PIEL-L Latinoamericana Publicacion periodica en dermatologia | Fundada en 1998
Presentado por Rolando Hernández Pérez (médico dermatólogo) Carmen J. Bastidas Montilla ( médico dermatólogo) María Alejandra Palencia de González (médico pediatra nefrólogo) Marisela Acosta Casanova (médico anatomopatólogo) Clínica Ntra. Señora del Pilar/Barinas/Venezuela
(Referido por pediatra nefrólogo, por erupción eritemato reticulada en cara y tronco, máculas pigmentadas, pápulas eritemato-pigmentadas generalizadas)
Masculino. Hijo único. 1 año y 7 meses de edad. Presenta eritema reticulado en cara, cuello, tercio superior del dorso y antebrazos; pápulas eritematosas que se disponen en forma reticulada, pápulas pigmentadas (marrón claro) máculas hipercrómicas, generalizadas en tronco y extremidades, con 7 meses de evolución; desde hace 15 días aparición abrupta de pápulas blandas, pápulo-vesículas marrón claro en cara y región cervical, las lesiones se exacerban con el llanto.
(Favor ver foto clínica Nº DSC00382.JPG – DSC00383.JPG – DSC00403:JPG –DSC00399:JPG –DSC00400.JPG- DSC00401.JPG –DSC00402.JPG – DSC00434.JPG – DSC00427.JPG- DSC00428.JPG – DSC00429.JPG – DSC00431.JPG –DSC00433.JPG)
Bajo peso y estatura ( no gana peso) percentiles por debajo de 5. Al examen físico dentro de la normalidad, no se palpan hepato-esplenomegalia. Irritabilidad fácil
Laboratorio convencional dentro de la normalidad
Eliminación de ácido úrico por la orina (Hiperuricosuria) (tratamiento con nefrólogo pediatra con citrato de potasio vo.
Ácido úrico en sangre bajo.
Pelo fino y escaso
No antecedentes familiares de importancia
Refiere primo materno con asimetría de todo el cuerpo (la mitad más grande) cabeza grande (hidrocefalia ¿??)
Presenta molusco contagioso.
Biopsia de piel: Favor ver foto histopatológica
( Favor ver fotos histopatológica Nº imagen24.jpg –imagen21.jpg-imagen22.jpg-imagen23.jpg)
Se solicitó inmunohistoclínica, la cual será presentada en la próxima edición.
Cuál es su sugerencia diagnostica. Cómo lo manejaría usted. Qué les solicitaría (?)
ID: Poliquilodermia congénita
Rothmund Thomson
Atopia
Telangiectásia nevoide ¿?
Mastocisotosis
Síndrome fibro-histiocitario
Histiocitosis de células de Langhergan
Nota importante: caso presentado en la edición Nº 225 sin histopatología
PRIMERA ID. HISTIOCITOSIS DE C LANGERHANS,INDICARIA IHQ P PROT S-100,GRANULOS DE BIRBEK,HISTOLOGIA -Y EST P DESCARTAR COMP SISTEMICO Y EN 2D0 LUGAR OTRO DGTICO A TENER EN CUENTA POR LAS
lesiones en pielSERIA SINDROME DE R TOMPSHON una genodermatosis,por otro lado el desorden hiperuricosurico . y los antec del primo.manejaria los brotes de atopia si los hubiera ,fotoprptecc p probabilidad de desarr neoplasias cons oftalmologia posibilidad de cAtaratas a edades mayores controles de carcinomas,y complicaciones que aparezcan.MARIA FERNANDA LUI JUJUY ARGENTINA
Hemos tenido antes un caso similar con Rothmund Thompson
mi consideracion diagnostica un Sx de Rhotmun Thompson