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Placas eritemato descamativa, infiltrada en alas de mariposas en mejillas con 10 meses de evolución en adolescente de 15 años de edad

Presentado por:
Rolando Hernández Pérez (Dermatólogo)
Lolymar Velásquez (Internista)
Katrina Fernandez (Anatomopatólogo)
Clínica Ntra. Señora del Pilar. Barinas. Venezuela.

Paciente de 15 años de edad, femenina, quien presenta placa eritemato infiltrada, moderadamente descamativa (descamación fina) bien delimitada, dilatación de algunos  orificios foliculares, varios  con tapones corneos evidente a la vista y con lente magnificador, localizada en mejillas, respeta los surcos naso-genianos, con 10 meses de evolución, exacerbado con la exposición solar.

(Favor ver foto clínica DSCOO939.jpg- DSCOO938.jpg)

caso

caso  

No hay fiebre, caída, del cabello, linfoadenopatias, artralgias.

No antecedentes de medicamentos.

No antecedentes familiares contributorios

Examen físico dentro de la normalidad

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No hay fiebre, caída, del cabello, linfoadenopatias, artralgias.

No antecedentes de medicamentos.

No antecedentes familiares contributorios

Examen físico dentro de la normalidad

Acerca de PIEL-L

Mesa de redacción de Piel Latinoamericana. Donde recibimos casos, aportes e información de interés para la comunidad latinoamericana dermatólogica

9 comentarios

  1. Voy asomar tres posibilidades:

    1) Descartar, a pesar de que todo es negativo, y tal vez por ello, un Lupus Cutáneo. Son placas eitemato-infiltradas que se intensifican con la exposición solar. !Ojo!

    2) Erupción Polimorfa a la Luz.

    3) Erupción Roseaciforme intensificada por la exposción a radiación solar.

    Es necesario tomar biopsia y de una vez la inmunoflouresencia

    Un saludo cordial,
    Dr. Guillermo Planas Girón
    Ccs-Vzla.

  2. Al observar este eritema enseguida se enciende un chip que dice “lupus, lupus”, pero no olvidemos otras afecciones como, dermaritis seborreica (asi respete surcos), erupcion ,umínica polimorfa, erupción por medicamentos.
    Y si hacemos una biopsita y una inmunofluorescencia directa? El que madruga coge agua clara.
    DRa. Raquel M Ramos M
    Valencia
    Venezuela

  3. Hola Queridos amigos

    Al ver la paciente con eritema tal como lo describen los autores en alas de mariposa, es decir que abarca ambas regiones malares respetando los surcos nasogenianos, persistente, en un paciente de sexo femenino y joven, mi primer diagnóstico es Lupus eritematoso y 2o. Enfermedad inmunomediada por Auto Ac tipo Lupus Eritematoso. Por supuesto que se debe plantear las otras posibilidades dx ya mencionadas.
    La biopsia de piel, es obligatoria en ella, al igual que la pantalla autoinmune.
    La inmunofluorescencia (IFD)la realizaría una vez que tenga el resultado histológico, y de realizarla la haría tanto de piel lesionada como de piel sana no expuesta.
    Recuerden que las IFD de piel expuesta puede dar falsos positivos.

    OJO…Con la lepra bonita, que puede simular un LE.

    Saludos
    Elda Giansante

  4. Impresiona dermatitis por contacto. Indagaría en antecedentes, familiares y personales, de atopia.
    Marisela Escalona Tapia
    IMT/UCV

  5. Hoy recibí el laudo histopatológico de este caso:

    HALLAZGOS MICROSCOPICOS:

    Corte histológico de piel. Hiperqueratosis laminar ortoqueratótica. Epitelio rectificado. Ostium folicular dilatado. Vacuolización focal de la capa basal. En dermis, infiltrado inflamatorio perivascular superficial y profundo, linfo-histiocitario. Dicho infiltrado tiende a disponerse de forma parcialmente difusa; alrededor del epitelio folicular y ductos ecrinos.

    DIAGNOSTICO:

    Dermatitis perivascular superficial, profundo y perianexial, linfocitario con cambios de interfase vacuolizante. Hallazgos compatibles con lupus eritematoso. Correlacionar con clínica y exámenes de laboratorio. Este elemento con la clínica y la inmunología nos hace pensar en una alta posibilidad de lupus eritematoso.

    caso

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  6. Las “Alteraciones Microscópicas”, descritas en el Informe Histopatológico, corresponden claramente a un Lupus Cutáneo. El Dx. diferencial microscópico es con Erupción Polimorfa a la Luz.

    Rolando, te envío “TEXTUALMENTE”,los interesantes conceptos del Profesor Ackerman, tomado de “Differential Diagnosis in Dermatopathology”, Third edition.
    LED vs. Erupción Polimorfa a la luz, los cuales pienso que puede ser interesantes para los lectores y tomados de:

    Search Derm101.com for discoid lupus erythematosus and polymorphous light eruption.

    At a very early stage, sections of tissue of discoid lupus erythematosus show:

    A sparse infiltrate of lymphocytes confined to the upper part of the dermis; a few neutrophils and nuclear “dust” of neutrophils in dermal papillae in en loci along the dermoepidermal junction and even in the epidermis; no or few melanophages

    Venules dilated

    Edema of the papillary dermis

    Vacuolar alteration in loci along the dermoepidermal junction

    Individual necrotic keratocytes; confluent necrosis rare

    An epidermis thinned focally

    At a late stage of discoid lupus erythematosus, the following findings are encountered:

    Sclerosis in the upper part of the dermis, sometimes obliterating infundibula (hair follicles also are destroyed by the effects of lymphocytes) with resultant permanent alopecia

    Telangiectases

    Melanophages in the upper part of the dermis

    Vacuolar alteration at the dermoepidermal junction, variable in extent

    Marked thickening of the basement membrane at the junction between dermis and epidermis (surface and infundibular) and often between dermis and the upper part of dermal eccrine ducts

    Relatively sparse infiltrate of lymphocytes around venules

    Epidermal atrophy with occasional atypical keratocytes in the basal layer (sometimes simulating a solar keratosis).

