PIEL-L Latinoamericana Publicacion periodica en dermatologia | Fundada en 1998
Reto 3.
En Penfigo Vulgar: los anticuerpos se dirigen contra las Desmogleinas 1 y 3 situadas en el Desmosoma.
En Pénfigo Paraneoplásico los anticuerpos se dirigen contra las Desmogleinas 1 y 3 y además contra envoplaquina (210 kD), periplaquiina (190 kD), desmoplaquina I (250 kD), desmoplaquina II (210 kD) situadas en el Desmosoma; plectina (~500 kD), y el antígeno del pemfigoide ampolloso, situadas en el Hemidesmosoma.
Esquema 1. Se destaca como los desmosomas unen a los queratinocitos entre sí y como los hemidesmosomas unen a los queratinocitos con el dermis, a través de la lámina lúcida y la lámina densa (Zona de la Membrana Basal). Tomado de Internet.
Esquema 2, Muestra cuales son los componentes del Desmosoma, referida al esquema No 1. Allí están las Desmogleinas 1 y 3 (Pénfigo Vulgar y Pénfigo Paraneoplásico). Tomado de Internet.
Esquema 3. Muestra los componentes del Hemidesmosoma, referidos al esquema 1. Allí están otros antígenos conocidos hoy en el Pénfigo paraneoplásico. Tomado de Internet.
Por acción de anticuerpos contra ellos… es por lo que clínicamente el Pénfigo Paraneoplásico además de lesiones en boca y piel (como el P. Vulgar), muestra lesiones morbiliformes, urticarianas, ampollosas, papuloescamosas y de eritema multiforme-like.
No se sabe aún, como el tumor induce la formación de autoanticuepos, ni hay evidencia de que ellos los producan.
Reto 4.
La importancia de la enfermedad de Castleman en dermatología, radica en que, hasta hoy, se conocen 37 informes de pénfigo paraneoplásico asociados a la Enfermedad de Castleman: son adenopatías masivas por linfoproliferación benigna, por todo el organismo (pecho, estómago, pulmón, páncreas, pelvis, axila).
La asociación del Pénfigo Paraneoplásico con malignidad es grande… la mayoría son neoplasias maligna linfoproliferativas .
Sólo algunos pacientes han tenido neoplasmas benignos, entre ellos Timoma y enfermedad de Castleman y hay un paciente informado, a quien no se le pudo demostrar asociación a neoplasias.
Ref:
Paraneoplastic pemphigus. Orv Hetil. 2007 May 27;148(21):979-83
Retroperitoneal Castleman's tumor and paraneoplastic pemphigus: report of a case and review of the literature Doctor´s Guide mayo 2007
Paraneoplastic pemphigus without an underlying neoplasm. Br J Dermatol. 2007 Mar;156(3):563-6.