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228 – Consulta a un Colega Nº2: Pitiriasis rubra pilar en pre-escolar ¿ Como manejarla?

Dra. Eliana Risquez (inmunólogo), Erwin Essenfeld, ( patologo), Harold Essenfeld (patologo), Jaime Piquero Martin ( Dermatologo). Clinica Sanatrix Caracas Venezuela

Pre-escolar (2 años y 6 meses) con erupción generalizada incluyendo placas escamosas,  localizadas  profusamente en cara, palmas, plantas, codos rodillas y más  discretamente en tronco. Madre refiere el comienzo de su enfermedad 17 días antes de nuestra consulta, cuando  presenta  erupción peri bucal la  cual se extendió al resto  de la cara en los 3 días siguientes. Recibe en la oportunidad Elidel® y luego Quadriderm® y Bactroban®.



Posteriormente, 6 dias después del inicio, se extiende la afección a orejas, codos y rodillas. Se le hace el   diagnostico de  alergia al látex, e indica (otro facultativo) durante 5 días Meticortelone®. Exámenes de laboratorio del 21 de febrero: GB. 11400, Neutrof 48%,  Linf 52%, Plaq. 399, Sedin 1ra. Hora 8mm³/dl, 2da hora 12mm³/dl,  52 IK 2 y 5. El  28 de febrero comienza intenso prurito por lo que los padres deciden traerla a nuestro centro y es evaluada por nosotros. Antecedentes de  hipocalcemia importante al nacer.

Descripción clínica: Placas eritematosas  fisuradas profusamente  diseminadas en cara y pabellones auriculares. Placas descamativas infiltradas en palmas, plantas, codos y rodillas. Pápulas de 1-2 mm de diámetro profusamente diseminadas en tronco y discretamente  en miembros, Zonas de fenómeno isomorfico de Koebner. Peso 11kg. Resto del examen físico sin alteraciones.

Exámenes de laboratorio: Leuc: 12.1, Neut 33, linf 51.9, Mono: 8.5, EOS. 5.3, Hem: 4.93, H.b: 12.4, H+ 38.2, Plaquetas 416, Sedim1ra. Hora 8mm³, 2da. Hora 16mm³, glicemia 84 mg/dl, índice 8, Creat: 0.4 mg, Prot: totales: 7.3, Alb: 4.8, Glob2.5, Rel alb/glob 1.9, Colest total: 151, Proteína C, Reac 0.50, ASTO ‹ 80 (0 – 200). Calcio: 9.6, Fósforo 5.1, Ast. 31, Alt. 17, C³: 0837, C: 4.0.12, HIV: neg. Ig. A: 0.341 (0.700 – 4000), IgE 17.1, IgG: 10.400, IgM: 0.635 g/l.

Prueba de Hipersensibilidad inmediata al Látex: Negativa.

Prueba  de Rast.; Negativa

Evaluación por nefrologo:Disminución del bicarbonato con hipercalciuria. Se indica tratamiento con citrato de potasio

Diagnóstico histologico: Hiperqueratosis con paraqueratosis, Hiperqueratosis infundibular, acantosis irregular, leve infiltrado linfocitario perivascular, vasodilartación y estasis. Hallazgos compatibles con Pitiriasis Rubra Pilaris

Diagnóstico Clínico: PITIRIASIS RUBRA PILAR, Variante IV, según Griffiths.

Diagnostico Alternativo: PSORIASIS ERITRODERMICA.

Otros diagnósticos: Déficit de Ig A

Acidosis tublar renal e hipercalciuria


Nota: Se maneja en principio con la combinación  de Calcipotriol + Betametasona (DAIVOBET®) + emoliencia de la piel con CETAPHIL®, en cara y cremas con Ureas y Ac. Láctico (Ureaderm o Uricrim), resto del cuerpo.


La mejoria luego de tres semanas no ha sido apreciable, por lo que se indica solo Calcipotriol ( Daivobex) y se comienza fototerapia con Narrow Band

¿ que sugieren de terapia complementaria?

¿Creen que podría ser beneficiada con Isotretinoina oral?, Dosis?, Forma de administrar?

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Mesa de redacción de Piel Latinoamericana. Donde recibimos casos, aportes e información de interés para la comunidad latinoamericana dermatólogica

9 comentarios

  1. Las lesiones son sugestivas de Pitiriasis rubra pilaris, entre ellas la Queratodermia palmo plantar, las lesiones descritas alternando con algunas areas de piel indemne.
    En cuanto al tratamiento, creo que la Isotretinoina no debería administrarse en la infancia.
    Yo le indicaría cremas hidratantes con queratoliticos y sustitutos del jabon.
    Saludos, Esther

  2. Estimados colegas
    En este caso en particular de inicio abrupto hay que descartar la presencia de algún superantígeno asociado como estrepto o staphy. Generalmente son pacientes que 1 mes previo han tenido alguna infección de vías respiratorias (hemos visto un caso posterior a infección urinaria). Es decir soliciten ASTO y de acuerdo al interrogatorio otras pruebas. Se le indica Acitretin 1 a 2 mg/Kg/día y se va posteriormente disminuyendo de acuerdo a respuesta clínica. Prefiero vaselina como hidratante en estos casos. Queratolíticos concomitantes.
    Generalmente la respuesta es rápida.
    Gracias por compartir el caso
    Dra Sáenz Ana María Hospital Universitario de CaracasUCV

