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Bandas contractivas alrededor de los dedos de la mano con 6 meses de evolución en paciente de 16 años de edad portadora de una Hiperqueratosis epidermolítica

Presentado por
Rolando Hernández Pérez (Dermatólogo)
Carmen J. Bastidas Montilla ( Dermatólogo)
Eugenio Vega Martinez (Pediatra)
Clínica Ntra Señora del  Pilar.
Barinas. Venezuela.

"Bandas contractivas alrededor de los dedos de la mano con 6 meses de evolución en paciente de 16 años de edad portadora de una Hiperqueratosis epidermolítica"

Paciente de 16 años de edad, procedente de la ciudad de Barinas,    conocida desde el nacimiento por cuadro de Hiperqueratosis epidermolítica. Exite otro hermano varon con patoloigia similar.

Al examen físico queratodermia palmo-plantar, descamación fina en todo el cuerpo, ictiosis, bandas contractivas alrededor de varios dedos de la mano, dolor, cianosis, disminución del pulso arterial digital, en la cara ventral de la lesión del meñique hay fisura muy dolorosas y eritema, posición en flexión con 6 meses de evolución.

(Favor ver foto clínica:DSC00322.jpg-DSC00325.jpg- DSC00327.jpg-DSC00330.jpg)

caso

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Pseudoainhum secundario/adquirido.

¡Como ustedes manejan este caso?

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2 comentarios

  1. Totalmente de acuerdo con los distinguidos ponentes. En mi opinión, se trata de un PSEUDOAIHUN. La palabra se deriva de un palabra en lenguaje Nagos del África del Este, que significa “to saw”, suerte de brida, aserramiento, hendidura o en otras palabras bandas constrictivas adquiridas alrededor de los dedos, las cuales habitualmente prosiguen a la auto-amputación (1).

    Hay que descartar como causa, el trauma crónico e infección en extremidades (se ha hablado de infección por dermatofitos en niños). También se ha visto en afecciones mas serias donde se puede comprometer el flujo sanguíneo: Raynaud, Diabetes mellitus, Esclerodermia, Lues terciaria, Hansen, quemaduras,y en Hiperqueratosis Verrugosa Palmo-Plantar del Yaws (Frambuesia Trópica,Pian, producida por el T. pallidum subespecie pertenue) (2). En genodermatosis, como: Keratosis palmoplantar epidermolítica, queratodermia palmo-plantar o mal de Meleda,o el tipo Unna-Thost.

    Gracias a Rolando y sus colegas, por mostrarnos este interesante caso. Esta afección la ví por primera vez, hace más de 30 años, en un libro titulado ” Guia de Diagnóstico Diferencial para el Médico que ejerce en los Trópicos” de W.H Joplinng (Británico) en las clases de Medicina Tropical que recibíamos de el ilustre Profesor Félix Pifano.

    Te anexo dos fotos digitales tomadas de ese librito, que aún conservo y dejo a tu criterio su publicación.

    En cuanto el tratamiento, atendiendo a la patología, que son bandas constrictivas de tejido conjuntivo fibroso, con una densidad aumentada que recuerda a una cicatriz, las cuales ocasionalmente profundizan en las capas subcutáneas y que puede interferir o chocar con estructuras ósea y vasculares, y al igual que en la esclerodermia, podría intentarse infiltración con triamcinolona IL de 10 mg. con una inyectadora de insulina en el tejido mas constrictivo. Yo lo he intentado con Esclerodermia con buenos resultados, alrededor de ulceras digitales distales, bajo estricto control.

    Ref: (1) Goltz RW, Burgdort WHC. Ainhum and other forms of consticting band (Pseudoainhum)(in) Dermatology in General Medicine. Eds.Fitzpatrick TB, Eisen AZ,Wolf K,Freedberg IM, Austen KF. II edition, , 1979. pages. 701—702

    (2) Crowson A.N, Magro C, Mihm Jr,M . Nonvenereal Treponematoses(in)Lever´s Histpathology of the Skin. Editor -in chief-:Elder D.E. Associate Editors: Elenistas R, Johnson, Jr BL, Murphy G.F. Lippincott Williams & Wilkins, 9TH edition, 2005 pages.595-596

    Un saludo cordial,
    Dr. Guillermo Planas Girón,
    Dermatología-Dermatopatología
    Caracas-Venezuela

  2. Tambien se ha utilizado la Cirugía, especificamente Z-plastias ó plastias en W-múltiples para eliminar las bridas constrictivas circulares.

    Los mejores resultados, al parecer, se observan en las etapas iniciales del transtorno.
    Algunos autores piensan que es el procedimiento de elección, en fases tempranas.

    Etapas avanzadas puede terminar con amputación del miembro afectado.
    Amalia Panzarelli
    Dermatóloga / Caracas

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