PIEL-L Latinoamericana Publicacion periodica en dermatologia | Fundada en 1998
Recuerde:
EXAMEN DE SILADEPA – April 14, 2007 Santa Cruz-Bolivia
Dr. Martín Sangueza. Dr. Juan Carlos Diez de Medina. Grupo de investigación en terapeutica y patología cutanea. Hospital Obrero Nro 1Caja Nacional de Salud. La Paz, Bolivia
Paciente de 55 anos, sexo masculino con una tumoracion localizada en el primer dedo de la mano derecha con un tiempo de evolucion no determinado.
El paciente solo refiere un discreto dolor e impotencia funcional. Al estudio radiologico se evidencia una marcada destrucción de la falange distal.
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El estudio histologico evidencia una proliferación de celulas fusadas con núcleos discretamente pleomorficos dispuestas en fascículos sobre un estroma laxo con areas de edema, hemorragia y un discreto infiltrado inflamatorio de tipo mixto. No hay figuras de mitosis.
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Este tumor fusocelular de partes blandas presenta las siguientes características que llaman la atención:
( Se trata de un tumor fusocelular, denso en el cual la célula involucrada parece ser el fibroblasto, con un componente celular pleomórfico (ver foto de gran aumento), densamente agrupado, aparentemente sin mitosis atípicas como realmente se observa ( y como afirman los ponentes), donde se puede observar el componente mixoide y vasos dilatados exangües, con aparente proliferación celular muy adyacente al vaso y/o probablemente en continuidad con el vaso de gran calibre.
Tiene otra peculiaridad, cual es que no conocemos su evolución y destruye el hueso. A principio me había paseado por la posibilidad de una fasceiitis pseudosarcomatosa y la histología en ciertas áreas puede ser compatible, pero la destrucción ósea me obliga a plantear la posibilidad de que estamos frente a una neoplasia más agresiva,( sarcoma de bajo grado ), quizás un angiofibrosarcoma de bajo grado.
Ahora bien el panel inmunocitoquímico, hoy en día hay que realizarlo en estas neoformaciones fusocelulares, si queremos acercarnos a su origen: CD34,, Vimentina, CD31, HMB45 (para descartar MM), Queratinas ( para descartar origen epitelial), (S100 para MM ), EMA, etc.
Un saludo muy cordial
Dr. Guillermo Planas Girón
Dermatología-Dermatopatología
Caracas-Venezuela
RESPUESTA DEL AUTOR:
El diagnostico de la presente entidad es el de una fasceitis paraostal agresiva. Es una entidad caracterizada por la proliferación de fibroblastos en la dermis que puede llegar al hueso e infiltrarlo focalmente. Es una entidad completamente benigna y se han descrito casos similares bajo el nombre de fibromixoma acral superficial y fibroma digital celular. La mayoria de los pacientes son hombres, la edad esta entre los 50 y 60 años y la localizacion es el primer dedo de manos y pies.
Martin Sangueza La Paz Bolivia