PIEL-L Latinoamericana Publicacion periodica en dermatologia | Fundada en 1998
Presentado por:
Rolando Hernández Pérez (Dermatólogo)
Mirtha Bríñez Juárez (Hematólogo)
Marisela Acosta Casanova (Anatomopatólogo)
Virginia Contreras de Tabares (Anatomopatólogo)
Hospital General "Dr. Luis Razetti"
Barinas. Venezuela
Se trata de una paciente femenina de 19 años de edad, natural y procedente de la ciudad de Barinas, quien ingresó a nuestro hospital en diciembre 2006 con diagnostico de Síndrome linfoproliferativo, S. de vena cava superior y neumonía basal derecha. Se realizó biopsia ganglionar que reportó Linfoma no Hodgkin difuso estadio III – B. Presenta HTLV- I, y HTLV-II (+) positivo. Inició de quimioterapia con hyper-cvad el 26/12/2006. Ha recibido 4 ciclos; actualmente es reevaluación.
Se solicitó interconsulta con dermatglogía (abril -2007) al examen dermatológico lesiones eccematosas intertriginosas, retroauriculares, axilas, sub-mamarias e inguino-crural, erupción pápulo-descamativa en cuero cabelludo y tronco. Adenopatías múltiples moderadamente dolorosas. Rinorrea y discretas costras sero-hemáticas alrededor de las alas nasales. (Favor ver foto clínica: DSC00832.jpg – DSC00825.jpg – DSC00826.jpg – DSC00828.jpg – DSC00829.jpg – DSC00830.jpg – DSC00831.jpg – DSC00838.jpg – DSC00837.jpg)
Cultivo de secreción nasal: Staphylococcus aureus
Anemia, VSG elevada, hipercalcemia, IgE y IGD: cifras elevadas. Hiperglicemia, CD4: elevada CD8: elevada CD8/CD4: elevada
HISTOPATOLOGÍA: 1) Acantosis irregular 2) Elongación de las redes decrestas 3) Hiperqueratosis compacta 4) Infiltrado inflamatorio mixto con predominio de neutrófilos, con marcada exocitosis epitelial con producción de pústulas en capa granular 5) Distribución del infiltrado perivascular superficial y perianexial en parche.(Favor ver foto histopatológica: DSCN3822.jpg- DSCN3815.jpg – DSCN3816.jpg – DSCN3817.jpg – DSCN3818.jpg – DSCN3819.jpg – DSCN3820.jpg – DSCN3821.jpg)
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Tratamiento dermatológico: Ciprofloxacina 1gr/día/VO . Mupirecin 2% ungüento fosas nasales.
Nosotros pensamos que estamos en presencia de una Dermatitis Infectiva como consecuencia de HTV-I y HTLV-II
¿;Como lo manejarían ustedes ¿ ¿;Qué otro diagnostico?
Estimado amigo Rolando y col.
1) Clínicamente no veo una entidad precisa, Hay manchas, lesiones papulares, nodulares, escoriadas,que hasta una Escabiosos recuerdan. Podría ser una forma de Prúrigo.
2) Histológicamente no observo nada de que preocuparse o que esté ligado con su afección linfoproliferativa ganglionar. Lo reportaría como una Inflamación Crónica. En mi opinión, no hay atipias ni pleomorfismo de ninguna clase.
3) Por otra parte no tenemos mayor información sobre la parte ganglionar. Realizaron en éste paciente estudio inmunocitoquímico para ver que tipo de Linfoma es ?. La biopsia reportó Linfoma No Hodgkin Difuso estadio III. Pero a que tipo de células ( T)? o (B)?. Tiene estudio de médula osea ?.
Un saludo cordial,
Dr. Guillermo Planas Girón,
Dermatología-Dermatopatología
Ccs-Vzla.
Sí recuerda dermatitis infectiva. Tiene el eccema en pliegues, cuero cabelludo, la presencia de HTLV-1. Lo que no sé es si tiene lesiones periorificiales que es importante para el diagnóstico. Además tengo entendido que la dermatitis infectiva es casi siempre en menores de 10 años, por lo que el grupo etario se escapa un poco. El Dr Cáceres de Perú mostró un trabajo interesante en el congreso de Dermatología Pediátrica hace 2 años, quizás pueda opinar sobre este.
