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Caso para diagnóstico 2

Quiñonez-Chahín J, Graterol F, Oliver M, Pérez-Alfonzo R.
Instituto de Biomedicina.
Hospital Vargas.
Caracas Venezuela

Paciente: Y.E.P Edad: 67 años Natural: Colombia Procedente: Localidad Profesión: Ama de casa

Historia: Edad de aparición: 49 años . En 1990 aparecen lesiones hiperpigmentadas y pruriginosas , pretibiales. En 1996 se le diagnostica Liquen simple crónico manejado con   Esteroides tópicos,  Antihistamínicos,  Lubricación

Antecedentes personales Estenosis Aórtica con Reemplazo Valvular  e Hipertensión arterial Leve en 1998 en tratamiento actual con Warfarina y Amlodipino. Controles por Cardiología. Crisis Parcial vertiginosa secundariamente generalizada desde la infancia en tratamiento con Carbamazepina. Control por Neurología.  Bocio  adenomatoso  hipofuncionante  en  tratamiento con       L-tirosina desde 1989. Control por Endocrinología.  Trastorno de Ansiedad y Depresión en control por Psiquiatría desde 1982. Tratamiento con Bromazepam e irregularmente con Fluoxetina.

En el año  2000 Reconsulta con  Lesiones cicatrizales hipertróficas,  pruriginosas,  pretibiales Se plantea el diagnostico de Facticia.

En el 2003 reaparecen lesiones tensas,  vesiculo-ampollosas, pruriginosas, pretibiales y se diagnostica Dermatitis ampollar subepidérmica vs D. facticia

En el 2007 Lesiones cicatrizales hipertróficas    hiperpigmentadas liquenificadas.  Escasas ampollas tensas.  Pruriginosas.  Pretibiales.

Plan de trabajo: Foto clínica  Laboratorio  I/C Cardiología  Biopsia de lesión.  Laboratorio:  HC  4900 GB                        58% N           31% L,  Hb: 13 mg/dl, Hto 39%,  PLT: 188.000.  Glicemia: 106 mg/dl.  BUN: 19 mg/dl.  Creatinina: 1 mg/dl.  Colesterol T: 153 mg/dl.  Triglicéridos: 77 mg/dl.  PT: 1,2         PTT: +2        INR: 1,5 HIV / VDRL: negativo.

DIAGNOSTICO: Dermatosis Ampollar Sub-epidérmica: Epidermólisis Ampollar Adquirida.

CONDUCTA: Se solicita Glucosa 6PDH, para probable inicio de DAPSONA.

-De estar contraindicada la DAPSONA se utilizaría    COLCHICINA.

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Se presenta el caso con la finalidad de evaluar si nuestra apreciación diagnóstica es correcta y que examenes solicitaríamos para reconfirmarlo o descartarlo

Acerca de PIEL-L

Mesa de redacción de Piel Latinoamericana. Donde recibimos casos, aportes e información de interés para la comunidad latinoamericana dermatólogica

10 comentarios

  1. Me impresiona como una Dermatitis Facticia. Tiene una erupción eritemato-pápulo-nodular, muchas de cuyas lesiones tienen extensión lineal, que no se corresponden con los patrones clínicos de afecciones comúnmente descritas. Paciente con fondo ansioso y que sufre de depresión, en control con Psiquiatría desde hace muchos años.

    Sugiero: 1) control estricto con Psiquiatra
    2) infiltraría algunas lesiones, las nodulares y más pruriginosas, con susp. de triamcinolona I.L. 3) antidepresivos y ansiolíticos, indicados por su psiquiatra
    4) Posibilidad de Dapsona.

