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Caso para diagnóstico y manejo

Dres. Piquero Martin J, La Rotha Higueras E.
Clinica de la piel ( Clínica Sanatrix) Caracas Venezuela

Paciente de   años femenina, natural y procedente de Puerto Ordaz Ciudad Bolivar, refiere que desde hace varios años viene siendo tratada por acné sin buenos resultados.


Al examen físico se aprecian múltiples comedones y otras lesiones inflamatorias localizadas en cara, pabellones auriculares, parpados y cuello.
Examenes de laboratorio no contributorio.
Biopsia: Quiste velloso.

Se presenta el caso para evaluar posibilidades diagnostica y de manejo

Fotos clinicas iniciales 

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 Fotos histopatológicas

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Fotos clinicas despues de concluir el tratamiento con isotretinoina

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Mesa de redacción de Piel Latinoamericana. Donde recibimos casos, aportes e información de interés para la comunidad latinoamericana dermatólogica

12 comentarios

  1. Con razón lo envían para caso para diagnóstico los expertos en acne. La clínica semeja un cuadro granulomatoso. La respuesta a la isotretinoína es pobre. Se ven lesiones pustulosas, por lo cual indicaría antibióticos. Podríamos hacer otra biopsia?
    Dra. Raquel M Ramos M

  2. Disculpen, el pabellon auricular luce infiltrado, además de nueva biopsia podría praticarsele linfa a este paciente u coloraciones especiales a la nueva biopsia? Será que estoy sugestionada o veo madarosis en la fotografía?
    Dra. Raquel M Ramos M

  3. En paralelo hice consultas a unos colegas del mundo y el Dr Chee Leok Goh de Singapure me contesto:
    I think you need to exclude underlying aggravating factors.
    Does the patient has chloracne?
    Is she exposed to any topical or systemic chlorinated hydrocarbon, oils and topical creams/cosmetics that are comedogenic?
    Is she on any long term medications e.g. B12, phenobarb etc?
    Regards, CL Goh.
    Le contestare: “ Aunque la paciente viene de una región de Venezuela industrial y minera como lo es Puerto Ordaz, no labora en ninguna de estas industrias, es secretaria, no me refiere contactos con agentes comedogenicos ni medicamentos”
    Gracias Dra. Ramos por contestar, la paciente tiene toda la cara cejas y orejas con miriadas de lesiones microquisticas, las cuales como puede ver en la biopsia que anexo corresponden a quistes velloso. No hay duda en el diagnóstico, si en la terapia que deboseguir

  4. Estimados colegas:
    Aunque histológicamente hay quistes vellosos eruptivos, tambien los hay de tipo infundibular con epitelio más grueso y sin aparentes vellos en su interior. En conjunción con la alopecia (¿atriquia?) de las cejas y la distribución de las lesiones, la combinación me parece la de una genodermatosis proqueratinizante, reminiscente de uleritema pero de presentación quística. En ese sentido, sugiero descartar una displasia ectodérmica y hasta alguna manifestación sutil de paquioniquia congénita. Simplemente no me parece que en esta paciente haya quistes vellosos eruptivos primarios como los del tórax (problema “quirúrgico”), sino inducidos por probable oclusión folicular (problema “médico”). No favorezco los diagnósticos de cloracné o de nada que tenga que ver con acné como tal.

    Aldo González-Serva
    Dermatopatólogo. Boston, USA.

  5. Pienso que la designación completa es “Quistes Eruptivos vellosos”(QEV), entidad descrita por Esterly NB et al (1977)(1), con la designación de: “Eruptive vellus hair cysts”. El tercer colaborador en dicha publicación fué nada menos que el famoso Prof. Herman Pinkus.

    Se ha descrito herencia autosómica dominante.

    Se trata de un caso muy interesante y de difícil solución, aunque se han reportado “acalaramientos” espontáneos a los pocos años.

