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Micosis Fungoide: Presentación atípica

Universidad de Carabobo. Postgrado de dermatología , Ciudad hospitalaria “Dr. Enrique Tejera”, Servicio de dermatología, Valencia. Edo Carabobo
Dra. Marcia Endara V

Archivo adjunto: Micosis Fungoide


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7 comentarios

  1. Dra Endara:

    1) Me gustaría saber en que consiste la “atipicidad” de esta MF, porque no conocemos los pormenores de su instalación. En el plano especulativo, ya que no contamos con la biopsia respectiva, aquella erupción liquenoide que presentó el paciente 2 años antes de la consulta, pudiera atribuírsele a la fase liquenoide que a veces presenta esta enfermedad ?.

    2) Se le practicó al paciente investigación de células de MF/ y o de Sézary en sangre ?.

    3) Presumo que se trata de una MF grado IV, con muy mal pronóstico, a pesar de su mejoría transitoria con 12 sesiones de MTX 30 mg. IV+ Leucovarina: 1 tabl. c/8 h. Probablemente tendrán que recurrir a la utilización de retinoides tipo Bexaroteno (Targretin (R), que ha permitido respuestas de un 50%, incluso de casos MF/SS en estadio avanzado, pero con la idea de evitar la inmunosupresión, al menos la inducida por la quimioterapia.

    Un saludo cordial,
    Dr. Guillermo Planas Girón
    Ccs-Vzla

  2. Saludo Cordial, Dr. Planas.

    1- Referente a la “atipicidad del caso” le comento que al llegar al servicio el paciente refiere iniciar el cuadro clínico posterior a la ingesta de Ibuprofeno, y uso frecuente de otros AINES para artralgia eventuales, por lo que inicialmente se planteó reacción liquenoide medicamentosa. Llama la atención el evento que presento hace 2 años, practicándosele biopsia; el estudio histopatológico reportó; erupción liquenoide por medicamentos, englobando los hallazgos clínicos y persistencia del cuadro, excesivo prurito, se decide realizar nuevo estudio histopatológico concluyendo: Hallazgos que pueden corresponder con eritema figurado /reacción por medicamentos, con presencia de linfocitos reactivos, sugiriendo realizar inmonohistoquimico. Se realizo inmunohistoquimica encontrándose inmunomarcaje con ALC, CD45ro y CD43 en los linfocitos neoplasicos T que infiltran la epidermis en varios de los segmentos de epidermis; confirmando dx de MF ,se corroboro el diagnostico en ambas biopsias de la piel enviadas. Le comento que se reviso el bloque de la primera biopsia (hace 2años) y se comparo con las nuevas biopsias (se tomaron dos muestras), en esa primera Bx. No se evidencia hallazgos de linfocitos atípicos ni otros que sugiriera MF, siendo muy valido su comentario, pudiera estar en relación a esa fase liquenoide. Lo que nos enseña este caso es que siempre se debe sospechar de esta entidad y que en muchas oportunidades se convierte en un verdadero reto diagnóstico

    2- El paciente fue evaluado por servicio de Hematología-Banco de Sangre Hospital Dr. Enrique Tejera y no evidenciaron la presencia de células de Sézary.

    3-Si es MF estadio IV, pero hasta el momento la evolución es Satisfactoria con el tratamiento indicado por servicio de hematología, recibiendo quimioterapia con metotrexato.

    Dra: MARCIA ENDARA V
    Residente II
    Postgrado-UC-CHET
    Valencia-Venezuela

  3. Trascribo comentario realizado por la Dra. Marcia Endara V. debido a tener ella problema con el servidor:

    Saludo Cordial, Dr. Planas.

