Queilitis granulomatosa esencial en escolar de 8 años de edad

Dr. Antonio David Pérez-Elizondo
Médico Internista- Dermatooncólogo
Instituto Materno-Infantil del Estado de México
Universidad siglo XXI del Estado de México

Descrita originalmente por Miescher en 1945, la queilitis granulomatosa esencial es una patología inflamatoria crónica progresiva de etiología desconocida y presentación excepcional. Se considera la forma monosintomática del síndrome de Melkersson-Rosenthal en la que aparece aumento de volumen de uno o ambos labios con extensión variable hacia las mejillas; la tríada clínica característica observada en 25-40% de los casos se complementa con lengua «escrotal» o plegada y parálisis facial periférica recurrente. En 1985 Wiesenfield y cols. acuñaron el término granulomatosis orofacial no infecciosa de los labios, cavidad oral y cara; esta rara patología puede incluir la enfermedad de Crohn y sarcoidosis 3. Probablemente una denominación que unifica varias entidades de origen, fisiopatogenia y hallazgos clínicos muy diversos.

CASO CLÍNICO

Se atiende paciente masculino de ocho años de edad que aqueja dermatosis localizada en cabeza que afecta tercio inferior de la cara, se caracteriza por evidente inflamación tumefacta renitente al tacto ocasionalmente ardorosa de ambos labios asociada a elementos escamocostrosos adherentes y secos de tinte blanquecino amarillento, además de algunas fisuraciones (FIGURA 1).  Evolución dos semanas, de curso rápidamente progresivo que dificulta el manejo de la salivación y deglución. A la exploración física general es evidente también la presencia de queratoconjuntivitis bilateral irritativa con eritema congestivo, lagrimeo y fotofobia; como hallazgo adicional se manifiesta lengua plegada o escrotal. Sus padres afirman que constituye el tercer ataque episódico con intervalo de 6-8 meses con lenta resolución clínica.

Fue atendido con anterioridad por facultativo quien prescribió fomentos templados con agua de manzanilla, aciclovir tópico cuatro veces al día, así como vía oral a dosis habitual por 2-3 semanas sin evidencia de mejoría clínica sustentable.

Se protocolizó el caso, solicitando estudios generales de laboratorio incluyendo biometría hemática completa, química sanguínea, exudado faríngeo y examen ge- neral de orina, con resultados dentro de parámetros normales.

Por el curso crónico y episódico del cuadro se propuso a los padres la realización de biopsia del tejido involucrado para estudio anatomopatológico, se reportó infiltrado granulomatoso de células linfoplasmocitarias en patrones distributivos sarcoidales y tuberculoides con edema intersticial y aglomeración de linfocitos en dermis papilar y media.

Se hace el diagnóstico de queilitis granulomatosa esencial de Miescher; de esta manera se inicia manejo con diaminodifenilsulfona a razón de 50 mg al día x 3 meses añadiendo fomentos templados de sulfato de cobre y zinc 2-3 veces al día y crema de hidrocortisona al 1% durante los episodios de inflamación a intervalos de 2 semanas hasta completar el protocolo terapéutico en el tiempo mencionado. Se hacen consultas de revisión periódica cada 2 semanas a terminar el tratamiento, sin evidenciar recaídas lesionales a más de 2 años de seguimiento (FIGURA 2).

COMENTARIO

Tilakaratne y cols. subrayan que el término granulomatosis orofacial idiopática debe aceptarse en casos de exclusiva afectación mucotegumentaria sin evidencia de afectación multisistémica. Sin embargo, algunos autores consideran las similitudes clínicas e histopatológicas de entidades como la sarcoidosis, enfermedad de Crohn, colitis ulcerativa crónica, síndrome de Melkersson-Rosenthal y la granulomatosis orofacial idiopática, entre otras, promoviendo el concepto unificador de las mismas con presentaciones monosintomáticas y oligosintomáticas comunes. Al desconocer los mecanismos etiopatogénicos suscitados en su génesis, son múltiples las modalidades terapéuticas propuestas con resultados muy variables. De tal forma que se han utilizado antiinflamatorios no esteroideos, estabilizadores de la membrana mastocitaria, clofazimina, talidomida, colchiquina, hidroxicloroquinas, diaminodifenilsulfona, eritromicina, tetraciclinas, metronidazol y metotrexato, entre otros muchos. Los corticoides orales o intralesionales son menos eficaces; y los tópicos son agentes útiles para el control sintomático y por lo regular se complementan con los medicamentos antes referidos 2.

La radioterapia y cirugía correctiva de las macroquelia suelen representar alternativas más agresivas y no definitivas dada la evolución fluctuante y lentamente progresiva de la condición.

Al igual que Pigozzi se decidió añadir al tratamiento instituido esteroides locales a la diaminodifenilsulfona vía oral por su acción antimicrobiana y antiinflamatoria con respuesta favorable tras varios meses de terapia y vigilancia periódica 1.

1. Pigozzi B, Fortina AB, Peserico A. Successful treatment of Melkersson-Rosenthal syndrome with lymecycline, Eur J Dermatol, 2004; 14 (3): 166-167.
2. Tilakaratne WM, Freysdottir J, Fortune F. Orofacial granulomatosis: review on aetiology and pathogenesis, J Oral Pathol Med, 2008; 37 (4): 191-195.
3. Gatti CF, Prahl P, Troielli P, Schroh R. Sarcoidosis. Un enfoque global, Med Cutan Iber Lat Am, 2008; 36 (4): 165-182.

 

FIGURA 1. Edema tumerfacto de labios con fisuraciones, costras, y escamas.

FIGURA 2. Respuesta terapéutica favorable a los 3 meses de manejo.