PIEL-L Latinoamericana Publicacion periodica en dermatologia | Fundada en 1998
Articulo cordialmente enviado por Dr. Eduardo Poletti de Mexico. En piel latinoamericana (blog) solo se publicara el resumen. En los WhatsApp y telegram se publicara el articulo completo
Mycosis fungoides and Sézary syndrome – Review and outlook.
Johanna Latzka1,2 Franz Trautinger1,2JDDG: Journal der Deutschen Dermatologischen Gesellschaft. 2023;21:386–391.
Resumen
La micosis fungoide y el síndrome de Sézary son los representantes más importantes del heterogéneo grupo de linfomas cutáneos de células T. Las enfermedades son raras y el diagnóstico, que siempre requiere una correlación clínico-patológica, suele ser tardío.
El pronóstico de la micosis fungoide depende de su estadio y suele ser favorable en los primeros estadios. Faltan parámetros de pronóstico clínicamente relevantes y su desarrollo es objeto de investigación clínica actual.
El síndrome de Sézary, caracterizado por eritrodermia inicial y afectación sanguínea, es una enfermedad con una elevada mortalidad; actualmente se pueden conseguir buenas respuestas en muchos casos con nuevas opciones de tratamiento.
La patogenia y la inmunología de las enfermedades son heterogéneas, y los resultados recientes apuntan principalmente a cambios en vías específicas de transducción de señales que pueden ser adecuadas como objetivos de tratamiento en el futuro.
La terapia actual en la micosis fungoide y el síndrome de Sézary es principalmente paliativa con opciones tópicas y sistémicas que se usan solas o en combinación. Solo con el alotrasplante de células madre se pueden lograr remisiones duraderas en pacientes seleccionados.
Al igual que en otras áreas de la oncología, el desarrollo de nuevas terapias para los linfomas cutáneos actualmente está cambiando de un empirismo relativamente no dirigido a una farmacoterapia dirigida y específica de la enfermedad basada en el conocimiento de la investigación experimental.