PIEL-L Latinoamericana Publicacion periodica en dermatologia | Fundada en 1998
Presentado por Rolando Hernández Pérez (dermatólogo), Carmen J. Bastidas Montilla (dermatólogo), Marisela Acosta Casanova (Anatomopatólogo), Clínica Ntra. Señora del Pilar. Barinas.
Paciente de 42 años de edad, comerciante, natural y procedente de la ciudad de Barinas/Venezuela, quien consulta por ardor y vesículas rotas en boca con 6 meses de evolución.
Al examen de la boca, extensa e intensa erosión, muy dolorosa de la mucosa bucal (labios, yugal, carrillos y rinofaringe) con 6 meses de evolución, sangra con facilidad, odinofagia, fiebre no cuantificada, pérdida de peso. Múltiples ampollas tensas, que se levantan sobre una piel aparentemente sana en miembros superiores y tronco. Desprendimiento con facilidad de la piel al ejercer presión y deslizamiento.
(Favor ver foto clínica DSC00175.jpg-DSC00172.jpg-DSC00173.jpg-DSC00181.jpg-DSC00178.jpg-DSC00179.jpg-DSC00180.jpg-DSC00208.jpg)
No hay antecedentes familiares ni personales de importancia. No antecedentes medicamentosos relevantes.
Laboratorio convencional dentro de la normalidad; RX de tórax dentro de la normalidad; evaluación por medicina interna dentro de la normalidad. IGM-IGG Herpes Simple negativo.
Histopatología: Ampolla subra-basal, con contenido de células acantolíticas , infiltrado inflamatorio mixto y fibrina; las células de la capa basal han perdido sus puentes intercelulares permaneciendo ancladas a la dermis (lápidas sepultadas); dermis papilar infiltrado inflamatorio mixtos con aislados eosinófilos.
En espera resultado de inmunofluorescenecia directa.
Favor ver imágenes histopatológicas: DSCN4252.jpg-DSCN4253.jpg-DSCN4254.jpg-DSCN4255.jpg-DSCN4256.jpg-DSCN4257.jpg-DSCN4258.jpg-DSCN4259.jpg-DSCN4260.jpg)
Comentarios: creemos que se trata de un Pénfigo Vulgar
Iniciamos tratamiento con Prednisona 80 mg/día VO 8 am; Metotrexato 15 mgs/vo/semanal; Alendronato (Risedronato) 35 mg/semanal. Omeprazol 20 mg/día. Calcio oral, Albendazol 400 mg/día por tres días consecutivos (1ª dosis); Compresas de suero fisiológico en labios; Perborato sódico en buches. Albendazol 400 mg/día/por tres días (1ª dosis); recomendaciones higiénicas y locales.
Esta usted de acuerdo con el diagnostico?
Como lo trataría usted?
si Rolando… no hay duda de la acantolisis… lindas fotos…. tendria en cuenta el penfigo paraneoplasico… nos dicen que las lesiones en las mucosas en este, son descomunales… pero la vida, nos dá sorpresas… es mi opinión.
Un saludo,
Jairo Mesa Coxk
Tengo en mis manos una Revisión de Dynamed sobre Penfigo vulgar, publicada en esta Revista digital de fecha 19/07/2007. En ella se refieren a opciones terapéuticas ó asociaciones con esteroides y mencionan:
Azathioprina (Imuran , Azaprim) y Mycofelonato Mofetil (Cell Cept) de eficacia similar ambas y ahorradores de esteroides, bastante efectivos en Pénfigo vulgar. No mencionan MTX; así que quizás mi humilde sugerencia sea cambiar el MTX por alguna de estas moléculas de comprobada eficacia en este tipo de enfermedad.
Ambas se consiguen en el país, el Seguro Social las tiene tambien. Recordar que Azathioprina demora de 10 a 12 días en comenzar a ejercer su efecto inmunosupresor (3 mg/Kg/dia).
