ACNÉ FULMINANS

Dian Sugey Vera-Izaguirre.
Dermatóloga. KYPHI BEAUTÉ alta dermatología., Ciudad de México,
Eduardo David Poletti.
Internista Dermatólogo,. DermaNorte del Bajío, Aguascalientes, Mëxico

El acné fulminans (acné fulminante) es una enfermedad catastrófica que también ha sido llamada “acné ulcerativo febril agudo”. El término fue introducido por Plewig y Kligman en 1975, destacando su aparición abrupta y gravedad. Es la forma más grave del acné quístico, con presentación de forma aguda y eruptiva ulceronecrótica, masivamente inflamatoria, con signos síntomas sistémicos similares a la reacción de la enfermedad del suero (fiebre y artralgias). Presenta un inicio súbito y puede acompañarse de compromiso sistémico (óseo o visceral). Es una variante rara de la unidad folículo sebácea inducida inmunológicamente,    que predomina en varones entre los 12 y 22 años. Es de patogénesis aún no esclarecida ad integrum, siendo el principal antígeno Cutibacterium acnes. La testosterona lo agrava al aumentar excreción de sebo y la densidad poblacional de C. acnes.

Factores de riesgo: acné crónico severo (más de 2 años), inicio precipitado de tratamiento con isotretinoína en altas dosis, antecedentes familiares positivos en primer grado, niveles altos de testosterona e historial de uso de esteroides anabólicos.

Manifestaciones Clinicas: los individuos afectados frecuentemente tienen un acné típico leva a moderado previo al inicio del acné fulminans. Las lesiones cutáneas rápidamente se vuelven inflamatorias y se carac terizan por ser similares al acné conglobata (abscesos y nódulos que drenan material purulento, túneles fistuli zados con cicatrización rápida y grave); placas friables, costras hemorrágicas y escaras necróticas sumamen te adheridas y dolorosas que dejaran cicatrices principalmente hipertróficas en pecho y bordes maxilares. Las regiones facial y cervical son poco involucradas. Tronco, espalda y brazos lo presentan con mayor fre cuencia. Las lesiones ulceradas conllevan cicatrices significativas. Puede presentarse con o sin síntomas sistémicos como fiebre y poliartritis (acné fulminante sine fulminans),

Variantes:

A) Sin síntomas sistémicos (AF-WOSS), de inicio repentino con grandes quistes inflamatorios, nódulos, pápulas, pústulas y abscesos.

B) Con síntomas sistémicos (AF-SS): fiebre, poliartralgias y mialgias (en el 50% de los enfermos), malestar, anorexia y pérdida de peso. Sensibilidad esplénica, hepatoesplenomegalia, eritema nudoso de forma ocasional y dolor óseo (por osteólisis aséptica). Alopecia. Enfermedad de Crohn. Así como postración severa.

C) Inducido por isotretinoína (IIAF-WOSS), síntomas sistémicos ausentes, y rara vez, con sìntomatologìa sistémica (IIAF-SS).

D) Como parte de Síndromes:

1. SAPHO (Cursa con Sinovitis, Acné grave (fulminans), pustulosis palmoplantar, hiperostosis (esternoclavicu lar; hallazgo gamagráfico sugestivo con imagen “cabeza de toro”) y Osteoartropatía seronegativa).
2. Síndrome PAPA (es raro, con herencia autosómica dominante) y cursa con artritis piógena estéril, pioderma gangrenoso y acné: se trata de un trastorno autoinflamatorio, asociado a fiebre periódica y que puede llegar a producir destrucción articular grave.
3. Síndrome PASH (pioderma gangrenoso, acné e hidradenitis supurativa).
4. Síndrome PAPASH (artritis piógena, pioderma gangrenoso, acné e hidradenitis supurativa).

Características diagnósticas: por la gravedad de la inflamación, se perciben erosiones y ulceraciones con costras hemorrágicas, que dejan cicatrices deprimidas o queloides.

Hallazgos de laboratorio e imagen esperables (compatibles):

1: BHC: leucocitosis (común) de 10,000 a 30,000/mm3, anemia, neutrofilia.

