Fibromatosis digital infantil. A propósito de 2 casos

Dr. Antonio David Pérez-Elizondo
Médico Dermatooncólogo
Hospital para el Niño
Instituto Materno-Infantil del Estado de México
Universidad Autónoma del estado de México

Se atiende lactante masculino de siete meses de edad en el Servicio de Dermatología del Hospital; presenta dermatosis localizada a miembro superior derecho involucrando el cuarto y quinto dedos de la mano. Se caracteriza por escasas neoformaciones hemiesfericas y ovoides levantadas, bien definidas de color rosa brillante de aproximadamente 0.8 por 0.5 cm de tamaño, duras al tacto, y curso asintomático. Se sitúan en la porción distal de los dedos particularmente en el aspecto palmar y lateral interno, otra a nivel del pliegue ungueal proximal del quinto ortejo condicionando cambios distróficos lineares y adelgazamiento del plato ungueal (FIGURA 1). Inicialmente referido por facultativo de otra Institución de Salud con el diagnóstico  clínico de verrugas vulgares de difícil manejo se documenta su presencia desde el nacimiento con crecimiento lentamente progresivo; se niegan antecedentes heredofamiliares y personales  patológicos de interés para el padecimiento actual. Frente a la sospecha de un proceso hamartomatoso o tumoración fibrosa de origen desconocido se procede a la realización de una biopsia lesional para su estudio anatomopatológico. Se reporta una lesión nodular integrada por un proceso fusocelular proliferativo de aspecto arremolinado de fibroblastos uniformes entremezclados en denso estroma de fibras de colágeno engrosadas ubicadas en dermis y tejido graso subcutáneo.

Bajo tinción tricrómica de Masson se identificaron pequeñas inclusiones intracitoplasmáticas perinucleares eosinófilas rodeadas por un halo claro; así, el médico  patológico sugirió compatibilidad correlacionada con fibromatosis digital infantil. Se explica a los padres la naturaleza benigna de la enfermedad aunque aclarando su bajo índice de autolimitación. Se decide en conjunto el empleo de furoato de mometasona  ungüento bajo oclusión nocturna durante dos meses con dosis de reducción cada tercer noche y finalmente una vez por semana hasta completar un esquema terapéutico de 5 meses  más. Se observa lento aplanamiento del volumen lesional con desaparición casi total en visitas médicas  periódicas de control durante un año ulterior sin evidenciar recaída lesional (FIGURA 2).

El segundo caso, desde el punto de vista clínico-morfológico algo distinto, se trata de otro lactante masculino de 3 meses de vida con dermatosis localizada en extremidad superior izquierda afectando el dorso del tercer dedo a nivel de la articulación interfalángica media particularizada por tumoración eritematosa levantada de bordes bien dermacados midiendo 0.8 x 0.5 cm de diámetro con una corona descamativa central, firme a la palpación, asintomática; de surgimiento congénito (FIGURA 3). Al interrogatorio dirigido se niegan antecedentes patológicos de importancia; con la impresión diagnóstica similar al caso anterior se propone a los padres la toma de una biopsia tisular con sacabocado del número 3 bajo sedación y anestesia local para análisis histológico; con hallazgos microscópicos reportados muy semejantes al caso antecesor. Del mismo modo, se decide un manejo conservador no intervencionista a petición de los progenitores, recomendando desonida al 0.05% crema untada mañana y noche por un par de meses con gradual disminución de la dosis a completar 5 meses obteniendo un resultado terapéutico satisfactorio al término de 7 meses (FIGURA 4). 

A pesar de la respuesta favorable al tratamiento tópico instituido, evitando en lo posible la cirugía en ambos casos, se notifica a los familiares la posibilidad eventual de la reaparición del padecimiento en un tiempo no determinado.

COMENTARIO

Descrito por Reye en 1965, la fibromatosis digital infantil corresponde a un infrecuente proceso proliferativo benigno de células miofibroblásticas ern cuyo citoplasma se encuentran cuerpos de inclusión eosinofílicos redondeados de localización paranuclear muy característicos. No se conoce a la fecha el origen de esta entidad, se han mencionado un origen infeccioso, traumático, o quizás una defectuosa organización de los filamentos de actina en los miofibroblastos. La presentación limitada a los dedos de manos y/o pies, la marcada tendencia a recurrir y la presencia de cuerpos de inclusión citoplasmáticos de ubicación perinuclear circundados por un típico halo claro, lo diferencia de otros tumores conectivos. Generalmente no comprometen el pulgar ni el primer dedo del pie, corresponden a neoformaciones papuliformes elevadas de base sésil, duras al tacto y de tinte rojizo pálido o rosado que suelen aparecer antes del primer año de vida; alrededor del 30% de los pacientes es un hallazgo al nacimiento. 

Se ha descrito una tasa de recidiva que oscila entre el 60-90% de los casos luego de la resección quirúrgica; por tal motivo se aconseja un manejo no intervencionista por la potencial involución del cuadro; reservándose la cirugía de Mohs, los colgajos de avance o injertos en casos muy agresivos, deformantes o invalidantes que comprometen la movilidad articular. Oh y colaboradores utilizaron con éxito la inyección intralesional de 5- fluorouracilo en un niño de 7 años; en esta presentación de casos tras visitas médicas regulares de vigilancia, el empleo de corticoides tópicos bajo oclusión inicial resultó muy favorecedor, 1 Y 2

FIGURAS 1 y 2. Lesiones nodulares en dedos, antes y después del uso de corticoides locales. 

FIGURAS 3 y 4. Formación nodular en dedo medio, antes y posterior al manejo  tópico con desonide crema.

 

BIBLIOGRAFIA

1. De León B, Fernández JM. Fibromatosis con cuerpos de inclusión (fibromatosis digital infantil) en un niño. An Med Asoc Med Hosp ABC 2004; 49 (3): 147-150.
2. Perez- Elizondo A.Tumor de Reye comunicación de un caso tratado con corticoide tópico de mediana potencia. Revista argentina de Dermato Abr – Jun 2016 | Vol. 97 N° 2