Quizás descartaría escabiosis.
Tratar con corticoesteroides diluidos en crema fría e Hidroxicina 25mg TID ayudaría a mejorar la clínica.
saludos,
Jaime
La Dermatitis Infectiva fue descrita, inicialmente, por Sweet, en 1966, en niños jamaiquinos, como una forma característica de eccema exudativo y costroso (compromete pliegues, cuero cabelludo y pabellón auricular) con recidivas frecuentes
En 1967, Walshe reportó 25 pacientes con criterios clínicos y bacteriológicos definidos y denominó a este cuadro dermatitis infectiva .
En 1990, La Granade describió a la dermatitis infectiva como un marcador temprano de infección por HTLV-1 [5]; posteriormente, esta asociación fue confirmada a través de un estudio de casos y controles; asimismo, se establecieron criterios para el diagnóstico de la dermatitis infectiva asociada a HTLV-1 .
Criterios mayores:
1. Eccema del cuero cabelludo, axilas, ingle, oído externo, área retroauricular, margen de los párpados, piel paranasal y cuello. (presente en nuestro caso)
2. Descarga nasal acuosa crónica sin otros signos de rinitis y /o descamación de las narinas. (presente en nuestro caso)
3. Dermatitis crónica recurrente con pronta respuesta a una apropiada terapia antibiótica, pero con pronta recurrencia al abandono de la misma. (presente en nuestro caso)
4. Inicio usual en la niñez temprana.(nuestra paciente hoy tiene 19 años de edad e inició muy probablemente hace 2 años)
5. Seropositividad para HTLV-1.(presente)
Criterios menores:
1. Cultivos de piel o narinas positivos para estafilococo áureo y/o estreptococo betahemolítico. (presente la positividad cultivo Estafilococo aureo)
2. Erupción papular generalizada fina (en los casos más severos).(presente)
3. Linfadenopatía generalizada con linfadenitis dermatopática.(presente y fue la forma de inicio)
4. Anemia. (presente)
5. Velocidad de sedimentación globular alta.(presente)
6. Hiperinmunoglobulinemia (IgD e IgE).(alta la IgE)
7. Elevación de linfocitos CD4, CD8 y CD4/CD8. (presente)
La dermatitis infectiva es un cuadro descrito clásicamente en niños; no obstante, se han reportado casos de pacientes adultos en nuestro medio.
El HTLV-1 se encuentra asociado a múltiples entidades clínicas, como paraparesia espástica tropical, linfoma-leucemia de células T del adulto (ATLL), sarna noruega, hiperinfección por Strongyloides stercoralis, alveolitis pulmonar, uveítis, síndrome de Sjören, artropatía, vasculitis, ictiosis, crioglobulinemia, gammapatía monoclonal, úlceras crónicas, dermatofitosis extensas, infecciones por gérmenes oportunistas y a la dermatitis infectiva .
Nota: este caso fue inicialmente manejado por Medicina Interna y Hematología y fue etiquetado como un Síndrome linfoproliferativo con biopsia ganglionar que reportó Linfoma no Hodgkin difuso estadio III-B. No hay linfoma en piel por ahora; además estamos nosotros (Servicio de Dermatología) iniciando su estudio, pues la interconsulta solo tiene dos semanas.Investigación de sarcoptes scabiei var. hominis negativo. El interés de presentar este caso es para compartir con ustedes nuestras dudas y sospechas, en los días sucesivos tendremos más elementos que apoyaran o invalidaran esta sospecha clínica.
1. LA GRENADE y col. Infective dermatitis of Jamaican children: a marker for HTLV-1 infection. Lancet 1990; 336: 1345-7.
2. SWEET RD. A pattern of ezcema in Jamaica. Br J Dermatol 1966; 78: 93-100.
3. WALSHE MM. Infective dermatitis in Jamaican children. Br J Dermatol 1967; 79: 229-36.
4. LA GRENADE L, MANNS A, FLETCHER V y col. Clinical, pathologic, and inmunologic features of human T- lymphotropic virus type 1 associated Infective dermatitis in children. Arch Dermatol 1998; 134: 439-44.
Guillermo, hematología no tiene el reporte de la inmunohistoquímica, aparentemente se extravió en la historia. Aparentemente no tiene médula osea; Hematología se la practicará la proxima semana.Gracias por tu interés.
