PIEL-L Latinoamericana Publicacion periodica en dermatologia | Fundada en 1998
Soto P, Armand A (Residente de 3er año dermatología), Quiñónez J ( Dermatologo), Durán Y( Dermatologo), Bell-Smith A( Dermatologo), Ortiz W( Dermatologo), Piquero-Martín J( Dermatologo), Oliver M( Dermatopatólogo), Pérez-Alfonzo R( Dermatologo). Postgrado de Dermatología. Instituto de Biomedicina Universidad Central de Venezuela Caracas Venezuela
Enfermedad Actual:
- 10 años presenta lesiones que inician con vesículas violáceas sobre base eritematosa que aumentan de tamaño hasta ampollas se rompen dejando úlceras “en sacabocado” en extremidades y abdomen. Lesiones muy dolorosas
- Lesiones de aparición espontánea, duración 3-9 meses, cura dejando cicatriz estrellada y atróficas.
- Sexo: Femenino
- Edad: 28 años
- Natural y procedente: Guarenas (Edo. Miranda)
- Antecedentes:
- Personales: Hipotiroidismo (Eutirox 100 mg OD), Gastritis crónica (omeprazol 20 mg OD, Sinusitis. G0P0.
– Familiares: Madre HTA, Padre con vasculopatía (falleció por enfisema pulmonar),
Abuela materna con lesiones similares en MsIs.
Idx: Sd antifosfolípidos vs Vasculitis
Plan de trabajo: (Julio-Noviembre 2007)
- Foto clínica
- Biopsia de piel en cuña: Tejido de granulación Bx 1669-07
- Pentoxifilina 600 mg VO OD, Vitamina C 500 mg VO OD, Vitamina E 400 UI VO OD, Bacitracina tópica OD, Dermigel® OD, Sulfadiazina de plata tópica OD
- Anticuerpos Anticardiolipina: IgG 0.469 (< 0.495), IgM 0.209 (< 2.272):Negativo
- CH50: 61,25 UCH 50/ml
- Cultivo secreción: Pseudomona aeruginosa, S. aureus.
- Antibioticoterapia: Ciprofloxacina 500 mg VO BID
- Eco partes blandas: lesiones ulcerativas que comprometen piel y TCS de EAP
Idx: Paniculitis vs pioderma gangrenoso vs TB cutánea
Plan de trabajo: (Febrero-Mayo 2008)
- Laboratorios: Perfil hepático: BT 1.15 mg/dl (0.3-1.0); SGOT 75 UI/L, SGPT 89 UI/L; GGT 81 UI/L (6-30). Examen orina y heces: Dentro de limites normales.
- VDRL: No Reactivo
- Biopsia de piel
- Cultivo Micológico: Contaminación con abundantes colonias sugestivas de candida
- Cultivo Micobacterias: Negativo para crecimiento.
- Cultivo secreción (28-02-08): Enterobacter sp
- ANA: negativo
- CH50: 65.57; C3: 201 (80-187), C4 28.8
- Proteína C Reactiva: Positiva: 3.2 mg/dl
- Pruebas intradérmicas: Leishmanina: 0 mm, PPD: 0 mm, Histoplasmina: 22 mm, Esporotriquina: 12 mm. Serología Histoplasma, Aspergilus Sp, C. immitis, P. brasiliensis, S. Sçschenkii: Negativo (28.05.08)
- Cultivo secreción: E. coli, Klebsiella pneumoniae
- Antibioticoterapia: Ciprofloxacina 500 mg VO BID
- Rx Tórax y pierna izquierda: Dentro de limites normales.
- Eco abdominal: arenilla renal derecha, neuritis intercostal?
Idx: Pioderma gangrenoso
Reconsideración plan de trabajo: (Julio-Agosto 2008)
- Nueva biopsia de piel
- Hospitalización x 1 semana (13-08-08) HV
- Talidomida 100 mg VO OD (1 semana)
- Cultivo bacteriológico + Antibiograma: E.coli (presencia de BLEE, Citrobacter freudii (presencia de BLEE), Klebsiella oxytoca (S: carbapenems) + Fiebre (39ºC).
- IC Infectología
- Antibioticoterapia EV: Meropenem 1 gr EV TID; Ketoprofeno 100 mg EV
- Rx tibia derecha: No se observa compromiso óseo
- Limpieza diaria+ sulfadiazina de plata
- Laboratorios: HC: Dentro de límites normales, Química: BUN: 7 mg/dl, Creat: 0.8 mg/dl, SGOT: 8 IU/L, SGPT: 11 UI/L, VDRL: NO REACTIVO
- Tos seca: Rx Tórax e IC Neumonología, otorrinolaringología.
- IC Endocrinología
IDX: Vasculitis Leucocitoclásica
Egresa:
2 meses posteriores:
Nueva lesión en pierna derecha de similares características + tos productiva + fiebre (39ºC)
Plan de trabajo: (Agosto-septiembre 2008)
- Levofloxacina + clindamicina
- IC Neumonología
- TAC Tórax
- Eco doppler duplex: Sistemas venosos derecho e izquierdo con diltación e insuficiencia; sistema arterial con “vasculitis”.