    1- Referente a la “atipicidad del caso” le comento que al llegar al servicio el paciente refiere iniciar el cuadro clínico posterior a la ingesta de Ibuprofeno, y uso frecuente de otros AINES para artralgia eventuales, por lo que inicialmente se planteó reacción liquenoide medicamentosa. Llama la atención el evento que presento hace 2 años, practicándosele biopsia; el estudio histopatológico reportó; erupción liquenoide por medicamentos, englobando los hallazgos clínicos y persistencia del cuadro, excesivo prurito, se decide realizar nuevo estudio histopatológico concluyendo: Hallazgos que pueden corresponder con eritema figurado /reacción por medicamentos, con presencia de linfocitos reactivos, sugiriendo realizar inmonohistoquímico. Se realizó inmunohistoquímica encontrándose inmunomarcaje con ALC, CD45ro y CD43 en los linfocitos neoplásicos T que infiltran la epidermis en varios de los segmentos de epidermis; confirmando dx de MF,se corroboró el diagnóstico en ambas biopsias de la piel enviadas. Le comento que se revisó el bloque de la primera biopsia (hace 2 años) y se comparó con las nuevas biopsias (se tomaron dos muestras), en esa primera Bx. No se evidencia hallazgos de linfocitos atípicos ni otros que sugiriera MF, siendo muy valido su comentario, pudiera estar en relación a esa fase liquenoide. Lo que nos enseña este caso es que siempre se debe sospechar de esta entidad y que en muchas oportunidades se convierte en un verdadero reto diagnóstico

    2- El paciente fue evaluado por servicio de Hematología-Banco de Sangre Hospital ¨Dr. Enrique Tejera¨ y no evidenciaron la presencia de células de Sézary.

    3-Si es MF estadio IV, pero hasta el momento la evolución es Satisfactoria con el tratamiento indicado por servicio de Hematología, recibiendo quimioterapia con metotrexato.

    Dra: MARCIA ENDARA V.
    Residente II
    Postgrado-UC-CHET
    Valencia – Venezuela.
    [email protected]

  4. Gracias Dra Endara por su amabilidad en la respuesta y a Fernando por su atención en la intermediación.

    Un saludo cordial
    Dr. Guillermo Planas Girón
    Ccs-Vzla

  5. Considero que se trata de una forma tipica de micosis fungoides que como usualmente ocurre los pacientes nos confunden con los antecedentes por eso el dematologo ve antes de oir y la biopsia siempre da el diagnostico, por la terquedad de nosotros que insistimos en que lo que vemos “es”.
    Muy bonito caso, buena presentacion, pero difiero del titulo.

  6. Estoy de acuerdo con Guillermo y Ma Alejandra… es, o no es. El ibuprofeno, para nada modifica el dx histológico de una micosis fungoides… si hay dudas, hagamos inmnohistoquímica, porque el ibunoprofeno, no provoca clones que es lo que caracteriza a la micosis fungoides… la micosis fungoides, son clones de células T, que han perdido antígenos típicos de la célulla T normal… eso es clave.
    Un saludo,
    jairo

  7. Me parece de interés traer aquí un aspecto que a juicio de muchos, es el que va aclarando apectos de la clínica: los genes.
    Ya vamos conociendo que los genes son los que modifican los aspectos clínicos… un gen ordena codificar una proteina y una proteina, es capaz de alterar un cuadro clínico y en las enfermedades son muchos los genes que intervienen (poligenesis). p.ej en psriasis, el principal gen es el Psora1, pero ya se conocen cien más… entonces, esta MF del caso, es la típica + otros genes agregándole proteinas y rasgos clínicos “atípicos”… así lo veo también yo, hoy.
    Pongámosle picante… 200 años hace que nació Darwin y un poco menos, que notó en la Argentina sin tener ni idea de genes -de eso empezó a hablar Mendel mucho tiempo después-, que existieron animalitos que mudaban de apariencia… porque?… después fué lo de las Galápagos y el pico de unos pajaritos… haga de cuenta… asimismo pasa en MF y muchas enfermedades… los diferentes cuadros clínicos, no son más que acción de los genes… facilito… atemos cabos.
    Que los genes, son modificados por el ambiente, es una cosa sabida… ibuprofeno, es una cosa ambiental… o no?

    un saludo,
    Jairo Mesa Cock.
    Manizales, Colombia

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