2. Velocidad de sedimentación globular y proteína C reactiva: elevadas.

3. Análisis de orina: proteinuria.

4. Biopsia de piel: absceso dérmico con densa infiltración granulocítica, células histiocíticas esporádicas y destrucción de la pared folicular y las glándulas sebáceas. Posteriormente, necrosis hemorrágica en la epider mis e infiltración celular mixta densa acompañada de hialinización de vasos sanguíneos trombóticos en la dermis.

5. Radiografías simples de huesos: lesiones osteolíticas (hasta en el 40% de los casos) en áreas de dolor óseo (esternón y clavículas con las más comúnmente afectadas; seguidos de los tobillos, húmero, articulacio nes sacroilíacas y caderas). También pueden presentar sinovitis.  Hiperostosis en la pared torácica anterior, columna vertebral, pelvis o extremidades en el síndrome SAPHO.

6. Gammagrafía ósea con tecnecio: captación aumentada y quistes osteolíticos («puntos calientes»)

7. Cultivos de sangre: negativos. De las lesiones en piel: comensales de la piel, como C. acnes y Staphylococcus epidermidis.

Tratamiento        

Suele ser resistente a los antibióticos habituales  antibióticos orales. Los antibióticos tópicos no son útiles. Se inclu yen dentro de la terapia corticoesteroides tópicos, intralesionales u orales. En orden de la aparición de los brotes explosivos se debe iniciar con glucocorticoides sistémicos en altas dosis (hasta 1mg/kg) cuatro sema nas previas a iniciar isotretinoína; son el tratamiento de elección esenciales para el control de la intensa respuesta inflamatoria. La Combinación de glucocorticoides e isotretinoína es eficaz (se añadirá una vez que las costras y úlceras ha yan sanado). La isotretinoína se inicia a dosis bajas, que en 2 meses se llevará a dosis óptimas (puede iniciar se antibiótico sistémico junto con el esteroide para reducir aún más el riesgo de rebote). La dosis diaria de glucocorticoides debe ser lentamente disminuida a tolerancia. Este efecto inhibitorio sobre la secreción sebá cea lleva alteraciones en el microambiente folicular, lo que dis minuye de manera indirecta la cantidad de bac terias, y reduce su capacidad de causar inflamación. Es un potente inhibidor de las glándulas sebáceas con propiedades antiinflamatorias por la modulación de la expre sión del receptor toll-like 2 (TRL-2) y el aumento de la transcripción génica mediada por el factor FoxO (Forkhead box class O). En los casos de IIAF-SS o IIAF-WOSS, se debe suspender la isotretinoína. Dosis recomendadas: 0,5-1 mg/kg por día de prednisona (de 20 a 60 mg c/ 24 horas) por 4 semanas para AF-SS y 2 semanas para AF-WOSS y hasta que las lesiones costrosas hayan sanado.Luego, se puede iniciar isotretinoína 0,1 mg/kg cada 24 horas mientras se continúa con prednisona durante 4 semanas adicionales.  El aumento ulterior de la dosis de isotre tinoína según la tolerancia supervisando aparición de costras y erosiones, hasta alcanzar una dosis de 1 mg/ kg. cada 24 horas.

Otras opciones son: Dapsona (diaminodifenilsulfona (DDS))(100-200 mg/día) da buenos resultadosy puede usarse conjuntamente a isotretinoína y prednisona. Considerar ciclosporina (3.5 mg/kg peso) o inhibidores del factor de necrosis tumoral (TNF)-alfa. Infliximab han mostrado eficacia, reduciendo las lesiones ulcerativas en 70% a los 10 meses. Se han usado otros agentes biológicos como adalimumab, anakinra, apremilast y canakinumab, pero con poco número de pacientes. El laser de colorante pulsado tiene moderada efectividad

Referencias

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3. Zaenglein AL, Graber EM, Thiboutot DM. Acne variants and acneiform eruptions. In: Kang S, Amagai M, Bruckner AL, Enk AH, Margolis DJ, McMichael AJ, Orringer JS, eds. Fitzpatrick’s Dermatology. 9th ed. New York, NY: McGraw-Hill Education; 2019:1448-1458.
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6. Piquero-Martin J. ¡Acné: lo que he aprendido! Caracas, Venezuela. Texto, 2026. Atribución-No Comercial 4.0 Internacional