    Un saludo muy cordial
    Dr. Guillermo Planas Girón
    Dermatología-Dermatopatología
    Ccs-Vzla

  2. Antes de quedarse con el diagnostico de facticia se deberia estudiar mejor el mecanismo de la ampolla subepidermica, con inmunofluorescencia, salt split o separacion con NaCl. Algunas fotos de la histologia muestran pocas celulas inflamatorias, podrian ser varias hipótesis: epidermólisis ampollar adquirida,porfiria adquirida,penfigoide ampollar, lupus ampollar etc, antes de concluir como facticia. Desde luego la clínica no se corresponde pero el hecho es que hay ampolla subepidérmica

  3. Estimado amigo Edgar La Rotta:

    Si es cierto que en medicina y por tanto en Dermatología, uno debe ir descartando de los orgánico a lo psicológico, en el cuadro clínico presentado se observan una serie de lesiones, papulosas, nodulares, lineales (en línea corta, sugiriendo signos de rascado), lesiones escoriadas, que conducen a sospechar de artificialidad, y de lesiones auto-inflingidas por el paciente. Según los americanos, en D. Facticia (DF), la configuración “bizarra” de las lesiones, son obvias (ver las lesiones clínicas encerradas en círculos de color, en la presentación).

    Este interesante caso hay que verlo en su globalidad, y más que nunca en su aspectos clínico-patológicos, donde entran a jugar papel importante la psiquis del paciente, el aspecto clínico de las lesiones y su correspondencia histológica.

    Así como es caprichosa y atípica la presentación clínica, , su correspondencia histológica puede ser muy variada desde dermatitis sub-aguda espongiforme formando ampollas intraepidérmicas, hasta ampollas sub-epidérmicas. Lesiones exulceradas por completo donde el epitelio se necrosa u desaparece y la dermis denudada se encuentra protegida por reacción inflamatoria secundaria y neoformación vascular en un colágeno edematoso.

    Si se examinan con cuidado las fotos histológicas, son variadas; en unas hay contenido intra-ampollar con restos celulares, células paraqueratóticas, queratina, en algunas creo ver un acúmulo de eosinófilos. La DF puede dar cuadros inclusive de paniculitis facticia, especialmente las inyectadas por diferentes razones.

    El profesor Ackerman, en su concepto unificante de Facticia (1) señala lo siguiente:”Un tópico oido a menudo en conferencias y congresos de dermatología es que”la dermatitis facticia es un diagnóstico de exclusión”. Nada podría estar más lejos de la realidad. Los signos clínicos-patológicos de la DF son tan específicos como los de cualquiera de las enfermedades denominadas espontáneas. Ninguna zona cutánea es inmune a la DF/ paniculitis facticia. Y termina su comentario con este axioma: LOS DATOS HISTOPATOLOGICOS DE LA DF Y DE LA PANICULITIS FACTICIA, SON TAN EXTRAÑOS COMO LAS LESIONES CLÍNICAS”. Suscribo totalmente los conceptos del distinguido Histopatólogo de N.Y.

    No obstante, estoy de acuerdo con tu planteamiento de descartar p.ej. Epidermolisis ampollar adquirida ( aunque no es la clínica que presenta el paciente), etc., por los métodos que señalas en tu comentario.

    Ref.(1) Ackerman AB, Kerl H, Sànchez J, Guo Y, Hofer A, Kelly P, Kimura T, Borroni G, Crutchfield C, Steinkraus V, Weyers W. Atlas Clínico 101 Enfermedades más Comunes de la Piel. Marban Libros,SL, Joaquin Ma. López, 72 28015 Madrid España.Traduccion a cargo de M,J González-Beato, 2002, pp. 105-110.

    Un saludo cordial
    Dr. Guillermo Planas Girón
    Dermatología-Dermatopatología
    Ccs-Vzla.

  4. Yo pensaria en descartar un prurigo, verificar la relacion con picaduras de insectos, que pueden causar lesiones hiperqueratosicas, con un componente vesicular en su interior y probaria conformulas que contengan licuor carbonis d. ac. salicilico y un corticoide

  5. Muchas gracias por el comentario Dr aplanas, es verdad que ese concepto de “facticia es un diagnostico de exclusion”, debe cambiar en nuestra práctica, por otro lado las biopsias de este caso no muestran un patron constante y sumado a la clinica la cual debe finalmente ser la orientadora del diagnostico,( una vez que puedan ser descartadas algunas patologias ampollares),muy probablemente se trate de una “psicodermatosis”,un nuevo caso que nos enseña a tener mas encuenta estos problemas.Aprovecho para destacar que en el último congreso de terapéutica dermatologica (Caracas) escuché al Dr Rolando Hernández excelentes conferencias de estos tópicos, pueden ser escuchadas en la edicion anterior de este Blog.

