Quiste hibrido del rafe medio perineoescrotal. Un caso

Dr. Antonio David Pérez-Elizondo
Médico Internista-Dermatooncólogo
Hospital para el Niño, Instituto Materno-Infantil del Estado dé Mexico

CONCEPTO

Mc Gravan y Binnington en 1966 describieron el término quiste híbrido como una lesión tumoral benigna en la que coexisten hallazgos anatomoclínicos de un quiste pilar y un quiste infundibular con separación distintiva entre los dos tipos de epitelio; posteriormente, Requena y Sánchez redefinieron el origen de ambas patologías a partir de la unidad pilosebácea.

Esta rara entidad generalmente suele observarse en el aspecto ventral del glande y prepucio con extensión potencial hacia el rafé medio y zona perineal; ha recibido distintas denominaciones, destacando quistes mucoides del pene, parauretrales o cistadenomas apocrinos, entre varios. La etiopatogenia de este hallazgo inusual es motivo de controversia, aunque en el consenso general representaría un defecto embrionario de los genitales externos del género masculino.

CASO CLÍNICO

En consulta particular se atiende a lactante masculino de 9 meses de edad, sin antecedentes familiares ni perinatales de interés; los padres en el interrogatorio dirigido argumentan haber sido atendidos por facultativo quien diagnosticó verrugas anogenitales y fue tratado con podofilina en colodión en sesiones semanales durante 2 meses, sin resultado terapéutico favorable.

Acude con dermatosis localizada a región perineal desde la base del escroto hasta próximo a la zona anal, se caracteriza por múltiples lesiones quístico-noduliformes hemiesféricas sobreelevadas de tinte amarillomarronáceo, superficie lisa y consistencia firme; de escasos centímetros de tamaño, agrupadas y confluentes de patrón distributivo linear, asintomáticos. Evolución desde el nacimiento (FIGURA 1).

Al examen físico, se identifican las lesiones ya comentadas, sin orientación diagnóstica definitiva; motivo por el cual se solicitó ultrasonido del área afectada.

Se reporta testes, epidídimos, plexos pampiniformes, túnica y bolsa escrotal de carácteristicas normales, acompañadas de lesiones cutáneas de apariencia quística no fijas a planos profundos (FIGURA 2).

Posteriormente se decide realizar biopsia cutánea bajo anestesia local con consentimiento firmado de los padres para estudio anatomopatológico.

El análisis histológico describe formaciones quísticas situadas en dermis papilar y media sin conexión con la epidermis suprayacente, se observa revestimiento por epitelio columnar pseudoestratificado y escasas glándulas mucosas en la pared; estas integradas por células cilíndricas de citoplasma claro y datos sugestivos de secreción por decapitación.

Se hizo el diagnóstico de quistes híbridos del rafé medio perineoescrotal.

A pesar de que el abordaje terapéutico de elección es la cirugía, se optó por la aplicación de urea crema al 30% untada 2-3 veces al día realizando un masaje gentil durante varios meses. Se observó un resultado clínico muy favorable al término de 4 meses sin ocasionar efectos adversos, ni recidivas en sus visitas médicas ulteriores (FIGURA 3).

COMENTARIO

Los quistes de la canal longitudinal del rafé medio es una entidad patológica de presientación infrecuente; la hipótesis de su etiopatogenia se fundamenta en una deficiencia en la embriogénesis de los conductos parauretrales externos, quizás un fallo en el proceso de canalización de los mismos con retención y formación quística consecuente. Como recordatorio, es importante conocer que al final de la sexta semana del desarrollo, al fusionarse el tabique urorrectal con la membrana cloacal, se forma el surco uretral en la superficie ventral del falo. A medida que el falo se alarga, tracciona los pliegues urogenitales hacia delante, formando las paredes laterales del surco uretral. Dicho surco se halla revestido por una extensión intradérmica que proviene de la porción cefálica del seno urogenital. Al final del tercer mes, los pliegues urogenitales se fusionan entre sí, a lo largo de la superficie ventral del pene, para integrar la uretra. La porción distal de la uretra proviene de una invaginación ectodérmica, que forma un cordón celular denominado placa glandular. Tras formar en su interior un surco, se fusiona con el conducto uretral.

De este modo, la porción terminal de la uretra es de origen ectodérmico, y está revestida por epitelio escamoso, mientras que la porción proximal, de origen endodérmico, se halla revestida por epitelio columnar seudoestratificado. El rafe medio representa en el período posnatal el estigma del cierre ventral de la uretra peneana.

Se presenta este caso por su baja incidencia en la práctica médica, y la buena respuesta terapéutica con la urea a la dosis recocomendada, sin necesidad de intervención quirúrgica.