    Jaime te sugiero tomar nuevas fotografías, ya que a pesar de las limitaciones de las actuales, se observan claramente los cortes oblícuos y transversales de tallos pilosos (vellosos) en el interior de los quistes, con abundante queratina laminar.

    Es sensato tener presente lo que opina Raquel Ramos, en relación a que el cuadro presentaba un aspecto granulomatoso. Muchos de estos quistes, sufren rupturas de sus paredes y las fragmentos pilosos caen en la dermis con el consecuente granuloma a cuerpo extraño, o bién pueden comunicarse al exterior y eliminar su contenido.

    En los (QEV), se ha reportado la expresión de citoqueratina 17, a diferencia de los Esteatocitomas Múltiples, que expresan citoqueratinas 10, por ello se piensa que son entidades diferentes y no variantes de una misma afección (2).

    En relación a la patogenia, los QEV, representan una anormalidad del desarrollo del vello del folículo piloso que los predispone (a los folículos), a la oclusión a su nivel infundibular. Esto resulta en retención de pelos, dilatación quística de la parte proximal del folículo y atrofia secundaria del bulbo piloso (1) (3).

    Tratamiento: Está en buenas manos.

    Ref: (1) Esterly NB, Fretzin DF, Pinkus H. Eruptive vellus hair cysts. Arch Dermatol 1977;19:250
    (2) Tomkova H, Fujimoto W, Arata J. Expression of keratins (K10 and K17) in steatocystoma multiples, erptive vellus hair cysts, and epidermoid an trichilemmal cysts. Am J Dermatopathol 1997;19:250
    (3) Burns DA, Calnan CD. Eruptive vellus hair cysts. Clin Exp Dermatol 1981;6:209

    Un saludo cordial,
    Dr. Guillermo Planas Girón Dermatología-Dermatopatología
    Ccs-Vzla.

  6. Gracias a todos los colegas que han aportado sus sugerencias. Con respecto a lo que plantea Aldo, sea lo que tenga la paciente, Quistes vellosos eruptivos o una Genodermatosis proqueratinizante, reminiscente de uleritema pero de presentación quística, donde lo que el paciente pueda tener es una oclusion folicular.Por todo lo anterior habría que ponderar porque a la paciente le aparecio en la postadolescencia y no en la infancia(¿) .
    Con respecto a lo que sugiere Guillermo, no creo que nuevas fotos puedan ayudar a la paciente, todas las lesiones son “microquistes” o “macrocomedones cerrados”, nunca Granulomas clínicamente y la histopatología es la que vemos, ella sea que tengan tallos pilosos o vellosos o meramente una oclusion folicular, no encuentro como ayudar a la paciente. Motivo final de nuestro “ser” como médico

  7. Comentario Dr. Shalita
    Dear Jaime,
    Dr. Goh’s questions about chemical exposure or drugs are very good. If there is nothing in the history to suggest such exposure she needs high concentrations of topical tretinoin, preferable in the solution form applied as often as tolerated. After a few months you can extract the lesions and fewer will recur, but it will take at least six months or longer.

    Alan Shalita

  8. Me parecen todos los comentarios pertinentes, un caso interesante y la pregunta del millon es como ayudamos a la paciente, yo sugiero que si alguien hace laser de CO2 pruebe en unas cuantas lesiones vaporizarlas con ultrapulso igual que se hace para las hiperplasias sebaceas o siringomas, si el resultado cosmético es satisfactorio, una sedación vaporizar el mayor numero de lesiones posibles y luego fotoproteccion estricta por al menos 3 meses

  9. Una consideración adicional, todavía relacionada con algún tipo de bloqueo ostial, es milia en placas como expresión de lupus eritematoso crónico [Kouba y cols. Milia en plaque: a novel manifestation of chronic cutaneous lupus erythematosus. Br J Dermatol. 2003 Aug;149(2):424-6].

