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Caso para diagnóstico Boletin No. 90 – Febrero, 24-2009

Niño de 8 años de edad, con  un tumor localizado en región escapular baja derecha.
Evolución aproximada de dos años, asintomática.

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Hitopatología
Aplanamiento epidérmico, el estroma muestra en toda su extensión una proliferación fibrosa organizada en fascículos delgados de núcleos fusiformes e hipercromáticos, con distribución irregular, formando imágenes estoriformes.

¿Algún comentario?

Dr. Samuel W. Calderón V.

Acerca de Francisco Gonzalez Otero

13 comentarios

  1. Solicitaría al patólogo que me informase con certeza que se trata de un Dermatofibrosarcoma protuberans. Solicitaría CD 34, vimentina, S-100 y factor XIIIa.

    Si se confirma el dg solicitaría cirugía amplia con márgenes libres de 3 cm y seguimiento posterior.

    Saludos

  2. por el aspecto clinico sumado a la histopatologia pienso en fibroxantoma atipico, variante del fibrohisticitoma maligno superficial de bajo grado,es mas frecuente en ancianos pero se ha reportado en niños, ademas un melanoma fusocelular no esta del todo descartado.
    el patron histologico es del dermatofibrosarcoma protuberans , es mandatorio un buen panel de inmunohistoquimica que marque citoqueratinas,S100, HMB45,vimentina, actina de musculo liso, CD 68, ademas de los requeridos para DMFSPR factor XIIIa y CD 34, sin esto solo especulamos,
    Edgar La Rotta, Caracas, Venezuela.

  3. De acuerdo con el tocayo y con Edgar. Dermatofibrosarcoma Protuberans. Confirmar con Imunocitoquímica.

    Un saludo cordial
    Dr. Guillermo Planas Girón
    Caracas-Venezuela

  4. En el Congreso de Dermocaribe en Barranquilla el Dr. Juan Guillermo Chalela recomienda el imatinib ( Glivic) como indicacion del Dermatofibrosarcoma protuberans, sin las recidivas de la cirugia

  5. En la pagina de Dermatologia Pediatrica anoté otro diagnostico sin basarme en la correlacion clinico patologica. Como dicen los colegas es sugestivo de Dermatofibrosarcoma

  6. Según Clinical Trial.gov ( A service of the U.S National Institutes of Health) entre los criterios mínimos de eligibilidad para indicar el Imatinib en DFSP están:

    1) personas iguales o mayores de 18 años.
    2) Medidas de parámetros tumorales mediante RMI
    3) Comprobación de inexistencia de Mts a distancia
    4) No utilizarlo en pacientes donde se compruebe infección por HIV.

    Aunque se sabe que la resección quirúrgica del DFSP debe hacerse con márgenes relativamente amplios, debido al comportamiento de la neoplasia a manera de Icberg, (de allí las frecuentes recidivas), la utilización de Imitinib en este paciente (8 años) estaría limitado por su tierna edad, como lo sugieren protocolos internacionales. Esto no quiere decir que la droga como inhibidor de la tirosino-quinasa y bloqueador de las señales de trasducion de DPSP (factor de crecimiento derivado de las plaquetas), no sea útil en los casos de DFSP que se presentan en adultos y en jóvenes mayores de 18 años.

    Un saludo cordial
    Dr. Guillermo Planas Girón
    Ccs-Vzla

  7. La única indicación aprobada para el Mesilato de Imatinib en menores de 18 años es la Leucemia mielocítica crónica (LMC) cromosoma Filadelfia positivo (Ph +). El resto de las indicaciones que incluyen el DFSP es solo para mayores de 18 años. Excepto que sea como “Uso Compasivo”.
    Saludos

  8. Con una resección amplia, tanto en dordes y hasta la fascia muscular basta ya que la lesión se ve bien limitada y localizada en una zona en la cual no hay limitaciones para una síntesis adecuada borde a borde. Luego el patólogo deberá esmerarse en informarnos sobre el estudio de la neoplasia.
    Es curioso pero el Dermatofibrosarcoma protuberante en niños tiene justamente esta clínica que muestra este niño, se parece mucho a un angioma, son lesiones violaceas o rojo azuladas, pero duras. Ese dato falta en la descripción del caso. No hay que olvidar el diagnóstico diferencial con el Rabdomiosarcoma, que también se presenta con igual clínica.