  6. El problema de catalogar un(a) paciente como portador(a) de una Dermatosis Facticia significa que nungún médico le volverá a hacer caso así presente un problema con base fisiopatológica franca, se irán siempre por el lado del stress, la ansiedad, etc…y eso dá para todo. Me cuesta trabajo pensar que alguien no psicótico puede autoinfringirse por tantos años de esa manera , por lo que insistiría en:

    1.Prurigo(como lo sugerido por la Dra.Romagoza).Especificamente Prurigo Nodular, por la ubicación topográfica, la presencia de nódulos de tamaño variable, excoriaciones, evolución crónica, prurito y mujer en edad media de la vida. En algunas imágenes histológicas (las primeras por cronología) hay hiperqueratosis y acantosis y el infiltrado inflamatorio en algunas áreas parece linfocitario. El Prurigo Nodular es un diagnostico difícil, requiere variados estudios histológicos y la evolución va dictando la conducta.
    2.Epidermolisis ampollar adquirida, como lo sugiere la biopsia mas reciente(2007). Pudiera realizarse una Inmunofluorescencia Directa para descartar presencia de depósitos de IgG en la sublámina densa de la basal.

    3.Reevaluar el status tiroideo. La presencia de Epidermolisis ampollar adquirida y lesiones papuloqueratósicas acrales inespecíficas están descritas en Bocios difusos que son variantes de la Tiroditis de Hashimoto(1)(pudiera ser este caso?).

    Cita:
    1.Ai J,Leonhardt JM.Autoimmunes thyroid diseases:etiology,pathogenesis and dermatologic manifestations. J Am Acad Dermatol 2003;48:641-59.

    Amalia Panzarelli
    Dermatologo. Caracas.

  7. Si bien es cierto que por algunos signos este caso pudiera impresionar clinicamente como una D.Facticia, como bien lo comenta el Dr Planas no es menos cierto que la histopatologia es la que aqui dicta la pauta, en una Facticia esperamos ver varios tips hiistopatologicos entre otros hallazgos, como exulceracion (los pacientes se rascan que practicamente se autobiopsian la lesion con las unas)otras areas muestran cicatrizacion como consecuencia a la reparacion, en este caso estamos viendo en las imagenes presentadas sin correr la lamina una Dermatosis Ampollar Subepidermica y que si no supieramos la clinica y ya bajado los objetivos del microscopio sin detallar otros componentes pensamos: Penfigoide Ampollar ,Penfigoide Cicatrizal,Porfiia Cutanea Tarda.Epidermolisis Ampollar Adquirida, luego cuando vemos los demas detalles histopatologicos nos planteamos un diagnostico y hacemos la correlacion clinico-patologica , que en este caso apunta a Epidermolis Ampollar Adquirida esta entidad cicatriza con milia , se observo en eate caso?.Creo se deberian tomar biopsia de diferntes sitios,digo,para estar seguros no solo donde se forma la ampolla sino tambien de la areas ccatriziales y las areas escoriadas y comparar.Obviamente el caso debe complentarse con inmunoflourescencia , microscopia electronia e inmunoelectronica si fuese posible.Colchicina seria el tratamiento ya que ofrece menos efectos colaterales en esta paciente tan comprometida desde el punto de vista clinico. Gracias Dra Rafaella Sierra .Valencia Venezuela

    p

  8. El cuadro obliga a descartar una epidermolisis ampollar congenita localizada tipo pretibial. El inicio tardio y el prurito son caracteristicos pero causan confusion con otras enfermedades. Debe investigarse cuadros similares en familiares cercanos. El estudio de piel por microscopia electronica o inmunoelectronica debe aclarar el diagnostico.

  9. A mí me llama la atención el tipo de lesión lineal repetitiva, estoy considerando el diagnóstico de una Dermatitis artefacta.

  10. pienso en una patomimia en una persona muy ansiosa.haria psicoterapia,antidepresivos(amitriptilina).dr garramuño.argentina

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