando el espesor, pigmentación y la atrofia especialmente aplicado bajo oclusión nocturna.

c) imiquimod al 5% en crema

Se ha comprobado que disminuye la induración, discromía y el grosor dérmico al inducir el interferón gamma e inhibir consecuentemente el TGF beta implicado en la fisiopatogénesis de la fibrosis.

Se ejemplifican algunos casos tratados con medicación local durante varios meses con resultados satisfactorios.

Acerca de Antonio David Pérez-Elizondo

Jefe de Consulta Externa del Hospital para el niño. Instituto Materno Infantil. Estado de México. Profesor de Pre y Postgrado, Universidad Autonoma del Estado de México

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