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226 – Consulta a un Colega Nº2: Dermatosis

Dra. Raquel M Ramos M (Dermatólogo), Dr. Franco Lotta P (Internista-Intensivista). Centro Policlínico Valencia. La Viña.

Se trata de paciente masculino de 79 años, natural y procedente de Italia, donde suele pasar meses, alternando con estadías en Valencia. Es portador de una Leucemia Linfoide Crónica desde hace 1 año. Hace 6 meses comienza dermatosis localizada en miembro superior derecho y pies, caracterizada por placas violáceas, acompañadas de edema y dolor.

Descargue la presentación completa de este interesante caso a continuación:

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8 comentarios

  1. Hola Dr Raquel:
    Por la edad, el cuadro clinico, la procedencia del paciente y el cuadro histologico corresponde a un SARCOMA DE KAPOSI CLASICO.
    En un paciente con una leucemia mielocitica cronica, pensaria uno en que puede ser por la reactivacion del Virus Herpes 8 por la inmunosupresion del tto que este recibiendo.
    El imatinib mesilato que se usa de forma muy exitosa en esta forma de leucemia, tambien ha mostrado mejoria en Kaposi, incluso en el asociado a HIV
    Cordial saludo
    ANGELA SEIDEL
    Armenia – colombia

  2. Creo que se trata de un Sarcoma de Kaposi clasico, basado en la clínica de las lesiones y el antecedente de una enfermedad neoplasica hematológica, en un enfermo europeo y senil. Por lo extenso y rápida aparición hay que buscar lesiones en otros órganos (pulmón, tracto digestivo) y el tratamiento debe ser combinado, radioterapia en las zonas de mayor disconfor (manos y pies) y quimioterapia con vinblastina y/o bleomicina, por lo menos así actuamos en nuestro servicio.

    Dr. José R. Sardi B.
    Dermatólogo. Caracas.

  3. De acuerdo con los Dres. Seidel y Dardi. Considero debe descartarse a muy corto plazo la presencia de enfermedad en otros òrganos para iniciar tratamiento a la brevedad.
    La presencia de ambas patologìa, a menudo, hace de que el Kaposi se disemine de manera mucho màs ràpida y agresiva.
    Cordialmente,
    Vito Abrusci V.

  4. SK clásico, utilizaria Bleomicina
    Jaime Piquero Martin

  5. Sarcoma de Kaposi clásico:
    TTO: Vimblastina

  6. Gracias a todos por sus comentarios. Les anexo un breve recuento para repaso de la entidad y como la hemos manejado.

    SARCOMA DE KAPOSI CLASICO.

    Es un proceso neoplásico, multifocal, originado del endotelio vascular y linfático, predominantemente en la vasculatura dérmica, afecta piel y puede infiltrar órganos internos.
    Fue descrito en 1868 por Moritz kaposi. En 1912 Stenberg propuso el nombre que lleva actualmente.
    Tradicionalmente se reconocieron focos en la zona mediterránea (SK clásico) y otro en África (SK africano), en 1914. Con los tratamientos inmunosupresores en los transplantes apareció una nueva entidad en los 70. Durante la década de los 80 con la aparición del SIDA se describió el SK epidémico, que se comporta más agresivo que los anteriores.
    Epidemiología
    El SK clásico se observa en personas descendientes de judíos y los países más afectados son Rusia y Polonia en el norte de Europa y a los italianos en el mediterráneo (como es nuestro caso).
    Etiopatogenia
    Pobremente entendida. Se han observado varios factores implicados

