PIEL-L Latinoamericana Publicacion periodica en dermatologia | Fundada en 1998
Presentado por VITO Abrusci V. Paciente femenino de 37 años quien consulta por presentar placas infiltradas, eritemato-violàceas de consistencia dura en regiones malares, a predominio del lado izquierdo, y en regiòn supraciliar izquierda, donde se observa una lesiòn menos infiltrada. Las lesiones son asintomàticas y, segùn refiere la paciente, aparecieron hace aproximadamente 1 año. No presenta otros sìntomas ni signos. No hay artralgias. 
Refiere que le fuè realizada un primera biopsia de 1 mm de diàmetro y en vista de que el patòlogo reportò material insuficiente….le fuè tomada una de 1,5 mm !que reportò lo mismo!. Refiere haber sido tratada con un esteroide tòpico en crema no fluorado, de baja potencia, por 10 dìas, sin mejorìa evidente. La paciente nos es referida para diagnòstico y tratamiento. La piel de las lesiones es endurecida al tacto. El exàmen integral de piel, uñas y mucosa oral es normal. Trajo exàmenes de laboratorio. Perfil general, orina y heces: DLN Ra test, AAN, CH50: DLN Le tomè una biopsia de 4 mm de diàmetro. Para el lunes 1-12-08 les debo tener el resultado histopatològico.
- Què diagnòstico plantearìan?
- Còmo la tratarìan?
Agradezco de antemano vuestra participaciòn y respuestas.
Vito, me plantearía los siguientes diagníosticos:
1- Lupus Eritematoso Discoideo Crónico
2-Lupus Eritematoso Sistémico
3- Sarcoidosis
El tratamiento dependería de lo obtenido en la biopsia. Por los momentos, instauraría esteroide de mediana potencia, protección solar. Haznos saber resultado de histopatología.
Salñudos.
Raquel
.Interesante caso que hoy nos presenta Vito Abrusci.
Pienso:
1) LUPUS ERITEMATOSO TÚMIDO, variante poco frecuente del lupus eritematosos de la piel. Otras variantes son el lupus profundo/paniculitis, hipertrófica, psoriasiforme, anular y el lupus túmido.
El reconocimiento del LET se efectúa
fundamentalmente por la preexistencia o
coexistencia de lesiones de LE (que en este caso aparentemente no existen) por formas
de transición y por sus características
histopatológicas peculiares. La
inmunofluorescencia directa es negativa
y los títulos de ANA muy bajos o inexistentes.
Desde el punto de vista clínico son placas elevadas redondeadas u ovaladas, anulares, lisas, asintomática no atrofiantes. Histopatológicamente: respeta la epidermis e interfase, depósitos dérmico importante de mucina, no hay engrosamiento de la membarna basal.
2) LUPUS VULGAR: forma crónica de tuberculosis cutánea que ocurre en pacientes tuberculino positivo, rara en nuestro medio (Venezuela), se localiza fundamentalmente en la cara , reportandose invasión a mucosa nasal, conjuntival y bucal. Clínicamente son placas circulares o giratas, que con la evolución pueden presentar atrofia central y formación de úlcera . Por la vitropresión color galea de manzana; es una forma secundaria de tuberculosis cutánea que la sufren pacientes previamente sensibilizados y con moderada inmunidad al bacilo. Se origina de un foco tuberculoso, más frecuentemente pulmonar o de adenitis cervical por diseminación hematogénica, linfática o por contigüidad.
Histopatológicamente: granuloma tuberculoide dérmico con tendencia a la necrosis caseosa central; la epidermis es frecuentemente atrófica, pero algunos veces puede presentar acantosis e hiperqueratosis; los bacilos son raramenete encontardos.
3) INFILTRADO LINFOCITARIO
4) Saracoidosis
Saludos y gracias por compartir estos interesantes casos.
Interesante caso Vito.
Me inclinaría a pensar en primer lugar Lupus Cutáneo Variedad Túmidus y en segundo lugar la posibilidad de Sarcoidosis. Había pensado también en la posibilidad de paniculitis Lúpica, pero para 1 año de evolución ya se hubiesen vistos áreas de cicatrización atrófica. El caso que se presenta son placas eritemato-violáceas, turgentes, bilaterales y simétricas sin aparente cicatrización importante en su superficie.
