PIEL-L Latinoamericana Publicacion periodica en dermatologia | Fundada en 1998
Dr. Antonio David Pérez-Elizondo
Médico Internista-Dermatooncólogo
Instituto Materno-Infantil del Estado de México
PRESENTACIÓN
Se interconsulta al Departamento de Dermatología del Hospital para el Niño, por lactante masculino internando en el Servicio de Urgencias por extensa neoformación tumefacta sobreelevada irregular bien definida de tinte azulvioláceo situada en hemicara, cuello, y hemitórax izquierdos deformando la región. Al examen físico se observa abdomen globoso con espleno- y hepatomegalia, además de algunas equimosis, y petequias ubicadas en extremidades superiores e inferiores (FIGURA 1).
Con la impresión diagnóstica orientada, se solicita biometría hemática completa y tiempos de coagulación; el laboratorio reporta anemia microangiopática, trombocitopenia de 15000, hipofibrinogenemia, tiempos de protrombina y tromboplastina parcial activado prolongados, presencia de dímero D +, entre otros hallazgos.
La morfología clínico-patológica de la lesión en correlación con anomalías de la coagulación sanguínea registradas nos hace pensar en un hemangioma localmente agresivo como en hemangioendotelioma kaposiforme o el angioma en penacho, y no los clásicos hemangiomas comunes de la infancia; estableciendo el diagnóstico de síndrome de Kasabcach-Merritt.
La asociación entre un hemangioma de rápido crecimiento y una trombocitopenia inexplicable fue incialmente descrita por Haig Kasabach y Katharine Merritt en 1940; a diferencia de los hemangiomas propios de la infancia, las anomalías vasculares antes mencionadas exponen moléculas sub- y endoteliales atípicas que generan agregación y activación plaquetaria condicionando una coagulación Intravascular diseminada y las manifestaciones sistémicas acompañantes.
En sesión hospitalaria, entre varias opciones terapéuticas se decidió por la opinión del Servicio de Dematología dosificando metilprednisolona a razón de 2 mg/k/día en dos tomas durante 1 mes con paulatina reducción en término de 8 semanas con resultado terapéutico muy notable (FIGURAS 2 y 3).
COMENTARIO
El componente vascular del síndrome de Kasabach Merritt corresponde a un tumor benigno, raro, pero de comportamiento agresivo e invasor que por sus características histopatológicas posee la capacidad de agregar y secuestrar plaquetas induciendo plaquetopenia y coagulación de consumo mostrando un evidente aumento de volumen que deforma las regiones involucradas, tal como el caso presentado.
Se reserva el pronóstico de esta infrecuente patología por las alternativas de manejo limitadas que existen, interferón, vincistina, emboilización arterial, radioterapia o cirugía, o los esteroides sistémicos que por su acción vasoconstrictora y antiinflamatoria en nuestro caso, resultó muy satisfactoria.
FIGURA 1. Aspecto inicial de la neoformación
FIGURA 2. Disminución del volumen lesional al mes y medio de tratamiento.
FIGURA. 3. Resultado final a los 4 meses
EXCELENTE CASO . FELICTACIONES MUCHAS GRACIAS
Cómo Urgenciólogo Pediatra muchos años de ejercicio médico, es un verdadero susto recibir un caso de estos; el Profesor Perez-Elizondo sabe redactar con sencillez tan obvia un caso tan complejo; debo comentar que gran parte del éxito terapéutico se establece con una agudeza clínica acertada, la prudente protocolización del caso y la baraja de los medicamentos potencialmente eficientes …
Dr. Antonio David mil felicitaciones por este aporte académico…
Que hago yo aquí, aprendiendo
Un saludo afectuoso
Enrique Sosa
Uruguay
Muy interesante caso. Muy bien explicado y resumido. Los felicito por el manejo y excelente respuesta terapéutica del paciente. Valeria la pena publicar en Piel L una revisión sobre el tema
Respetables médicos editores, me parece increíble que en término de dos días de haberse publicado este más que estupendo caso clínico por el Sr. Profesor Pérez Elizondo tenga a bien habido más de 500 lecturas ¡¡¡ sencillamente FENOMENAL
Como jefe de Unidad de Cuidados Intensivos de Hospital Aragonés, adscritos y residentes, complacidos , estupefactos y sorprendidos
Leen sus escritos desde cultura general, dermatología, editoriales, filosofía, medicina interna y psiquiatría, entre un tanto –
Es infrecuente, en España empleamos los vendajes compresivos para reducir el flujo sanguíneo que alimenta el tumor vascular y el interferencia alfa como antiproliferativo
Deseamos el comentario le haga llegar
Hoy aprendimos de un médico ilustrado
Muchas Gracias por compartir
Dr José Juan Madaria
Sabemos que aquel que se apropia virtuosamente de la Dermatología conoce de Medicina, y aquellos que pretendemos ejércela desconocemos los secretos que guarda la piel y sus anexos, sin duda. Sr. Profesor Pérez Elizondo muchas gracias por compartir este caso de resolución extraordinaria.
Tal como se menciona en comentarios anteriores, hoy se aprende.
Después de 25 años como urgenciólogo en Hospital de la Ciudad de México ante la falta de insumos , enseñanza y presupuesto, leer esta aportación es un lujo
Espero que mi humilde comentario se le haga llegar
Un abrazo afectuoso
Francisco Díaz
Meu español et pobres
Dr Franco Dubois
Chers amis, j’ai lu cet article extraordinaire du Dr Perez Elizondo, un véritable maître en dermatologie. En France, on ne sait pas comment traiter ces cas ; je ne lis généralement pas de littérature en espagnol. Les photos sont spectaculaires. Félicitations à ce magnifique auteur.
