Reto diagnóstico : Enfermedad de kawasaki

Dr. Antonio David Perez Elizondo, Dra. Norma Deyanira Lopez Lara, Dr. Roberto Ledezma Rojas
Medico Dermatooncologo
Alergologa Pediatra
Cardiologo Pediatra
Médicos Hospital Para El Niño, Instituto Materno-infantil del Estado De México

Se atiende a femenina de 5 años de edad en el Servicio de Consulta Externa del Hospital para el Niño del Instituto Materno Infantil del Estado de México que acude por presentar un cuadro febril agudo de 7 días de evolución con picos persistentes mayores de 40 grados centígrados rebelde a los antipireticos y analgésicos convencionales, además de leve inyección conjuntival bilateral no supurativa ardorosa, queilitis del labio inferior con eritema, fisuras, formaciones escamocostrosas secas y adherentes; al examen de la cavidad oral se evidencia enrojecimiento y leve edema de la mucosa con lengua «aframbuesada» , y adenopatia cervical dolorosa de grandes ganglios. Existe ataque al estado general con cefalea, nausea, vomito, dolor abdominal y artralgias (FIGURA1).

A la exploración física se observan lesiones habonosas dispersas en tronco y porción proximal de extremidades que desaparecen a la dígitopresión; nos llama la atención un engrosamiento rojizodescamativo de textura «abultada» en palmas y plantas levemente pruriginoso(FIGURA 2).

Ante la sospecha diagnóstica se solicita biometria hematica completa, reactantes de fase aguda y química sanguínea.

Mientras se esperaban los resultados laboratoriales se quedó en vigilancia en el Servicio de Urgencias; se programó para un ecocardiograma que mostró dilatación coronaria especialmente de la arteria izquierda. (FIGURA3).

Los resultados laboratoriales reportaron anemia microcitica hipocromica, leucocitosis de 16,000; proteína C reactiva elevada y velocidad de sedimentación globular de 55; resto dentro de parámetros normales.

Al confirmar el diagnóstico se inicio gamaglobulina IV a razón de 400 mg/día por 5 días además de ácido acetilsalicilico 500 mg al día. Localmente se indicó lagrimas artificiales, solución de sulfato de cobre en fomentos templados 3 veces al día para la afectación bucolabial y aceite de almendras dulces como lubricante.

En visitas médicas periódicas de control se mantenido estable sin complicaciones mayores.

COMENTARIO

También se denomina síndrome linfomucocutáneo.

Es una enfermedad infantil (80% en edades inferiores a los cinco años) que aparece de forma esporadica o como brotes epidémicos. Aunque se ha descrito en todos los continentes, especialmente en países desarrollados, la enfermedad es más frecuente en Oriente. Presenta un ligero predominio masculino (1,5/1).

Este trastorno se presenta como un cuadro exantemático febril, y su sustrato patológico es la presencia de vasculitis en vasos de pequeño calibre, aunque su principal complicación, la afectación coronaria, demuestra que se produce también afectación de vasos de mediano calibre. Las principales manifestaciones clínicas son:

• Fiebre alta prolongada y que no responde a antibióticos.
• Congestión conjuntival bilateral no exudativa.
• Alteraciones en labios (enrojecimiento, fisuras, sangrado conformación de costras), mucosa oral (eritema) y lengua (en frambuesa).
• Alteraciones cutáneas palmoplantares: eritema indurado que, en la fase de convalecencia, produce caracteri?sticamente descamación de la piel de los pulpejos de los dedos.
• Adenopatías cervicales dolorosas.
• Exantema en el tronco y las extremidades, que puede adoptar diversos aspectos: morbiliforme, urticarial, etc.

Sin embargo, la gravedad del cuadro viene determinada por la afectación cardíaca. Hasta el 80% de los pacientes llegan a presentar algún tipo de carditis.

La formación de aneurismas coronarios (detectable en la edad infantil con ecocardiografía) se produce en el 25% de los pacientes, y todos los casos fatales (0,5-2,8%) presentan vasculitis coronaria. La muerte se suele producir por miocarditis y arritmias en la fase inicial o por rotura de los aneurismas e infarto de miocardio en la fase tardía.

La enfermedad tiene un cara?cter multisiste?mico y puede afectar a otros órganos, produciéndose artralgias y artritis, náuseas, vómitos, dolor abdominal, meningitis, etc.

Las exploraciones complementarias muestran alteraciones inespecíficas como leucocitosis, elevación de los reactantes de fase aguda (VSG, PCR), por lo que el diagnóstico se establece ante la coexistencia de fiebre y cuatro o ma?s manifestaciones cli?nicas. El aspecto ma?s importante del tratamiento es que la administración precoz de gammaglobulina (2 g/kg en dosis única o 400 mg/kg durante cuatro di?as), junto con salicilatos, disminuye el desarrollo de complicaciones cardíacas. So?lo se recomienda el uso de corticoesteroides para el manejo de pacientes con si?ndrome mucocutáneolinfonodular refractario al tratamiento. No se deben utilizar en el manejo inicial, ni en los casos con falla en el tratamiento inicial.

No se recomienda el uso de corticosteroides, plasmaféresis, citotóxicos ni anticuerpos monoclonales en el tratamiento inicial, ni en los casos de falla en el tratamiento inicial.

Considerar el tratamiento con infliximab si hay falla al tratamiento con metilprednisolona.

En los casos sin afectación coronaria el pronóstico es excelente.

FIGURA 1 CONJUNTIVITIS/ESTOMATITIS

 

FIGURA2. ERITEMA DESCAMATIVO PALMOPLANTAR.

 

FIGURA 3. AFECCIÓN VASCULAR.