No obstante, no hay que olvidarse de las infiltraciones linfocitarias de la piel, incluyendo Jessner, pseudolinfomas, etc, pero son posibilidades más remotas.
En nuestra latitud, al menos personalmente, no he observado casos de Lupus Vulgar, que como muy bien lo señala Rolando, son propias de otros paises incluyendo la zona del Mediterráneo y Europa en general.
Esperemos la histología a ver que sosrpresas nos trae Vito.
Un saludo cordial,
Dr. Guillermo Planas Girón
Caracas-Venezuela
Totalmente de acuerdo con lo que dicen los colegas… es fundamental la biopsia…. después… hablamos y reevaluamos.
Un saludo,
Jairo Mesa Cock.
Manizales, Colombia
Gracias queridos amigos por darme una mano y por vuestros positivos comentarios y diagnòsticos.
Mis diagnòsticos clìnicos fueron similares a los vuestros.
El diagnòstico histopatològico resultò ser GRANULOMA FACIALE.
Tienen alguna experiencia en el tratamiento clìnico de esta entidad?
Mucho agradecerìa vuestros expertos comentarios.
Saludos cordiales,
Vito Abrusci V.
Ackerman decía que granuloma facial y erithema elevatum son el mismo proceso patológic… una vasculitis leucocitoclástica, en diferentes sitios… como en esas vasculitis la primera célula inflamatoria que aparece son los nutrófilos y el dapsone, inhibe su presencia, es la razón de su uso… conozco 2 casos tratados con esto y con excelente resultado… también los he conocido infiltrados con triamcinolona (pocos… esto no es frecuente)… al reevaluar las fotos (1-2), si se aprecia el aspecto de cáscara de naranja, que es lo clásico en la descripción de esta lesión.
Un saludo,
Jairo Mesa Cock.
Manizales, Colombia
Estimados colegas en aras de aportar diagnosticos a este tario de jessner, Erupcion polimorfa luminica,y lifomainteresante caso, yo incluiria el infiltrado linfocitoma cutis.
Nelson Sequeira
Maracay
Venezuela
Estimados colegas en aras de aportar diagnosticos a este interesante caso sujeriria: 1) infiltrado linfocitario de jessner, 2). erupcion polimorfa luminica, 3) lifocitoma cutis.
Nelson Sequeira
Maracay
Venezuela
En el Granuloma facial los tratamiento de primera línea (1ª línea)
1) Corticoide tópico, intralesional u oclusivo.
2) Terapia con láser (luz pulsada dye laser VS. argon laser.
3) Crioterapia
4) Crioterapai e infiltarción intralesional.
5) Cirugía
Nota adicional: hay experiencia con Tacrolimus, Dapsona 200 mg/día.
Carbon dioxide laser treatment of granuloma faciale. Wheeland RG, Aslhey JR, Smith DA, et al. Dermatol Suerg Oncol 1984;10:730-3)
Sugiero revisar nuevamente o rotar lámina, clinicamente no me aprece un Granuloma facial.
Apreciado Vito. Este caso tan interesante, con todo respeto, debería tener un enfoque clínico-patológico para obtener una mejor aproximación etiológica o al menos clínico-patológica. Si está a tu alcance presentar las histologías, sería de gran provecho.
Un abrazo,
Dr. Guillermo Planas Girón,
Ccs-Vzla.
Queridos amigos:
Muchìsimas gracias por estar tan pendientes….creo que la labor del blog es extraordinaria…y el aporte de ustedes es enorme y muy estimulante….en cada nùmero, cada semana.
Acabo de contactar a mi dermopatòlogo quien me garantizò que me harìa llegar las fotos de las histopatologìas.
Junto con ellas les harè llegar tambièn fotos iniciales post tratamiento.
Estoy tan motivado que muy probablemente, a muy corto plazo, junto con otros 2 colegas, inicièmos un blog en italiano….muy orientado hacia la cirugìa, oncologìa, laser y estètica cutànea.
Gracias de nuevo,
a molto presto,
Vito Abrusci V.
Queridos amigos:
ayer recibì de mi amigo el Prof. Raffaele Gianotti, Jefe de la Secciòn de Dermopatologìa de la Càtedra de Dermatologìa, Università di Milano, las fotos de la biopsia de la paciente y ademàs 2 fotos clìnicas de su propiedad intelectual, una de las cuales semeja muchìsimo la de mi paciente.