Franco Dubois
On apprend toujours des illustres.
Expreso mi admiración y respeto para el Dr . Pérez-Elizondo por este reporte excepcional, soy oriunda de Cochabamba e hice un fellow hace años con el por ser nuestro maestro vía Zoom para la Universidad de San Marcos
Aprendí muchísimo en México, otro país, muy diferente al mío
Me queda recordar de sus tantas frases y palabras
Un comunista cuando habla, miente, cuando calla encubre, cuando tiene poder roba, cuando pierde destruye… pero mis acciones, palabras y pensamientos serán perpetuos más allá de la eternidad que los derrocaran…
Mil Gracias, Maestro por todo
Armida alconz
La presentación del caso, muy raro por cierto, espléndido..
Muchas Gracias por compartir, una gran felicitación!
Querido Toño cuántos años han pasado desde nuestra estadía en el Hospital de la Nutrición Dr.Salvador Zubiran hace casi 40.años, increíble.
Ese cerebrito; aquellos tiempos fueron increíbles, como vasoconstrictor, antiinflamatorio y proliferativo muy acertada tu intervención.
En Aguascalientes no tenemos nada con q laborar!?!?
Muchos médicos buscamos enseñanza en literatura anglosajona que va aunque no soy dermatólogo
Esta Revista enseña muchas cosas
Mi amigo querido da gusto q sigas compartiendo lo que sabes
Un abrazo afectuoso
Dr Felipe Nares
Internista
Hola Toño un gusto saludarte, espero estes bien, que sin duda cabe, Alejandro Cohen, exINNSZ de nuestra generación, Felipe Nares me invitó a leerte y no paro…
Sabes vivimos otra escuela de profesores comunicadores de conocimientos, eruditos, y escritores de prestigio internacional
Leí este y todo lo que publicas en esta Revista, tal como lo plasman los comentarios anteriores, sensacional. Las firmas editoriales , sin palabra
Habituado a buscar en revistas anglosajonas por cierto carísimas, cuando no contamos con lo básico en el país?
Mi querido amigo sirva esto para comunicarme contigo
De corazón eres un privilegiado
Además te lei en el sindrome FOMO, es posible ser ignorante y no saber que lo somos , entre muchísimas publicaciones
Felicitaciones sinceras a los médicos editores por pertitimos leerte¡¡¡¡¡
Un abrazo afectuoso a un amigo entrañable y muy querido
Deseo q el comentario lo puedas leer
Alejandro Cohen
Muy lindo caso . Antonio sigue vigente.
Saludos
A todos, mis amigos y compañeros , muchísimas gracias por sus comentarios siempre estimulantes y enaltecedores, escribo lo que la experiencia y lectura constante dicta en el transcurso de muchos años. De verdad, muy agradecido. A Felipe, Armida y al Amigo y Maestro Dr. Achenbach, con el colabore por años en la prestigiosa Revista Argentina de Dermatología
Ni que decir de los Dres. Editores de este medio de comunicación científica
Al Maestro Jaime Piquero, y Dr. Rolando Hernández Pérez
Muy amables a todos
Antonio Pérez Elizondo
Excelente presentación. Bien abordada y comunicada de manera concisa. Gracias.
Excelente caso de un MAESTRO de la dermatologia, a quien tuve el gusto de conocer en mis años de residencia. Cerebro privilegiado, simpatía y don de gentes, nato. Felicidades! Seguimos aprendiendo de Usted.. Un abrazo desde el Honduras C.A.
Buenas Noches a todos leo este magnífico reporte del sindrome de Kasabach Merritt, cuya incidencia es muy rara, y no existe mucha literatura médica al respecto. Como médico intensivista, cómo saber por clínica que hemangioma infantil provocará un fenómeno como este?
El autor lo mencionó y sé que son los dermatooncologos muy pocos por cierto que saben identificar la lesión inicial
Pérez Elizondo, es usted magnífico
Si tiene casos tal como lo publicó y con permiso de los señores editores, con el respeto que merece, sería un placer leerlo con más frecuencia, sería un privilegio.
Un abrazo sincero
José Juan Arguello
España
Buenas Tardes ya había comentado anteriormente las publicaciones de mi entrañable amigo y colega Antonio Pérez Elizondo, como psiquiatra desconozco en términos generales lo concerniente al terreno de la Dermatología. En conjunto con otros compañeros del ramo, el Dr. Pérez Elizondo, un Asperger, un autista de altísimo nivel intelectual que bien podemos conversar de temas generales por horas.
Lo felicito como siempre
A los Sres editores y lectores, Venezuela y todos los países latinoamericanos seremos libres del yugo populista
Se lo aprendí de un Asperger
Mario Gómez Espinoza
Ex jefe del Servicio de Enseñanza Instituto Nacional de Psiquiatría
Saludos a todos, mi nombre es Mirna Bravo, psiquiatra, y mi hermano Eduardo, neurorehabilitador, se comunicó conmigo el Dr. Gomez Espinoza; semejante orgullo brindar un homenaje a nuestro querido maestro Antonio Pérez Elizondo, quien nos inculcó la medicina de pre- y postgrado en la Universidad Autónoma del Estado de México en Toluca, y nos contacto con Hospitales de la Ciudad de México para realizar las respectivas especialidades. Estamos muy agradecidos de aquí al infinito por habernos formado de lo poco que somos. Empiezo a leer lo que publica en esta Revista participó en un congreso con el tema de PSICODERMATOSIS es excelente ¡
Sabe que todo lo psiquiatrico se lo envio q usted
Un abrazo y beso al Profesor más querido
Excelente caso, muy interesante, gracias por compartir.
Felicitaciones al Dr. Pérez Elizondo.