    Abundant mucin and dilated infundibula plugged by compact orthokeratosis may be seen in late, as well as in early, lesions of discoid lupus erythematosus.

    It may be difficult, even impossible, to differentiate histopathologically between some lesions of discoid lupus erythematosus and dermatomyositis, both of which may sport a thickened epidermal basement membrane.

    Polymorphous light eruption is characterized clinically by erythematous, edematous, smooth-surfaced papules that often become confluent to form plaques on skin, exposed to sunlight, the sites anatomic being especially the dorsal surface of the arms and hands, the V of the chest, and the face. In rare instances, the edema becomes so severe that vesicles are brought into being. On biopsy, all lesions of polymorphous light eruption show variations on a single theme, namely, a superficial and deep perivascular infiltrate of lymphocytes in association with edema of variable degree, ranging for practically none to incipient blister, in the upper part of the dermis.

    The differential diagnosis histopathologic of polymorphous light eruption, in addition to discoid lupus erythematosus, is erythema figuratum, which is thought by some students of the subject to be nothing other than lupus tumidus, an interpretation with which we disagree. In some instances, the two diseases may be indistinguishable from one another, but if edema is noticeable in the upper part of the dermis, the diagnosis must be polymorphous light eruption.

    Un saludo cordial,
    Dr. Guillermo Planas Girón
    Dermatología-Dermatopatología
    Ccs-Vzla.

  7. La interpretación de esta biopsia fue realizada por la Dra. Katrina Fernandez. Dermatólogo/Dermopatólogo del Hospítal Universitario/Caracas.

  8. Rolando : me pareció muy buena la idea de pasar las fotografías histopatológicas, las cuales, en mi opinión, confirman, sin lugar a dudas, un Lupus Cutáneo (LC).

    El aumento lupa (panorámica) es vital para clasificar la afección, según el patrón y de acuerdo a las nuevos métodos de “Algorithmic Classification of Skin Disease for Differential Diagnosis” (Lever´s Histopathology of the Skin, 9TH edition, 2005. En otras palabras, nos ayuda a diferenciar un LC común y corriente de un LC variedad Tumidus y/o una paniculitis lúpica. Aunque hay que tener en cuenta que en un LC variedad discoide, puede haber discreta extensión del infiltrado inflamatorio en el subcutáneo, sin necesariamente ser clasificado como paniculitis lúpica, más aún si la clínica no lo acompaña.
    En el caso presentado, la infiltración llega al panículo peri-anexial, SIN TOCAR EL TCS profundo, por tanto podemos dscartar que se trate de una Paniculitis Lúpica (PL). Además, esta no es la clínica (nodular) ni la localización de la PL.

    En la foto del folículo, que por cierto, está muy buena, se observa el infiltrado predominantemente linfocitario no solo rodeando a la unidad folicular, sino que hay pérdida de la interfase dermo-epidérmica (borramiento) y los linfocitos, que son células T CD29+ (memory helper), atacan la membrana basal, la destruyen (lo cual se puede demostrar con una simple coloración de PAS) y penetran el epitelio invadíendolo, algo similar a lo sucede en el Liquen Plano Pilaris.
    Este fenómento epiteliotrópico es el que sucede en LCCT (MF), pero con la diferencia que se trate de un linfocito inmaduro, atípico que ya viene con su mensaje de “hospedero cutáneo” recibido del ganglio linfático y con sus características de afinidad epitelio-epidermotrópica. He observado casos de LCCT (MF) atacando la porción asecendente de un ducto sudoríparo, en plena dermis reticular y por supuesto, casos de LCCT (MF) folículo-trópicas.

    En el foco de infiltrado, a nivel de la grasa peri-anexial, que rodea a ductos y glándulas sudoríparas, pudiera estar sucediendo el mismo fenómeno. Allí hay ductos que “aparentemente” han perdido su configuración histológica normal, producto del ataque linfocitario. Pienso que los histiocitos y los plasmocitos que pudieran estar presentes como células acompañantes del linfocito, también pudieran tener su función inmunológica en estos eventos. Pero el linfocito es la célula clave de ésta patología.

    Sugiero una coloración de Alcian Blue para detectar mucina en el colágeno y cercana a la grasa peri-anexial. Igual dermis reticular y superior.

    Siempre hay que tener presente que estamos hablando de un enfermedad autoinmune, por tanto sistémica y que la presentación cutánea es simplemente expresión de una afección sistémica, planteamiento bastante atractivo y razonable propuesto por el Profesor B. Ackerman. El grupo de la Universidad de Pennsylvania, Philadelphia, PA, USA. (Elder, DE, Elenitsas R, etc). en la última edición de Lever´s Histopathology of the Skin, 9TH edition, 2005, sostienen el concepto de la “conversion” de Lupus Discoideo en Lupus Sistémico, pero este pudiera ser un tema de discusión para otra ocasión.

    Un saludo cordial,
    Dr. Guillermo Planas Girón
    Dermatología-Dermatopatología,
    Caracas-Venezuela.

  9. Muchas gracias a todos los participantes por sus valiosas opiniones y recomendaciones.
    Hemos decidido prescribirla con Prednisona (Meticorten) 50 mg/día VO 8 AM por un corto tiempo (30-45 días) Hidroxicloroquina (Plaquinol) 200 mg/día VO
    Bio-protector solar, hidratación +protectores físicos.
    Control en 30 días.
    Saludos

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