PIEL-L Latinoamericana Publicacion periodica en dermatologia | Fundada en 1998
Presentado por:
Vito Abrusci V.
Milano, Italia
Paciente de 28 años con retardo mental moderado, con trastornos esquelèticos del tronco, de 1,53 cm de estatura (padres y hermanas de estatura superior a 1,65), 42 Kg. traqueostomizada por problema respiratorio que los familiares no supieron precisar. Exàmenes de laboratorio DLN, incluyendo hemoglobina, hematocrito y proteinas en sangre.
Desde hace aproximadamente 2 años presenta mùltiples lesiones exclusivamente a nivel de los miembros en donde se observan mùltiples lesiones ulceradas por rascado. No hay lesiones en tronco, palmo-plantar, cuero cabelludo, mucosas ni àrea genital o perianal,
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Segùn refiere la madre, las lesiones iniciales son de color rosado, papulares, no muy pruriginosas, muy similares a las que se observan en la foto 3b, en la cara posterior del muslo derecho.
Vì la paciente por primera vez hace 2 semanas, estaba tranquila. La madre muy dulce y abnegada en las atenciones para con su hija (corroborado por personas que las conocen), por el contrario, sumamente ansiosa y preocupada porquè referìa que la paciente no llegaba a dormir màs de muy escasas horas cada noche, en los ùltimos 18 meses y que el prurito era tan severo que, debido al rascado, las sàbanas amanecen con mùtiples manchas de sangre y encuentra en la cama mùltiples costras que son arrancadas con las uñas.
Al exàmen clìnico ademàs de las lesiones que se observan en las fotos, presentaba una xerosis moderada a severa a nivel distal de los miembros a predominio de las superficies extensoras. No habìa signos de infecciòn en las heridas.
Trajeron a la consulta el resultado de una biopsia realizada por un dermatòlogo y leìda por anatomìa patològica (general) la cual concluye de que se trata de una dermatitis crònica inespecìfica.
Sin embargo respecto a la biopsia me planteo 2 realidades:
-estoy seguro que la biopsia fuè tomada de una lesiòn “vieja” y que por supuesto no puede que reportar una dermatitis crònica inespecìfica.
-sabemos de todos modos las limitaciones que tiene el anatomopatòlogo general en evaluar lesiones de este tipo.
La madre vino a mi consulta con una esperanza tan grande y absoluta que, sumado a todo lo descrito, me conmoviò profundamente. Es una madre que harìa cualquier cosa que se le sugiera. Sin embargo, en vista de la tràgica situaciòn no me pareciò sensato tomar fotos (estaba mucho peor de los que se vè en las fotos, a las 2 semanas de tratamiento).
Sugerì:
-tratar de conseguir las làminas de las biopsia para evitar tomarle una.
-ducha muy breve y con jabòn Eucerin con 2% Polidocanol aceite detergente con lìpidos
-lubricaciòn 4 veces al dìa con Eucerin 12% Omega emulsiòn fluida (se emplea en pacientes con atopia severa y con piel lesionada por rascado) en los 4 miembros y 2 veces al dìa del cuello hacia abajo.
-2 veces al dìa mezclar 1 parte de ADVANTAN lociòn con 2 partes de Eucerin 12% Omega emulsiòn fluida y aplicar sobre las àareas con lesiones: èsto no fuè tolerado y se omitiò, reintroducièndolo gradualmente, 7 dìas despuès de iniciado lo arriba descrito.
-Se indicò Atarax 50 mg BID y Zirtec BID.
-Se indicò una inyecciòn de Kenacort 40 mg/ml
Desde el dìa despuès el prurito disminuyò sensiblemente, la paciente comenzò a dormir y su estado de ànimo, segùn refiere la madre, ha mejorado mucho. Sin embargo, a pesar de que el prurito disminuyò mucho (la paciente es capaz de entender) sigue habiendo rascado.
Es un hàbito?
La foto 2a muestra lesiones eritematosas poligonales nuevas que no habìa cuando la evaluè por primera vez…..fuì muy meticuloso y emplee una lupa 10X para evaluar todas laszonas con lesiones.
