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Consulta a un Colega Nº2: Enfermedad de Flegel. Hiperqueratosis lenticularis perstans.

 Dres . Jaime Piquero Martín, Edgar la Rotha
Clínica de la piel ( Clínica Sanatrix). Caracas Venezuela

Paciente femenina de 40 años natural y procedente de Ocumare del Tuy quien consulta por presentar lesiones hiperqueratosicas asintomáticas de 6 años de evolución. Las lesiones se aprecian en ambas piernas y se extienden progresivamente a muslos y glúteos. Antecedentes familiares y personales no contributorios.

Descripción: Múltiples pápulas redondeadas de 3 – 5 mm de borde bien delimitado con descamación fina en su superficie. Al retirar la lesión se aprecia zona sangrante y maculas hipocromicas.


el infiltrado y la vacuolizacion suyacente a epidermis adelgazada con paraqueratosis e hipogranulosis


foco de epidermis invaginada


inaginacion con paraqueratosis hipogranulosis adegazamiento del epitelio


infiltrado liquenoide y vacuolizacion focal

 

Esta paciente fue previamente evaluada y exhaustivamente estudiada por la  Dra. Elizabeth Ball, hace  5 años y manejada con éxito  con 5- fluoracilo y presentado en la revista “Dermatología venezolana” ( Dermat Venez vol 42 N* 2, 2004)

http://svdcd.org.ve/revista/2004/42/2/DV-2-04-Art-Flegel.pdf

La paciente refiere que al parar el 5-fluoracilo regresan las lesiones

¿;Qué sugieren como alternativas de manejo?

Ultimo artículo publicado: Int J Dermatol. 2008 Nov;47 Suppl 1:38-41.

Hyperkeratosis lenticularis perstans (Flegel’s disease) – successful treatment with topical corticosteroids.

Sterneberg-Vos H, van Marion AM, Frank J, Poblete-Gutierrez P.

Department of Dermatology, and Maastricht University Center for Molecular Dermatology, University Medical Center Maastricht, The Netherlands. [email protected]

Flegel’s disease, also known as hyperkeratosis lenticularis perstans, is a rare skin disease characterized by small, red-brown, hyperkeratotic, papules that are usually located on the lower extremities. The diagnosis is based on the clinical appearance in association with the typical histologic features of orthohyperkeratosis and a subepidermal band-like infiltrate. Treatment is difficult and rarely fully effective. We report on a woman with Flegel’s disease who responded to a topical corticosteroid therapy with betamethasone dipropionate.

 

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Mesa de redacción de Piel Latinoamericana. Donde recibimos casos, aportes e información de interés para la comunidad latinoamericana dermatólogica

3 comentarios

  1. Alternativas de manejo:
    1- Calcipotriol B.I.D
    2.- Calcipotriol + dipropionato de betametasona una vez al dia

    Dra. Salomé Salloum Salazar
    Ciudad Bolívar. Estado Bolívar
    Venezuela.

  2. Aunque las alteraciones clínicas y patológicas apuntan hacia una enfermedad de Flegel, este caso aparentemente está considerado como un caso aislado si relación con genodermatosis, a no ser que sea una genodermatosis de aparición tardía (36 años).

    He estado reflexionando si no se tratará de un caso de parapsoriasis en placas pequeñas, que esté dando manifestaciones histológicas de Micosis Fungoides (MF). Si se observa el infiltrado en la lámina histológica Nº. 4 ( titulado:infiltrado liquenoide y vacuolizacion focal), el infiltrado es liquenoide y perivascular con células francamente linfoides que recuerdan a las de la MF. Pienso que este infiltrado tiene características epidermotrópicas, y si se tiene en cuenta que ya los japoneses han descrito en algunos casos características ultraestructurales de linfocitos “Sézary cell-like” (Ikai K et al, 1978), valdría la pena insistir en este aspecto.

    De todas formas se los dejo como Dx. diferencial, especialmente ahora que estan apareciendo MF con las más variadas presentaciones incluyendo genodermatosis como la Ictiosis. Sería prudente -si se contara con los recursos económicos- repetir el estudio inmunocitoquímico acompañado de reagrupamiento genético para descartar la nueva gran simuladora que le ha salido a la sífilis, la MF.

    Un saludo cordial
    Dr. Guillermo Planas Girón
    Caracas-Venezuela

  3. Guillermo, si bien es válida la posibilidad que se trate de una parapsoriasis en placas pequeñas o una MF, este caso fue lo suficientemente estudiado por la Dra. Ball quien incluso lo publicó, como tu puedes ver en el “site” que yo coloco de la publicación de Dermatología Venezolana. A nosotros nos llega la paciente pidiendo una segunda opinión; estuvimos de acuerdo en el diagnostico realizado por la DRa. Ball hace unos años, tanto clínica como histológicamente. Le indicamos isotretinoina (la paciente esta esterilizada) a baja dosis a fin de realizar una prueba terapéutica., mantendremos informado a los lectores de Piel-l

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