PIEL-L Latinoamericana Publicacion periodica en dermatologia | Fundada en 1998
Armand A, Ortiz W, Oliver M, Piquero-Martín J, González N, Pérez-Alfonzo R.
Instituto de Biomedicina
IDENTIFICACIÓN:
Nombre: C.F.B.P – Edad: 40 años – Sexo: femenino – Fecha de nacimiento: 16-07-1968 – Natural y procedente: Maracay, Estado Aragua
MOTIVO DE CONSULTA: Áreas de atrofia en cara, miembros superiores, tórax y espalda.
ENFERMEDAD ACTUAL: Se trata de paciente femenina de 40 años de edad, natural y procedente de Maracay, Estado Aragua; quien según refiere inicia su enfermedad actual hace 12 años al presentar áreas de atrofia en miembros superiores escasas y eritema en región malar bilateral acompañado de área de alopecia con atrofia en la región parietal derecha, consultando al instituto de Biomedicina en el año 1998 donde se realiza hematología completa, química sanguínea y pruebas inmunohematológicas normales procediéndose a la realización de Biopsia de piel Idx: LECC con tto. con Dexametasona y cloroquina sin posterior control. Refiere que desde hace 3 años aumentó progresivamente el número de áreas de atrofia por lo que se automedica Dexametasona 0.75 mg o.d hasta la actualidad consultando nuevamente a nuestro centro en noviembre del 2008.
ANTECEDENTES PERSONALES:
TBC ganglionar diagnosticada hace 10 años tratada. Niega otras patologías, niega hospitalizaciones y/o intervenciones quirúrgicas. Niega alergias. VG VP.
ANTECEDENTES FAMILIARES:
Madre: Fallecida a los 78 años, hace 5 años por IRB, antecedente de TBC tratada.
Padre: Fallecido a los 68 años, hace 10 años Cardiópata. Diabetes Mellitus tipo 2.
Hermana: Fallecida a los 2 años de edad desconoce causa.
Hijos: 5, 1 varón Cardiópata, resto aparentemente sanos.
EXAMEN FÍSICO: Fototipo IV, se observan áreas de atrofia en la cara a predominio de mejillas hiperpigmentadas, con atrofia y pérdida de parte del lóbulo en pabellón auricular izquierdo. En región parietal derecha área de alopecia con atrofia. En tórax, espalda y miembros superiores numerosas áreas de atrofia y amplias áreas hundidas algunas acompañadas de placas con eritema a predominio de la espalda y a la palpación nódulos subcutáneos no dolorosos y firmes. En la región posterior del miembro superior derecho se observa hematoma violáceo de gran extensión en vías de resolución.
IDX: Paniculitis Lúpica
Lupus eritematoso cutáneo crónico
PLAN DE TRABAJO
Hematología completa: normal
Química sanguínea: normal
HIV: Negativo
VDRL : no reactivo
Proteinuria en 24 horas: normal
Depuración de creatinina: 85.5 ml/min
Uroanálisis: Nitritos positivos, abundantes bacterias, leucocitos 3-6xc
Inmunohematológicos: ANA, C3, C4, Anti-RNP, Anti-Sm, Anti-DNA negativos
Biopsia de piel:
1998 Dx. LECC, IFD: precipitado granular e indicios de una banda de IF en las áreas de unión dermoepidérmica.
2008 En la espalda
En el tejido afectado en el pabellón auricular izquierdo
DX: Paniculitis Lúpica
Infección Urinaria
TRATAMIENTO
Prednisona 30 mg o.d
Hidroxicloroquina 400 mg o.d
Ciprofloxacina 500 mg BID por 10 días
Se presenta este caso para decidir opciones terapeúticas en este paciente?
Por cuanto tiempo y a que dosis se deberían mantener los glucocorticoides?
Por cuanto tiempo y a que dosis se sugiere el uso de hidroxicloroquina o cloroquina?
Se beneficiaría de la colocación de infiltración de grasa autóloga sobre todo en cara?, de ser su respuesta positiva, en que momento lo realizaría?
Consideran que algún otro procedimiento beneficiaría la calidad de vida de esta paciente?
Que interesante caso! En vista de que los inmunohematológicos están normales (creo entender eso en la presentación) yo bajaría los esteroides lentamente hasta dejar solo hidroxicloroquina. Sin duda le infiltraría grasa autóloga en la cara, esperaría a que se le haya suspendido los esteroides y este estable. No creo que tenga grasa suficiente para rellenar los defectos en la espalda y brazos, habría que ver una foto del área de los muslos (siempre extraigo la grasa de allí, no me gusta del abdomen porque es muy poco duradera). Buen caso, manténganos informados de la evolución.
Un caso muy interesante, durante la residencia en México ví una paciente con paniculitis lúpica severa en cara a nivel de mejilla, tambien los ex. inmunohematológicos eran normales, se le puso grasa de abdomen y la paciente que dó contenta. No hubo resocion notable en mas o menos 1 año.
El Lupus, es otro espectro modificado por genes… así como la diabetes, la esclerosis múltiple, el alzheimer hiceron primero la cola, cuando el lupus se le meta, le iran encontrando la solución, en otras generaciones… mientras tanto cloroquina etc.
un saludo,
Jairo Mesa Cock.
manizales, Colombai
Si la experiencia es poca en tratar a esto pacientes, lo ideal seria en recolectar información de los casos que aparecen en los diferentes paises, por que existe una opinion personal de como tratar
Estos casos no son muy comunes ,por mi parte nunca vi una paciente con paniculitis lúpica tan severa ,como ya lei y apoyo creo q con respecto al manejo hay diversas opiniones y debemos sacar lo mejor de cada una,el caso esta chevere y me agradaria q nos pongan al dia en la evolucion.
Saludos.
Tiene características fenotípicas de las esculturas de los guachimontones de Jalisco México prob debido a contaminación del agua con cobre hierro o zinc