- Ecosonograma abdominal (énfasis renal): arenillas; nefrocalcinosis a descartar.
- Nueva lesión en antebrazo derecho que inicia igual que las otras. Abundante material purulento y secreción fétida y oscura + tos seca.
Plan de trabajo: (inicio octubre 2008)
- Hematología completa: Leucocitos: 5.100/mm3, Seg 59%, Linf 39%, Eos 2%, Hb 12.5gr%, Hto 39%, glicemia 80 mg/dl
- Gram + Cultivo bacteriológico + Antibiograma: E. coli, P. aeruginosa (S: Aminoglucósidos: Dibekacina 100 mg IM OD) y Clindamicina 300 mg VO x 7 días
- Idx: Pioderma gangrenoso Vs Granulomatosis de Wegener
Plan de trabajo: (Octubre-noviembre 2008)
- Dibekacina 100 mg IM OD
- Prednisona 60 mg OD
- IC Neumonología: Reflujo Gastrointestinal? Ranitidina.
- ANCAS: Negativos
- Pruebas tiroideas: DLN
- Serología para hongos: Negativo
- Talidomida??
Conducta (febrero 09):
– Prednisona 15 mg OD
– Ciprofloxacina 500 mg BID
– Clindamicina 300 mg BID
– Calor local + compresas de agua de manzanilla
– Cultivo de secreción
Sugerencias:
1) No veo la prueba de HIV en los diferentes exámenes realizados, a no ser que se me haya pasado.
2) Una nuevas fotos histológicas (varias) y de buena calidad serían de gran interés sobre todo si se está pensando en Granulomatosis de Wegener. En la segunda foto histológica, soy incapaz de precisar vasculitis leucocitoclásica. Está desenfocada.
3) Se le tomó biopsia a la supuesta paniculitis ?
4) No tendrá este paciente algún fondo inmunosupresivo. Me llama la atención el hallazgo reiterado en los cultivos de Pseudomona sp y E. Coli .
Un saludo cordial
Dr. Guillermo Planas Girón
Ccs-Vzla
Caros colegas:
Acho que o diagnóstico diferencial inclui vasculites, pioderma gangrenoso e dermatite facticia.Não podemos esquecer que esta psicodermatose assemelha-se a muitas dermatoses.Sugiro realizar uma anamnese com esse enfoque.
Um abraço!
Joel Schwartz
Muy interesante el caso, totalmente de acuerdo con las preguntas del Dr.Planas Giron; a pesar de tener pruebas de funcion hepatica normales no veo los marcadores de hepatits B y C, pensando en inmunodepresion.
Es bueno saber el ASO, hacer cultivos nasal y faringeo para manejar cualquier fuente de contaminacion por esta via.
Si piensan en vasculitis, por que no hacen tratamiento con esteriodes orales???.
ICDP Dr. Bogaert, Sto Dgo, RD
En respuesta a algunos comentarios que agradecemos, quiero informar que la paciente es VIH negativa. La paciente ha recibido esquema con esteroides sistémicos (1 mg/Kg/día), se inicio con 80 mg/día pero presenta Cushing iatrogénico por lo que se decide ir bajando piramidalmente. Actualmente se encuentra recibiendo 10 mg/día con leve mejoría y con aparición de nuevas lesiones en extremidades y en mama derecha. La paciente requirió nueva hospitalización y hace 2 semanas egreso. La paciente a pesar de estar recibiendo esteroides sistémicos, continua presentando lesiones de iguales características.
Atentamente,
Paula Soto
R3 Instituto de Biomedicina
Estimado colega me parece muy interesante el caso y, si bien no descartaría la dermatitis facticia (como lo sugiere tambien el colega brasileño) ni la inmunosupresion del paciente (la contaminacion de las ulceras tanto por bacterias como por hongos serían secundarias a esto) me parece que las caracteristicas clinicas de las lesiones se parecen mas a un pyoderma gangrenoso (bordes netos, en algunos casos serpiginosos y la evolucion intermitente y cronica). Recordemos que la histopatologia de esta dermatosis (pyoderma gangrenoso) no siempre es especifica aunque si sugestiva. Intentaría tratamiento con Diaminofenil sulfona 100 mg diarios. Respecto al Wegener, me parece que le faltan criterios para ese diagnostico y la histopatologia no coincide.
me parece que clinica e histologicamente se trata de un pioderma gangreso, sin embargo me llama la atención que no se le haya estudiado el tracto gastrintestinal, por que hay que recordar que el pioderma gangrenoso se asocia con enfermedades inflamatorias intestinales como CUCI, Crohn, enferemdad diverticular. Sería una buena opción realizarse serie esofagogastroduodenal oen su defecto colonoscopia y enodscopia.
Saludos desde Morelos. México
para mi es una dermatitis artefacta. lo fundamento porque en el cultivo de cada lesión aparece la E Coli.
Creo que es muy importante insistir en una buena annamnesis y quizas evaluación por Psiquiatria de enlace, ya que me inclino a pensar en dermatitis facticia.
Aunque una biopsia repoto vasculitis leucocitoclastica, no llena otros criterios para descarta Granulomatosis de Wagener.
Siempre esta el bombillo inmunológico prendido por lo de antec, de hipotiroidismo entre otros.