PIEL-L Latinoamericana Publicacion periodica en dermatologia | Fundada en 1998
Presentado por Rolando Hernández Pérez (médico dermatólogo), Carmen J. Bastidas Montilla (médico dermatólogo), Marisela Acosta Casanova (médico Anatomopatólogo). Clínica Ntra. Señora del Pilar. Barinas/Venezuela
Paciente de 50 años de edad. natural y procedente de la ciudad de Barinas/Venezuela (sur-occidente del país) de oficios del hogar, quien consulta por enfermedad dermatológica exclusivamente en cara con 6 meses de evolución. Refiere la aparición de pápulas y nódulos eritematosos, redondos, ovalados, firmes, dérmicos y sub-cutáneos, indoloros, sin ulceración localizados en cara -pirámide nasal, mejillas y mentón- distribuidos remedando una V de vértices superior.
Nota: aparentemente el aspecto macroscópico recuerda a un absceso, pero a la palpación es firme y duro; algunos –el más grande de la derecha- permite movilización.
(FAVOR VER FOTO CLÍNICA Nª: DSC00220.jpg-DSC00216.jpg-DSC00217.jpg-DSC219.jpg)
No refiere el uso de medicamentos ni antecedentes personales ni familiares contributorios. No hay antecedentes de la administración de material de relleno ni de otro procedimiento cosmético.
Examen físico dentro de la normalidad.
No fiebre, ni pérdida de peso. No refiere manifestaciones respiratorias ni gastroeintestinales.
Laboratorio convencional dentro de la normalidad
No tiene RX de tórax ni de otras localizaciones por ahora.
Histopatología: numerosos granulomas de células epiteliodes , con escasos linfocitos, no hay necrosis con caseificación ; los granulomas se extienden hasta dermis profunda y sub-cutáneo. Presencia de cuerpo asteroide (histiocitos que digieren colágeno?) y cuerpo de Schaumann- (basofílicos, lisosomas degenerados?) Favor ver imágenes histopatológicas
(FAVOR VER FOTO HISTOPATOLÓGICA Nº: DSCN4286.jpg-DSCD4287.jpg-DSCD4288.jpg-DSCN4290.jpg-DSCN4291-DSCN4292.jpg-DSCN4293-DSCN4294.jpg-DSCN4295.jpg-DSCN4296.jpg-DSCN4297-DSCN4299-DSCN4300.jpg-DSCN4301.jpgDSCN4302.jpg-DSCN4304,jpg): Histopatología: numerosos granulomas de células epiteliodes , con escasos linfocitos; no hay necrosis con caseificación ; los granulomas se extienden hasta dermis profunda y sub-cutáneo. Presencia de cuerpo asteroide (histiocitos que digieren colágeno?) y cuerpos de Schaumann- (basofílicos, lisosomas degenerados?) No se encontró necrosis fibrinoide.
ID: Lupus profundo Vs. Rosacea granulomatosa Vs. Sarcoidosis sub-cutánea (Sarcoidosis de Darier Roussy)
Comentarios: esta enfermedad multisistémica descrita hace más de un siglo por el cirujanos inglés Jonathan Hutchinson no es frecuente en nuestro medio, además su diagnostico clínico e histopatológico es casi siempre por exclusión; las pruebas de laboratorio e inmunológicas nos ayudan pero no son confirmatoria, de manera que siempre que hablamos de Sarcoidosis nos rodea un cúmulo de dudas que aprovechando nuestro Blog PIEL-L LATINOAMERICANA las queremos compartir con nuestros subscriptores.
La presentación clínica de nuestro caso no es lo usual de Sarcoidosis; a pesar que las lesiones cutáneas se presentan en un tercio de los casos (25%) las lesiones pueden ser específicas e inespecíficas; las lesiones específicas más importantes son el lupus pernio, placas y erupciones maculopapulares. Las lesiones inespecíficas de importancia es el eritema nodoso. Otras alteraciones cutáneas consisten en alopecia, eritrodermia, nódulos sub-cutáneos, eritema multiforme, ictiosis pruriginosa, calcificaciones distróficas y excrecencias verrugosas. Raramente compromete a las uñas. Nuestro caso pudiera corresponder dermatológicamente a una Sarcoidosis de Darier Roussey, por la presencia nítida de nódulos profundos (dermis profunda y sub-cutánea en cara, especialmente en pirámide nasal, mejillas y mentón (Favor ver las cuatro primeras fotos clínicas)
Histopatológicamente hay granulomas de células epiteliodes no caseosos que se extienden hasta el sub-cutáneo: Presencia de numerosas células multinucleadas con núcleos en arco o herradura y otras con núcleos desordenados en su citoplasma (tipo langhans); presencia de numerosas cuerpos asteroides y de cuerpos de Schaumann (no específicos).
Solicitaremos interconsulta con medicina interna, neumonología, oftalmología, por ahora; además de exámenes de laboratorio: AAN, CH50; Anti-SM, Calcio, proteínas totales y fraccionadas, Enzima Convertidor de Angiotensina (ECA)en suero. Pruebas de funcionalidad respiratoria, RX de tórax y de manos.
Agradecemos los comentarios y sugerencia en el diagnostico, manejo y tratamiento.
Muchas gracias.
Por la extensión histopatológica de las lesiones y por la presencia de células gigantes da la impresión de una sarcoidosis de mayor tiempo de evolución que la referida por la paciente. La presencia de múltiples focos granulomatosos bastante compactos de tipo histiocitarios-epitelioides, formando tubérculos desnudos o no, con poca o ninguna necrosis central-como se observan en algunas fotografías del caso presentado- y que alcanzan aparentemente el panículo adiposo profundo, sugieren eventualmente la foma Darier-Roussy, pero es difícil a veces clasificar el tipo debido a que la forma de Lupus pernio puede en ocasiones alcanzar el sub-cutis.
Como muy bien describen los ponentes ,los cuerpos asteroides, así con los de Schaumann no son patognomónico de sarcoidosis, ya que podemos encontralo en hansen, TBC, reacciones a cuerpo extraño, xantogranuloma necrobiótico, etc.
Un diagnóstico diferencial interesante es con lupus vulgar pero esta última entidad es muy rara encontrarla por estas latitudes. Además la histología realmente corresponde , en mi opinión, sin ninguna duda, a una sarcoidosis que aparentemente no ha dado toque sistémico. Lo que si es un dato curioso es que la sarcoidosis en USA es mucho más frecuente y severa en los individuos de origen africano-americanos.
Para concluir, es bueno recordar que la sarcoidosis puede presentar un cuadro clínico muy proteiforme en su presentación clínica, no obstante conserva su características histológicas básicas con discreta variantes, especialmente en cuanto a la ubicación de los granulomas. Existe una forma rara de desorden genético autosómico dominante (sindrome de Blau), representado por granulomas sarcoidales inflamatorios cutáneos, en tracto uveal, articulaciones y escaso compromiso pulmonar.
Felicitaciones a los autores por la interesante presentación.
Un saludo cordial,
Guillermo Planas Girón
Ccs-Vzla