Caso clinico / Reto diagnóstico

Dr. Antonio David Pérez-Elizondo, Dra. Norma Deyanira López Lara*, Dr. Roberto Ledezma Rojas**
Médico Internista-Dermatooncólogo, *Inmunoalergóloga Pediatra, ** Cardiólogo Pediatra
Médicos Adscritos, Instituto Materno-Infantil del Estado de México.

PRESENTACIÓN.

Se atiende femenina de 5 años de edad en el Servicio de Consulta Externa del Hospital para el Niño del Instituto Materno Infantil del Estado de México, que acude por presentar un cuadro febril agudo de 7 días de evolución con picos persistentes mayores de 40 grados centígrados rebelde a los antipireticos y analgésicos convencionales, además de leve inyección conjuntival bilateral no supurativa ardorosa, queilitis del labio inferior con eritema, fisuras, formaciones descamativocostrosas secas y adherentes; al examen de la cavidad oral se evidencia enrojecimiento y leve edema de la mucosa con lengua¨ aframbuesada” además de adenopatia cervical dolorosa de grandes ganglios. Existe ataque al estado general con cefalea, naúsea, vómito, dolor abdominal y artralgias (FIGURA 1).

A la exploración física se observan lesiones habonosas dispersas en tronco y porción proximal de extremidades que desaparecen a la dígitopresión; nos llama la atención un engrosamiento rojizoescamoso de textura ¨ abultada ¨ en palmas y plantas levemente pruriginoso (FIGURA 2).

Ante la sospecha diagnóstica se solicita biometria hematica completa, reactantes de fase aguda, química sanguínea y urianálisis.

Mientras se esperaban los resultados laboratoriales se quedó en vigilancia en el Servicio de Urgencias; se programó para un ecocardiograma que mostró dilatación coronaria especialmente del plexo izquierdo (FIGURA 3).

Se reportó anemia microcitica hipocromica, leucocitosis de 16,000; proteína C reactiva elevada y velocidad de sedimentación globular de 55; resto dentro de parámetros normales.

Al confirmar el diagnóstico se inicio gamaglobulina IV a razón de 400 mg/día por 5 días además de ácido acetilsalicilico 500 mg al día. Localmente se indicó lagrimas artificiales, solución de sulfato de cobre en fomentos templados 3 veces al día para la afectación bucolabial y vaselina como lubricante cutáneo. Tras la mejoría clínica evidente en el transcurso de una semana, se da de alta.

En visitas médicas periódicas de control se ha mantenido estable sin complicaciones mayores (FIGURA 4).

COMENTARIO

La enfermedad de Kawasaki, conocida también como síndrome linfomucocutáneo, es un infrecuente padecimiento febril en niños menores de 5 años de edad, que aparece de forma esporádica o como brotes epidémicos; generalmente se presenta como una cuadro exantemático cuyo substrato patológico corresponde a una vasculitis de vasos de pequeño calibre, aunque su principal complicación temprana es la afectación coromaria puede establecer un involucro de vasos de mediano calibre.

Sus principales manifestaciones clínicas son:

– fiebre alta prolongada, sin respuesta habitual a los antipiréticos y antibióticos.

– congestión conjuntival bilateral, no exudativa.

– mucositis con afección oral ( enrojecimiento, legua “aframbuesada” ).

– adenopatía cervical dolorosa.

– exantema en tronco y extremidades, adoptando patrones morbilifoirme, urticarial, entre varios.

– eritema indurado palmoplantar que en fase de convalencencia deja de manera característica una descamación particularmente a nivel de los pulpejos de los dedos.

Sin embargo, la gravedad del cuadro viene determinada por la afectación cardíaca. Hasta el 80% de los pacientes llegan a presentar algún tipo de carditis.La formación de aneurismas coronarios (detectable en la edad infantil con ecocardiografía) se produce en el 25% de los pacientes, y todos los casos fatales (0,5-2,8%) presentan vasculitis coronaria. La muerte se suele producir por miocarditis y arritmias en la fase inicial o por rotura de los aneurismas e infarto de miocardio en la fase tardía.

La enfermedad tiene un carácter multisistémico y puede afectar a otros órganos, produciéndose artralgias y artritis, náuseas, vómitos, dolor abdominal, meningitis, etc.

Las exploraciones complementarias muestran alteraciones inespecíficas como leucocitosis, elevación de los reactantes de fase aguda (VSG, PCR), por lo que el diagnóstico se establece ante la coexistencia de fiebre y cuatro o más manifestaciones clínicas.

El abordaje más importante del tratamiento es la administración precoz de gammaglobulina (2 g/kg en dosis única o 400 mg/kg durante cuatro días), junto con salicilatos, que disminuye el desarrollo de complicaciones cardíacas. Sólo se recomienda el uso de corticoesteroides para el manejo de pacientes con síndrome mucocutáneolinfonodular refractario al manejo convencional. No se deben utilizar en el manejo inicial, ni en los casos con falla en el tratamiento inicial.

En los casos sin afectación coronaria el pronóstico es excelente.

Se presenta este caso por su infrecuencia en la práctica médica, y el resultado favorable tras la intervención multidisplinaria oportuna.