Jaime, gracias por participar.
Si tiene eccema periorificial.
No me canso de ver las lesiones de la región mamaria y pienso que hay una ESCABIOSIS, aparte de lo que pueda haber además.
Saludos.
Dra Raquel M Ramos M
Hoy recibimo información de la inmunohistoquímica, se trata de celuls T. (linfoma de células T)
Raquel: se investigó en dos oportunidades por personal experimentado la presencia de sarcoptes scabiei var. hominis, la cual fue reiteradamente negativo.
El título del caso es Eccema cronico recidivante y además le tienen un diagnostico de S. linfoproliferativo con histologia ganglionar de linfoma.
Las fotos, me hiceron recordar algunos casos observados de eccemas recalcitrantes (atópicos generalmente) que por rascado crónico dan la llamada linfadenitis dermatopatica que histológicamente se puede confundir con linfomas, especialmente Micosis fungoides (dice Lever) y para diferenciarlas es muy importante demostrar pigmento en los ganglios, pues todo parece ser escurrimiento de éste desde la piel al gangliio por el rascado crónico.
Ref:
Dermatopathic lymphadenitis of the head and neck.
J Cutan Pathol. 2007 Feb;34(2):195-7.
(…) Dermatopathic lymphadenitis is a histopathologic diagnosis of patients with enlarged lymph nodes classically in the setting of a variety of inflammatory erthrodermas without known malignancy. While considered a benign histopathologic finding, differentiation of this disorder from mycosis fungoides or lymphoma can be difficult.
Un saludo,
Jairo Mesa Cock
Manizales, Colombia
Caigo en cuenta de que en la historia figura el diagnóstico de linfadenitis dermatopática.
Esto para mi, confirma que ese es el diagnóstico: Dermatitis Crónica con linfadenitis dermatopática por rascado crónico,(pústulas y escamocostras en la histología 4), a no ser que la inmunohistoquímica diga otra cosa.
Jairo Mesa Cock
Manizales, Colombia
Jairo: Creo que hay una confusión. Según entendí a Rolando, se trata de un proceso inflamatorio crónico cutáneo, cuya histología es de una Inflamación Crónica, asociada a un Informe de La biopsia ganglionar que reportó Linfoma No Hodgkin Difuso estadio III a células «T».
Nosotros no hemos visto fotos de ese ganglio ni fotos de la inmunocitoquímica.
Lo que tu planteas es bastante razonable, de que pueda tratarse de una Inflamación Crónica Cutánea mas una Linfadenitis Dermatopática. Pero yo presumo que el ganglio fué visto por patólogos competentes para haber llegado al Dx. de Linfoma No Hodgkin Difuso III, a células «T». en resumen, no hay forma de entablar una discusión de ese tipo si no hay fotos de la patología ganglionar. Y si la hubiera, sería muy difícil hacer un Dx. de una patología ganglionar, solo por fotografías. Habría que ver las láminas en el microscopio.
Recuerda que este paciente recibió quimioterapia. Sería interesante que Rolando aclarara un poco estas dudas.
Un saludo muy cordial
Dr. Guillermo Planas Girón
Dermatología-Dermatopatología.
Ccs-Vzla.
Tienes razon Guillermo… las dudas estan en la histologia ganglionar y falta claridad… Rolando dice arriba en Junio 3:
«3. Linfadenopatía generalizada con linfadenitis dermatopática.(presente y fue la forma de inicio)»… si esto es así, es porque, como tu dices…patólogos competentes, llegaron a ese diagnóstico y ese diagnóstico quiere decir que vieron pigmento en los ganglios; no lo conozco informado pero es posible (al menos en mi cabeza), que sobre una linfadenitis dermatopática, se instale una malignidad de células T, con la salvedad de que eso se puede confirmar o negar con inmunohistoquímica.
En Junio 5, Rolando nos dice: «Hoy recibimo información de la inmunohistoquímica, se trata de celuls T. (linfoma de células T)»
Pienso que para aclarar confusiones a mi también me gustaría -porque sería muy educativo- ver las fotos (ojalá explicadas), de la inmunohistoquímica.
Un saludo,
Jairo Mesa Cock
Manizales, Colombia