Inmediatamente las enviè al Ing. Josè Hernàndez (il mago) para su colocaciòn en el blog. Estoy seguro que Josè debe estar complicadìsimo en la organizaciòn del blog de esta semana….pero en cualquier momento las tendremos.
Me parece que las fotos histològicas quedaron excelentes….como todo lo de Raffaele.
Aprovecho este espacio para agradecer a ese excelente profesional y amigo, siempre disponible: GRACIAS RAF POR TU COLABORACION….Y, SOBRE TODO, POR LO RAPIDO.
Lo invitè a visitar el blog…y quedò encantando con el mismo. Felicitaciones a todos.
Saludos sinceros,
Vito Abrusci V.
Tengo las fotos clìnicas despuès de haber iniciado el tratamiento.
Tanto ella como yo estamos muy contentos con la evoluciòn. Me pareciò inapropiado, por lo del exceso d trabajo del Ing. Hernàndez, envìarlas ahora….serà para el primer blog del 2009.
Quiero ademàs agradecer la participaciòn (y el modo tan hermoso: cientìfico y cordial, objetivo y hùmano) de Raquel, Rolando, Guillermo, Jairo y Nelson.
Que lindo es notar cuàn querido es Jairo por todos…el blog lo siente còmo si fuera suyo…!y lo es!.
Saca tiempo de donde no lo tiene y siempre tiene tiempo para un comentario constructivo y sabio.
Muchas gracias Jairo de parte de todos los que participan en el blog….los que se expresan y los silentes.
Saludos,
Vito Abrusci V.
Fotos histolòogicas
Estas son 2 fotos clìnicas enviadas por el Prof. Gianotti
Excelente caso Vito e igualmente los enviados por el Prof. Raffaele Gianotti.
En las fotos histológicas, observamos un denso infiltrado polimorfo , situado predominantemente en dermis reticular y profunda, separado de la epidermis superficial y de los anexos (anejos como se diría en buen castellano) por una delgada zona grentz que lo caracteriza. El infiltrado está constituido primordialmente por neutrófilos con relativa poco leucocitoclasia y vasculitis moderada (aunque se han descrito casos con intensa degeneración fibrinoide dentro y alrededor de las paredes de los vasos), eosinófilos, escasos mastocitos, plasmocitos y linfocitos. Precisamente esa delgada capa de colágeno (zona grentz) y la prominencia eosinofílica +neutrófilos + plasmocitos, así como la localización clínica en la región facial diferencian al granuloma facial (GF) del Eritema Elevatum Diutinum (EDD), afección que aunque pueda guardar cierta semejanza clínica y hasta histopatológica con el GF, se localiza predominantemente en dorso de manos, MSs y MIs.
Ahora bien, será realmente el GF un verdadero granuloma o una variante de vasculitis leucocitoclásica, ya que en la histología no se observa la participación de células epitelioides, histiocitos y cel. gigantes. Algunos autores lo consideran «reacción vascular neutrofílica» mas que granuloma. Me gustaría conocer la opinión del Prof. Gianotti, al respecto.
Los lectores podrán observar el último caso enviado por el Prof. Gianotti, foto que muestra un apéndice nasal ulcerado que me recordó el lupus pernio, aunque raramente esta forma de Sarcoidosis suele ulcerarse. Esto quiere decir que la causa de esas úlceras no puede ser otra que un GF que está cursando con una severa vasculitis, cuando se acepta al GF como una entidad cuya vasculitis habitualmente es limitada, como lo demuestra clínicamete la paciente presentada por Vito que con 1 año de evolución no se ha ulcerado.
Vito , me felicitas al Prof. Gianotti por sus interesantes aportes clínico-patológicos y sus excelentes fotografías. Sería de gran interés que contáramos con su contribución periódica al Blog.
Un saludo muy cordial a ambos,
Dr. Guillermo Planas Girón
Dermatología-Dermatopatología
Ccs-Venezuela
19 de Diciembre 2008.
Excelente caso que nos deja gran enseñanza aun para los que ya tenemos largo tiempo en la Dermatología, lindas fotos clínicas y estupendas las histopatológicas