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Consulta a un Colega Nº4: Pitiriasis Rubra Pilar aguda. Como manejarla.

Enviado por Dres Jaime Piquero Martin y Edgar La Rotta. Clinica de la piel Clinica Sanatrix Caracas – Venezuela
Masculino de 30 años  quien consulta por primera vez con placa eccemetosa circinada en region frontal, la cual luego de examen micológico directo se concluye que puede corresponder a un eccema seborreico figurado, 10 dias después retorna con dermatitis seborreica centro facial.

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Debido al asueto navideño el paciente no puede contactarnos y acude a otro dermatólogo por generalización del cuadro. Éste indica Benzetacil y Prednisona a la dosis de 50 mg al día, además de tomar muestra para estudio histopatologico. En el interin pide una segunda opinión a otro dermatólogo quien le diagnostica Pitiriasis Rubra Pilar (PRP) y le indica Neotigason 25 mg al día la cual el paciente no toma.

El 9/01/09 retorna a nosotros y solicitamos la biopsia realizada ( lámina) la cual es compatible con PRP. El paciente se encuentra muy afectado dermatológica y en forma general incluso emocional. Se toma nueva biopsia por apreciar en el centro de las placas un esbozo de ampolla o agudización de la escamo-costra. SE comienza a disminuir la Prednisona y se agrega Neotigason a la dosis de 25 mg al dia, además de emoliencia, Hidroxicina y aplicación de Calcipotriol + Betametasona.

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El 21/01/09 con la nueva biopsia confirmatoria de PRP ya el paciente menos congestionado pero eritrodermico y examenes paraclínicos Normales se aumenta la dosis de Neotigason a 50 Mg al día ( el paciente pesa 55 Kg) y se sigue bajando la dosis de

Prednisona en forma piramidal cada tercer día.

¿ Que otro manejo sugieren que podamos realizar?

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Mesa de redacción de Piel Latinoamericana. Donde recibimos casos, aportes e información de interés para la comunidad latinoamericana dermatólogica

4 comentarios

  1. Sugiero se descarte infección por HIV. Suele ser una manifestación de esta infección cuandos e presentar de esta manera. Además de títulos de ASTO . Así mismo no le aumentaría la dosis de neotigason porque se va a irritar más y empeorará el eritema. Creo que hay que tener un poco de paciencia hasta que se aclare el cuadro y darle tiempo al medicamento que actúe.
    Gracias por compartir el caso
    Dra Saenz HUC

  2. Dr. Piquero,

    Muy interesante el caso y muy bien manejado.

    Yo le sugiero seguir con el Neotigason a 50 mg/dia, seguir bajando la dosis de Prednisona y anhadir Metotrexate a 5 mg/semana con su respectivo acido folico 1 mg/dia y el monitoreo de funcion hepatica. La combinacion de metotrexate y retinoides ha sido probada efectiva en casos severos como este.

    Tambien continuaria el tratamiento topico como usted lo ha indicado.

    Un abrazo,

    Rita

  3. Solamente para estar seguros de que no se pase un Lupus Eritematoso sub-agudo sugeriría AAN, con anticuerpos anti-Ro (particularmente si hay historia de fotosensitividad) y una biopsia por inmunofluorescencia; recordando que los esteroides sistémicos pueden debilitar los resultados.
    Si es PRP, debe ser del Tipo I o clásico (50%), menos probablemente Tipo II (5%), el Tipo VI se ve en pacientes con VIH y es raro, pero puede que valga la pena descartarlo. Los otros 3 tipos son pediatricos.
    Cada dermatólogo tiene su tratamiento favorito; lo que sugiere que no hay ninguno consistentemente bueno. Los retinoides sistémicos son lo mas popularizado, pero los estudios que soportan su uso exitoso son pocos; adalimumab acaba de ser reportada como útil (en un caso resistente- con mejoria inmediata), yo he tratado unos cuantos pacientes con metotrexate (menos de 20), y fallado casi siempre. Tambien se puede considerar ciclosporina y otros inmunosupresores. Finalmente, casos no mucho menos severos se han reportado respondiendo sorprendentemente bien a analogos de la vitamina D3 administrados topicamente.
    En lo personal, trato de infundirle optimismo al paciente recordándole que la mayoria de los casos de PRP son auto-limitados. Sin embargo a veces me queda la preocupación de que sea una manifestacion temprana de un linfoma cutáneo, una pre-eritrodermia, una forma recalcitrante que dura años o una paraneoplasia.
    Buena suerte,
    William Abramovits.

  4. Las fotos clínicas e histológicas, estan lindas… no tengo nada que agregar al manejo que le hacen.
    Un saludo,
    Jairo

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