    a) Agentes Infecciosos: CMV, VPH, Virus Hepatitis A y B, herpesVirus 6 y 8, Micoplasma penetrans.
    Existen datos que apoyan como probable agente al HVH-8 ya que se han encontrado secuencias del ADN viral en las células del SK en más 90% de las lesiones.
    “Immunohistochemical detection of human herpes virus-8 latent nuclear antigen-1 is useful in the diagnosis of Kaposi sarcoma.Mod Pathol. 2004;17(4):456-60.”:
    “The monoclonal antibody to human herpes virus 8, is a highly sensitive and specific marker of human herpes virus 8 infection in paraffin-embedded tissue sections of Kaposi sarcoma. As such, it is an extremely useful tool for differentiating between Kaposi sarcoma and other vascular and nonvascular spindle cell lesions, which do not express human herpes virus 8 latent nuclear antigen-1.”
    El antígeno ha sido demostrado en todas las 4 variedades clínicas del Kaposi.
    b) Factores Hormonales y Vasculares: Las células de SK presentan capacidad productora de distintas citocinas, y algunas de ellas con alta capacidad angiogénica (Factor de Necrosis Tumoral, IL-1, IL-6, Factor estimulador de colonias de granulocitos-macrófagos, Oncostatina M.
    c) Predisposición Genética: Alta incidencia de HLA-DR5.
    d) Inmunosupresión: La mayoría de los casos están relacionados a algún tipo de inmunidad disminuida, ya sea por la edad, neoplasias malignas asociadas (nuestro caso).
    Clínica
    Suele iniciarse en las porciones distales de las extremidades inferiores, con la aparición de neoformaciones que se parecen a máculas o nódulos de coloración eritematoviolácea o pardo oscuro. En algunos casos pueden haber lesiones aisladas o pueden crecer y dar formas tumorales, habitualmente dolorosas. En las formas de larga evolución puede observarse un edema secundario por éxtasis venosa y obstrucción linfática.
    La afección a mucosas es poco frecuente, pero puede presentarse en mucosa oral, conjuntival y genital.
    La afección visceral es del 10-80%. En orden de afección se encuentran tracto digestivo, hígado, pulmones, ganglios linfáticos y corazón.
    Alrededor de 1/3 de los casos puede acompañarse de otras neoplasias, principalmente linfoproliferativas.
    Diagnóstico
    1- Clínica
    2- Histopatología
    3- Descartar inmunosupresión : BH, VSG, Recuento CD4/CD8 y serología vírica.
    Tratamiento
    La elección va a depender de la extensión de la enfermedad.
    *Lesiones Aisladas: Podemos optar por
    1- Criocirugía
    2-Quimioterapia intralesional (Vinblastina, vincristina, bleomicina)
    3- Exéresis quirúrgica
    *Lesiones Múltiples:
    1- Radioterapia: En lesiones extensas rápidamente progresivas, con dolor o edema.
    2-Quimioterapia.
    3- Inmunoterapia con Interferon alfa 2
    4- Sulfota: 100 mg /día.
    Este paciente ha sido manejado por el Dr. Franco Lotta P.(médico internista-intensivista) y yo. Hemos realizado exámenes complementarios en la búsqueda de lesiones en vísceras (tracto digestivo), NO PRESENTA, estudiado su estado inmunitario, que reportó:
    TCD3:99 , TC4:42, TCD8: 56
    Indice CD4/Cd8: 0,75.
    Lo estamos manejando con Interferón alfa a dosis semanales, y Ganciclovir Vía oral (aún cuando no tengamos tipificación viral).
    Bibliografía
    1- Friedman A, Saltsma B. Clinical manifestations of classical endemic african and epidemia AIDS- associated Kaposi’ s sarcoma. JAAD 1990; 22: 1237-1248.
    2- Costa C, Calvo F et al. Sarcoma treated with low dose recombinant interferon alfa 2 b. Arch Dermopatolog 1996; 132: 85-290.
    3- Aspiroz C, Saez C. Herpes Virus 8 y Sarcoma de Kaposi. Piel 1997; 12: 174-177.
    4- Schwartz R. Kaposi. Advances and perspectives. JAAD 1996; 34: 804-814.

    Dra. Raquel M Ramos M
    Centro Policlínico Valencia La viña.
    Venezuela

  7. Querida Dra.Raquel, tambien pienso que un Sarcoma de Kaposi clásico, desde punto oncologico ninguna las patologias es alto grado de malignidad tanto que quiza el paciente muera de otra cosa, si es mis paciente le recomendaría Radioterapia, por ser una lesion muy Radio-sensible y contol con su Hema-Oncologo.

  8. Linda observación Raquel… pongámosle más picante… sabes de donde era Kaposi, con quien estudió y con quien se casó?… dilo sin ir a google… pero puedes ir y nadie se enoja ( me estoy riendo)… yo sostengo que cada caso tiene nuevas enseñanzas… hasta las niguas.

    un saludo,
    Jairo Mesa Cock.
    Manizales, Colombia

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