    Dr. José R. Sardi B.
    Dermatólogo. Caracas.

  9. http://www.ado-homepage.de/projekte/1/upload/protokoll_dfsp1_2004.pdf aqui esta el protocolo de investigación del uso de glivec (Imatinib) para DFSP.
    Otro inhibidor de la proteína tirosina kinasa, el Sunitinib usado para el cáncer renal y los tumores del estroma gastrointestinal, esta en fase II de investigación para DFSP.

  10. Entre las principales indicaciones terapeúticas del DFSP esta la cirugia micrográfica de Mohs (CMM), que permite el mayor márgen de seguridad en la extirpación de la neoplasia, con la mayor proporción de conservación de tejido sano ( las recidivas de este tumor con la utilización de CMM, se estiman en 1,6% en 5 a 96 meses de seguimiento, en contraposición con la Extirpación local amplia (ELA) que oscila en torno al 20% en seguimiento de 1 a 360 meses.

    Pero sabemos la dificultades de la CMM en nuestro medio, de modo que tendríamos que recurrir a la ELA, como sugiere el Dr. Sardi, pero con la idea que a pesar de darle un margen quirúrgico de seguridad de hasta 3 cm. es posible la recidiva de la neoplasia, debido a su extensión subclínica la cual se puede sospechar en un examen semiológico muy cuidadoso, pero cuyo margen es imposible precisar clínicamente. Quisiera saber si se usó en marcaje con DC34 en la biopsia tomada ?.

    Un saludo cordial
    Dr. Guillermo Planas Girón
    Ccs.Vzla.

  11. Estimados amigos
    Gracias por precisar que el Imatinib no debe usarse en niños. Solo hice la acotación en forma general que en el DFSP se esta usando este anticuerpo monoclonal. Aquí entramos a un comentario de fondo, el del uso de medicamentos potencialmente peligrosos en niños; como médicos no debemos utilizarlo a menos que la vida de éste se encuentre en peligro y ya se hayan probado otras alternativas no tan agresivas.
    Pero redondeando el comentario sobre el Imatinib que hizo el Prof Chalela, tambien hablo de su uso en mastocitosis ampollar y en esclerodermia localizada.
    Un saludo
    Jaime Piquero Martin

  12. Distinguidos colegas y respetables profesores de nuestra magnifica Dermatología:
    El paciente no ha tenido recidiva o lesión sugerente de metástasis luego de un seguimiento de más de 24 meses, pero vamos a seguir el caso con atención. Se trata de un niño de muy escasos recursos económicos lo que ha limitado el deseable uso de la inmunohistoquímica que todos hubiésemos querido conocer. Todas sus opiniones, especialmente en relación al uso del Imatinib, nos enriquecen.
    Un saludo afectuoso,
    Dr. Samuel Willy Calderón V.
    Cátedra de Dermatología
    Universidad del Valle, La Paz- Bolivia.

  13. Francisco… con todo respeto, me sigue pareciendo importante en gracias a la discusión y la educación continuada, que se unifiquen las dispersas opinones en tu blog en internet y en PIel-L… tu dirás… algunos colegas, especialmente jóvenes, pueden leer unas y no leer otras… reitero… es una respetuosa sugerencia…. en tu blog que me llegó por internet, yo hice comentarios sobre imatinib que no aparecen en esta discusión de PIEL_L

    un saludo,
    Jairo Mesa Cock.
    Manizales, Colombia

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