(https://piel-l.org/blog/?p=606 y
Arch Dermatol 2006 Nov;142(11):1447).
¿Cuales la indicación del Alendronato?
Amalia Panzarelli
Caracas
Gracias Amalia, es cierto el esquema más conocido es: 1) Corticoides sistémico como la PREDNISONA 1-1.5 MG-2 MG/KG/PESO/DÍA solo o con antimetabolitos como Azathioprina (Imuran) 3mg/kg/peso/día o con Mycophenolato de mofetill (Cell Cept) o con dosis alta de Inmunoglobulina humana o Rituximab. 2) Corticosteroide sistémico + Ciclofosfamida 3) Corticosteroide sistémico + Ciclosfosfamida+ ciclos cortos de plamaféresis.
La ciclosfosfamida es muy efectiva, pero el uso de este alquilante puede acompañarse a largo plazo de aumentar el riesgo de leucemia, linfomas, cáncer de vejiga y el riesgo de esterilidad en pacientes jóvenes. El uso de IVIC (altas dosis ) y el Rituximab es una conducta relativamente nueva y se esperan más resultados.
Hay una lista grande de medicamentos que se han informado como beneficiosos en el manejo del pénfigo vulgar: tetraciclina, nicotinamida, metotrexato, dapsona, sales de oro, estos último en series pequeñas.
El uso de Alendronato como profiláctico en la prevención de la osteopenia que produce a mediano y largo plazo por el corticoide.
Usamso Metotrexato en este paciente por la facilidad de la paciente para comprarlo; pero realmenet Amalia tiene razón, mañana mismo evalauremso la situación con medicina intyerna y propondremos Azathioprina (imuran)
El Metotrexato se usa igual que los otros inmunosupresores, ahorradores de esteroides e inhibidores de la síntesis de anticuerpos.
Estimado Rolando! ¿A qué te refieres con uso de IVIC (altas dosis) ?
Juan gracias por tu intervención; la IVIG (hubo un error es IVIG y no IVIC) la IVIG disminuye los anticuerpos circulantes tipo desmogleina 3 (principalmente lesiones en boca) y la desmogleina 1 cuando hay además lesiones en piel. (Treatment of pemphigus with intravenous immunoglobulin. Bystryn JC, Jiao D, , Natow S: J Am Acad Dermatol 2002; 358;358-63) y además de otro estudio High-dose intravenous immune globulin for the treatment of autoinmune blistering disease. Harman KE, Black MM. Br J Dermatol 1999; 140:865-74)
Ambos estudios usaron IVIG en unión a PREDNISONA ORAL e inmunosupresiva terapia con IVIG y esto produce una rápida disminución de los niveles de anticuerpos circulantes, lo cual se acompañó de una franca mejoría clínica de algunos casos o mejor dicho de la mayoría de ellos.
La alta dosis de IVIG puede usarse para el control de la fase aguda. Este tratamiento acelera el catabolismo de los autoanticuerpos y reduce los niveles tan afectivamente como la plasmaferesis. Habitualmente es seguro y bien tolerado; pero tiene algunos riesgos como la posibilidad de desarrollar trombosis, principalmente trombosis venosas profundas o ataque o parada cardíaca y además es altamente caro (más de 8.000 $ por tratamiento en una persona de 70 Kg, además puede perder actividad después de repetirse el tratamiento. La dosis recomendada es de 2g/kg/peso en infusión lenta dividida en dos dosis durante 2-5 días con el paciente hospitalizado, mensualmente… Nosotros en el Hospital General Dr. Luis Razetti de Barinas hemos usado en 5 pacientes con excelentes resultados, fundamentalmente en fase aguda. La IVIG nos la suministra Banco de Sangre (Quinbiotex) especializado en la elaboración de derivados sanguíneos del Gobierno venezolano.
IVIG: inmunoglobulina intravenosa humana
Gracias Rolando por la aclaratoria
Saludos