Maria A. Alfaro (1), Lucia Abadie (2), Daniela Bermudez (3), María Agustina Acosta (4)
1 Médica residente de Dermatología. Hospital de Clínicas “Dr. Manuel Quintela”.
2 Dermatóloga médico quirúrgica. Unidad de Dermatología pediátrica del Centro Hospitalario Pereira Rossell, Montevideo, Uruguay.
3 Dermatóloga médico quirúrgica, Asist. Unidad Académica de Dermatología, Hospital de Clínicas “Dr. Manuel Quintela”.
4 Dermatóloga, Prof. Adj, Unidad Académica Cátedra de Dermatología.Centro Hospitalario Pereira Rossell, Montevideo, Uruguay.
Correspondencia autor: Dra.Maria Alfaro Centro Hospitalario Pereira Rossell. Bulevar Artigas 1590. Montevideo. Uruguay
El nevo pigmentado agrupado moteado (spotted grouped pigmented nevus) es una rara variante de los nevos melanocíticos congénitos (NMC), caracterizado clínicamente por la presencia de múltiples pápulas marrones agrupadas, asociadas a los folículos pilosos.(1)
Presentamos el caso de un paciente que consultó por una lesión pigmentada, presente desde el nacimiento, con características clínicas y dermatoscópicas compatibles con un nevo pigmentado agrupado moteado. Se realizó una puesta a punto de la literatura de esta entidad infrecuente, destacando sus características clínicas e histológicas.
Caso clinico: Paciente de sexo masculino de 7 años de edad, sin antecedentes médicos de interés que consultó por una lesión pigmentada localizada en el muslo derecho. En el examen físico a nivel de cara anterolateral del muslo derecho se observan múltiples pápulas foliculares marrones agrupadas, de aproximadamente 3mm de diámetro, formando una placa de aproximadamente 2 cm x 2cm de diámetro (Figura 1). La dermatoscopía mostró múltiples pápulas de color marrón, dispuestas en un patrón reticuloglobular en cuyo centro se encontraba un pelo velloso con áreas de piel normal intercaladas entre las lesiones (Figura 2).
Lesión presente desde el nacimiento y que evoluciona creciendo en forma progresiva con el crecimiento del paciente. La misma era asintomática.
Por las características clínicas y dermatoscópicas se plantea NMC mediano variante agrupada moteada. Se decide conducta expectante con control clínico y dermatoscópico anual, debido al benignidad de esta entidad planteada.
Discusión :
Los nevos melanocíticos congénitos (NMC) son proliferaciones benignas de melanocitos, presentes al nacimiento o que surgen durante los primeros años de vida. (2) Afectan aproximadamente al 1-6% de los recién nacidos vivos y suelen clasificarse según el tamaño proyectado en la edad adulta, en pequeños (<1,5 cm), medianos (1,5-19,9 cm) y grandes (>20 cm). Presentan una amplia variabilidad en cuanto a color, morfología y patrón de crecimiento. (3)(4)
El nevo pigmentado agrupado moteado es una variante infrecuente de los NMC, descrita por primera vez por Scholtz en 1932. Se caracteriza por la presencia de pápulas o máculas pigmentadas agrupadas de manera ordenada o irregular, y que histológicamente refleja una proliferación de melanocitos alrededor de anexos cutáneos, como folículos pilosos o glándulas ecrinas. (1)
En el estudio de Morishima et al. (1976) donde se analizó 16 casos de nevos pigmentados agrupados moteados, los clasificó en tres tipos principales según sus características clínicas e histopatológicas: el tipo I (folículo-centrado), caracterizado por pápulas marrón oscuro, con asociadas a folículos pilosos, con nidos de células névicas alrededor de los mismos; el tipo II (centrado en conductos ecrinos): máculas pigmentadas marrón oscuro agrupadas cuyas celulas névicas estan localizadas alrededor de los conductos ecrinos en la dermis superficial, conocidos como “nevos agminados” y el tipo III (ecrino-céntrico predominante): manchas marrones de forma irregular , sobre las que asientan máculo-pápulas pigmentadas de distintos tamaños, con células névicas profundamente centradas alrededor de los conductos ecrinos; como es el caso de algunos “nevos de Spillus”( 5)(6)(7) Nuestro caso corresponde al tipo I, dada la presencia de pápulas marrones agrupadas de manera simétrica , formando un placas y a que en la dermatoscopía se evidencia la salida de folículo piloso del centro centro de la pápula. Dentro de los diagnósticos diferenciales están otras patologías cutáneas con morfología folicular, como el nevo comedónico, el nevo de folículo piloso, el hamartoma folicular basaloide o el siringocistadenoma. (7)
Aunque esta entidad es benigna, su comportamiento es similar al de los nevos melanocíticos congénitos, donde el tamaño determinará su riesgo de desarrollo de melanoma. Por lo tanto, el seguimiento clínico es esencial para detectar posibles cambios clinicos o dermatoscópicos, dado el riesgo potencial de transformación maligna que en caso de NMC mediano es menor al 1 % (8)
Conclusión:
En este reporte, presentamos el caso de un paciente pediátrico con un nevo pigmentado agrupado moteado, con características clínicas consistentes con el subtipo folículo-centrado (tipo I). Este caso subraya la importancia de reconocer y documentar variantes infrecuentes de los NMC, como el nevo pigmentado agrupado moteado, con el fin de contribuir al conocimiento de esta entidad y su adecuado manejo.
Bibliografia:
- Hassab?El?Naby, H. M. M., Amer, M., & Rageh, M. A. (2021). Giant spotted grouped pigmented nevus: A case report. Journal of Cutaneous Pathology, 48(7), 925–927. https://doi.org/10.1111/cup.14154
- Pastor, M., Dufrechou, L., Nicoletti, S., & Larre Borges, A. (2019). Nevos melanocíticos congénitos / Congenital melanocytic nevus / Nevos melanocíticos congênitos. Trabajo inédito. Cátedra de Dermatología Médico Quirúrgica, Facultad de Medicina, UDELAR, Hospital de Clínicas.
- Monteagudo, B., Labandeira, J., Acevedo, A., Ramírez-Santos, A., Cabanillas, M., Corrales, A., Carballeira, I., & Toribio, J. (2011). Prevalencia y características clínicas de los nevos melanocíticos congénitos en 1.000 recién nacidos españoles. Actas Dermo-Sifiliográficas, 102(2), 114–120. https://doi.org/10.1016/j.ad.2010.09.003
- Farabi, B., Akay, B. N., Goldust, M., Wollina, U., Atak, M. F., & Rao, B. (2021). Congenital melanocytic naevi: An up-to-date overview. Australasian Journal of Dermatology, 62(2), e178–e191. https://doi.org/10.1111/ajd.13634
- Morishima, T., Endo, M., Imagawa, I., & Morioka, S. (1976). Clinical and histopathological studies on spotted grouped pigmented nevi with special reference to eccrine-centered nevus. Acta Dermato-Venereologica, 56(5), 345–352.
- Sharma, P., & Singh, S. (2024). Spotted grouped pigmented naevus type I. Indian Journal of Dermatology, Venereology and Leprology, 90, 538–539. https://doi.org/10.25259/IJDVL_900_23
- Sardana, K., Arora, P., Khurana, N., & Chugh, S. (2012). “Congenital follicular melanocytic naevi”: A more appropriate term for spotted grouped pigmented naevi. Clinical and Experimental Dermatology, 37(8), 871–873. https://doi.org/10.1111/j.1365-2230.2012.04405.x
- Scard, C., Aubert, H., Wargny, M., Martin, L., & Barbarot, S. (2023). Risk of melanoma in congenital melanocytic nevi of all sizes: A systematic review. Journal of the European Academy of Dermatology and Venereology, 37(1), 32–39. https://doi.org/10.1111/jdv.18581
Muy interesante caso. Que diferencia existe entre esta entidad y lo que conocemos como nevus spilus?