    Sin embargo, no veo indicios de dermatitis lupoide en los bajos aumentos de la epidermis. Aun así, recomiendo una pesquisa para descartar LE inusual.

    Aldo González-Serva
    Dermatopatólogo
    Boston, USA

  10. Nota enviada por la Dra. Diane Berson
    Tazarotene twice a day with extractions? salicylic peels? this is tough, always!!
    Diane Berson

  11. Estimado Jaime:
    1) Cuando te sugiero que tomes nuevas fotografías, es porque considero que se trata de un caso muy interesante y muy poco frecuente. Su localización habitual, como bien lo apunta Aldo, es el pecho. En cara son más raros. En mi opinión, es un caso para publicación, una vez que la hayas , al menos aliviado de su erupción. Comprendo tu angustia. Esto nos pasa a todos, pero a veces , por más que nos esforzamos, no podemos en ocasiones, ayudar a determinado paciente y eso produce cierto grado de frustración.

    2) Mi opinión estaba dirigida a todos los lectores, ya que considero al Blog, como un instrumento de educación médica continuada, de modo que expuse lo que atañe más a mi campo. No obstante, en mi opinión, el comentario que te puede ayudar a aliviar a tu paciente, es el que hizo el Dr. Juan Carlos Diez de Medina, sobre su sugerencia de utilizar Laser CO2.

    Seguí un caso de tratamiento de TRICOEPITELIOMA MULTIPLES en región facial, que son lesiones más profundas y sólidas, que las presentadas por tu paciente, en una mujer de 49 años, tratada con Laser CO2, con excelentes resultados al menos paliativos (las dosis y la metodología aparecen en el artículo y no te las coloco porque ese no es mi campo). Se me acaba de ocurrir que te la puedo enviar por g-mail. Pero te sugiero que entres en contacto con Vito Abrushi. Publicada en la sección “Clinical Cases Studies”, de Derm 101.com. y cuyos autores tengo que colocar seguidamente:

    CONTRIBUTORS
    Melissa A. Bogle, MD, Laser and Cosmetic Surgery Center of Houston, Houston, Texas
    Jeffrey S. Dover, MD, FRCPC, SkinCare Physicians, Chestnut Hill, Massachusetts; Section of Dermatologic Surgery and Cutaneous Oncology, Department of Dermatology, Yale University School of Medicine, New Haven, Connecticut; Department of Dermatology, Dartmouth Medical School, Hanover, New Hampshire
    Kenneth A. Arndt, MD, SkinCare Physicians, Chestnut Hill, Massachusetts; Section of Dermatologic Surgery and Cutaneous Oncology, Department of Dermatology, Yale University School of Medicine, New Haven, Connecticut; Department of Dermatology, Dartmouth Medical School, Hanover, New Hampshire; Department of Dermatology, Harvard Medical School, Boston, Massachusetts

    Search Derm101.com for trichoepithelioma.

    Recuerda que este es un problema (el de tu paciente), difícil de tratar, y probablemente recidivante.

    Un saludo Cordial,
    Dr. Guillermo Planas Girón
    Ccs-Vzla.

  12. Gracias Dr. Planas por sus consideraciones así como al resto de los colegas que participan. Tenemos muchos años en estas lides para haber aprendido que no todas las afecciones son susceptibles de ser solucionadas, aunque aún en oportunidades se hace frustrante no poder conseguir la solución que uno desea.
    Con respecto al uso de tratamientos basados en fuentes de luz en el manejo de la unidad pilo sebácea aún esta técnica esta caminando sus inicios ya que no se han realizados estudios con terapias comparativas estándar., Indudablemente que puede ser de ayuda pero como un agregado a otra terapia y no como monoterapia. Creo que si logro encontrar que estos microquistes se aflojen y se pueda avocar su contenido mas fácilmente, le podré prestar una ayuda a esta joven, aún en pleno conocimiento de las recidivas a repetición que en el futuro pudiera su cuadro hacer.

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