PIEL-L Latinoamericana Publicacion periodica en dermatologia | Fundada en 1998
Colombo-Venezolana
a) Cual es la diferencia inmunológica del penfigo vulgar con el paraneoplásico?
b) Que es la enfermedad de Castleman y que importancia tiene en Dermatologia?
Colombo-Venezolana
a) Cual es la diferencia inmunológica del penfigo vulgar con el paraneoplásico?
b) Que es la enfermedad de Castleman y que importancia tiene en Dermatologia?
Primera Pregunta:
– El Pénfigo Vulgar es una enfermedad ampollar autoinmune que afecta piel y mucosas, caracterizada por la presencia de ampolla subepidémicas suprabasales por acantolisis. Se caracteriza por la presencia de Anticuerpos antisustancia intercelular de clase IgG, dirigidos contra la DESMOGLEINA 3. En estudios de IFD pueden encontrarse anticuerpos contra C3 (30% de los pacientes).
– El Pénfigo paraneoplásico es una enfermedad ampollar autoinmune, que se observa en el curso de una neoplasia interna, benigna o maligna (con mayor frecuencia enfermedades linfoproliferativas). Se desarollan anticuerpos dirigidos contra antígenos localizados en la unión intercelulary dermoepidérmica. Los estudios de inmunoblot y de inmunoprecipitación han demostrado que los AUTOANTIGENOS responsables comprenden un grupo de proteínas que conforman la PLACA DESMOSOMICA INTRACITOPLASMATICA (Desmoplaquina I, II, antígenos del pénfigo ampolloso, periplaquina), ANTIGENOS DESMOSOMALES (desmogleína 1 y 3) y otros no determinados (Antígeno 170 Kd).
Pregunta número 2: Enfermedad de
Castleman. Es una rara condición que afecta al tejido linfático, y de ella se conocen tres variantes:
-Hialina -Plamocitaria – MIxta- El Dr Jairo probablemente quiere que recordemos, que un Pénfigo Paraneoplásico puede simular una Enf de Castleman y viceversa, ya que clínicamente ambas pueden cursar con mucositis, y lesiones cutáneas liquenoides. Los anticerpos para las proteínas plaquinas, son los marcadores más útiles para el diagnóstico. Particularmente tuve un paciente HIV el año pasado que sobrevivió viviendo en Berlín a una Enfermedad de Castleman.
Dra Raquel m Ramos. Valencia.
Venezuela
Se me olvidaba hacer referencia al acrónimo POEMS con que podemos engloban estas afecciones tipo Castleman:
P: Polineuropatía
O: Organomegalia
E: Endocrinopatía
M: Bandas Monoclonales
S: Cambios en Piel-
Dra Raquel M Ramos M
Valencia. Venezuela
Voy con la segunda pregunta que me resulta mas familiar por la época de trabajo hospitalario (en Hospital José I Baldó).
Que es la Enfermedad de Castleman y su importancia….
La enfermedad de Castleman es un proceso linfoproliferativo no maligno, poco frecuente, caracterizado por células policlonales B atípicas dentro de un microambiente con exceso de interleucina-6 (IL-6).
La IL-6 es una citoquina que prolonga la supervivencia y proliferación de células B por lo que se ha especulado que la expresión de este gen puede estar implicada en la patogénesis de la enfermedad de Castleman multicéntrica y de Linfomas primarios que se manifiestan con derrames.
Anormalidades en esta citoquina parecen mediar las manifestaciones cutáneas del Sindrome de POEMS (Polineuropatía,Organomegalia,Endocrinopatía,Mieloma multiple y cambios cutáneos). Esa sería la primera importancia de su conocimiento en Dermatología.
La otra visión es que ya se sabe que el Herpes Virus Humano-8(HVH-8) codifica una IL-6 viral. Multiples estudios han demostrado la presencia de HVH-8 por PCR en el Castleman multicéntrico asociado a SIDA (en casi 100%) mientras que los estudios de enfermedad de Castleman multicentrica no relacionada con SIDA demuestran la presencia de HVH-8 en un 40% ó menos. Todavía no hay explicación satisfactoria para este fenómeno.
Pudiera ser la enfermedad de Castleman una especie de marcador para progresión a caso SIDA cuando está HVH-8 presente?
Cuales son los mecanismos implicados en la transformación celular del HVH-8 y como influiría la latencia viral, sinergia con VIH y la estimulación paracrina por oncogenes a partir de las células con infección lítica por HVH-8?
Una de las expresiones cutáneas del HVH-8 es el Sarcoma de Kaposi. Creo que esta es la otra importancia de su conocimiento para los dermatólogos.
Consultados:
1.Geraminejad P,Memar O,et al.Kaposi’s sarcoma and other manifestations of human herpesvirus 8.J Am Acad Dermatol 2002;47:641-55.
2.Dupin N, Gorin I,et al.Herpes-like DNA sequences,AIDS-related tumors and Catleman disease. N Engl J Med 1995;333:798-9.
3.Wood GS.Inflamamatory Diseases that simulate Lymphomas. In:Fredberg I,Eisen A,et al,editors.Fitzpatrick’s dermatology in general medicine.vol 1.5th ed.New York:Mc Graw-Hill;1999 p.1266.