Hoy que me llegaron las fotos pienso en:
-liquen plano?
-dermatitis herpetiforme?
Què les parece a ustedes?
Què harìan ustedes?
Agradezco mucho vuestras opiniones de antemano.
Mil gracias a los editores y al mago Josè.
Saludos sinceros,
Vito Abrusci V.
Milano, Italia
Facticia, lesiones autoinfringidas. Envolver las manos con guantes de algodón gruesos durante la noche ayudaría para aclarar el diagnóstico y para su terapia.
Dr. José R. Sardi B.
Dermatólogo. Caracas.
Es una erupción papulovesicular, habonosas algunas, costrosas otras con prurito intenso y persistente ubicada en areas extensoras.
Creo que hay que descartar :
1. Dermatitis Herpetiforme
2.Prurigo (buscandole posibles causas)
3.Liquen plano ampollar …así que una nueva biopsia de una lesión reciente parece inevitable.
¿No tiene transtornos gastrointestinales? tipo diarreas, estreñimiento, reflujo, posible malabsorción … ..me llama la atención la talla y el peso tan deficitario lo cual no se explica completamente por su retraso mental y menos si está bien atendida. Saludos,
Amalia Panzarelli
Caracas
Independientemente del diagnostico, prurigo, liquen plano, dermatitis herpetiforme, dermatitis facticia, esta paciente mejoraría mucho con fototerapia UVB banda estrecha. He manejado varios casos, diversos diagnosticos caracterizados por prurito intenso, lo cual es muy molesto para los pacientes, que no duermen, es la queja más comun, y la mejoria con fototerapia es inmensa, porque empiezan a poder dormir toda la noche!!
Pienso que por su estado mental se está escarbando sistematicamente… «excoriaciones neuróticas» «nódulos del escarbador» «dermatitis facticia», difícil manejo.
Un saludo,
Jairo Mesa Cock.
Manizales, Colombia
Mil gracias amigos:
elaborè un plan de trabajo teniendo presente lo que ustedes plantean y lo que considerè desde un principio.
Hice solicitar la làmina histològica (que me fuè envìada ayer) para hacerla evaluar por el jefe de dermopatologìa de la càtedra de Dermatologìa de Universidad de Milano, que es quien evalùa todas las biopsia que tomo y a quien le harè llegar las fotos y una descripciòn clìnica de la paciente….en espera de viajar adonde ella vive (en el sur de Italia) y poderle tomar una biopsia de lesiòn reciente y otra de piel vecina para inmunofluorescencia.
Lo curioso, interesante y sorprendente es que le dije a la madre que fuera canalizando como averiguar donde realizar ciertos exàenes que, segùn le dije, tal vez habrìa que ir a la capital del estado para hacerlos y me refiero a: Anticuerpos IgA anti gliadina, Anticuerpos IgA anti endomisial y en genètica mèdica: HLA-B8, HLA-DR3 y HLA-DQ2.
Pueden ustedes creer que en un pueblo de 20.000 habitantes donde ellos viven (y donde hay un hospital general) ya le tomaron las muestras para las determinaciones arriba descritas y los resultados estàn para dentro de 12 dìas….y logicamente todo gratis (para variar, los padres se quejaron porquè los resultados tardan mucho).
Se me rompe el corazòn cuando me entero que en Caracas -imagìnense que quedapara los pueblos de 20000 personas-, con la actual riqueza, no se consigue triamcinolona….y que no hay Mohs en ninguna parte y ni un solo làser en ningùn hospital.
En ese mismo hospital, cuando trabajè allì hasta fines del 2007, pedì 2 làseres y en menos de 1 mes los estàbamos usando.
No hay nada que dure para siempre: bueno o malo que sea.
Veo con preocupaciòn la escasa participaciòn en un extraordinario blog como èste….me dolerìa mucho que individuos expertos y muy colaboradores, vista la escasa participaciòn y, teniendo en cuenta su ocupaciòn, dejen de colaborar…..perderìamos mucho todos nosotros.
Gracias de nuevo,
Vito Abrusci V.
Milano. Italia