  3. Estas fotos clinicas son carácteristicas de P. RUBRA PILARIS, muestra las papulas foliculares placas eritematosas con islas de piel normal, con las tipicas placas cereas en plantas y palmas, es común que en la cara den aspecto de fotodermatosis, LA HISTOPAOLOGIA DEBE SER ESPECIFICA, El tratamiento de segunda eleccion es la Acitretina a dosis de 1 mg/K/dia, una vez que se logra controlar la actividad DEL CUADRO CLINICO, la misma dosis cada 3er dia brinda buenos resultados y disminuye efectos colaterales
    Aunada a emolientes la urea al 20%, es mejor tolerada que el ac retinoico, ac lactico por otra parte el ac salicilico puede absorverse trans epidermicamente y dar problemas

  4. Querida colega:
    Luego de descartar otras dermatosis que cursen con queratodermia palmo planar, y patologias asociadas , por la edad del pte y la aun corta evolucion del cuadro yo emplearia antihistaminicos del tipo hidroxicina, vaselina con un esteroide topico, y para el baño syndet, dejaria el acitretin como una opcion, en caso de no ver mejoria.

    Buena suerte,
    IDCP Dr. Bogaert, Sto Dgo, RD

  5. Estoy de acuerdo con el diagnóstico de PRP.
    en estos casos solicitamos ASTO y examen de orina porque suele haber una infección que la antecede.
    En cuanto al tratamiento preferiría manejarlo con tratamiento tópico en base a queratolíticos con ac salicilico, lactato de amonio y petrolato en la áreas mas queratósicas.
    Esperaría unas 4 semanas para evaluar la evolución y decidiría si agregamos retinoides o no en base a la progresión y /o exacerbación de la enfermedad sobre todo si aumenta la queratodermia.
    No tiene mucha justificación el uso de esteroides en estos casos,
    Bonito caso

  6. Tto.
    Neotigasón 1mg/Kg/día
    Emolientes+ queratolíticos

    Dra. Salomé Salloum Salazar
    Ciudad Bolívar. Estado Bolívar
    Venezuela

  7. Hola Dr, revise el caso en piel-L y estoy de acuerdo con el Dx de PRP tipo IV, aunque las no llegan a confluir y hacerse generalizadas con islas de areas sanas como en la tipo III, si son bastante extensas y ya ha tratado con esteroides y calcipotriol sin respuesta, que tal la narrow band?.

    Aunque se describe que estos cuadros pueden resolverse espontáneamente y ser conservador en el tratamiento lo cierto es que en la práctica el curso puede ser prolongado, he tenido un caso en el hospital que espero 2 años para la supuesta resolución y nada hasta que llego al Instituto y como era muy extenso y molesto para el y sus familiares le terminamos dando isotretinoina, leí igual en un articulo reciente de la revista azul (J Am Acad Dermatol 2008;59:943-8) este curso prolongado.

    Creo que la PRP es de verdad un reto terapeútico porque no se sabe bien la etiología: es un trastorno de queratinización, es una patología inflamatoria, tiene desencadenantes infecciosos? y como todo lo que no se sabe bien porque se produce tampoco se puede saber facilmente con que tratarlo. Además como es poco frecuente no hay estudios clinicos controlados que nos orienten sobre cual tratamiento es más eficaz.
    De las series de casos reportadas que revisamos cuando presentamos el caso en el Instituto encontramos las mejores respuestas con retinoides y a diferencia de trastornos hereditarios de la queratinización hay efectividad con isotretinoina describen dosis altas de 1-2mg/kg/día por 4-6 meses. En nuestro paciente, era escolar le dimos 1,5 mg/Kg/día por 6 meses y llegó aclararse por completo con recidiva localizada al suspender luego de 1-2 meses, manejado con calcipotriol y estoy esperando volverlo a ver. (estoy buscando las fotos para mandarselas)

    En esta paciente si no le responde al tratamiento tópico ya indicado y la fototerapia si pensaría, por lo extenso, darle retinoides sistémicos sea acitetrina o isotetrinoina, monitoreando por supuesto curva de crecimiento, edad ósea y perfil lipidico en conjunto con su pediatra.

    Otro cosa que me llamo la atencion fue el deficit aislado de IgA, revisando rapido en pubmed encontro un caso reportado pero sin abstract, voy a revisar más profundo y le cuento.

    Bueno espero le ayude en algo mis comentarios y gracias por consultarme, es un honor.

    Saludos,
    Carmen Elena

  8. Iniciaría tratamiento con fototerapia UVB banda estrecha, indicado en esta patología, el unico problema es que el niño no ha cumplido los 3 años y será dificil que se quede tranquilo en la cámara, aunque solo son minutos de exposición, estos se hacen eternos al tratarse de preescolares. Si despues de unas 10 sesiones no hay respuesta con fototerapia, iniciaría con algunos de los tratamientos mencionados por los colegas.

  9. Por la extensión y el brote súbito requiere manejo sistémico y lo que mejor va es la Acitretina a 1mg/k/d hasta lograr la respuesta terapeútica y luego se baja gradualmente hasta que se limpie
    Antes completen examennes de transaminasas y trigliceridos
    Hay un caso parecido publicado en la Revista Latinoamericana de Dermatologia Pediátrica
    Dermatol Pediatr Lat 2006; 4(3): 220-223
    web: http://www.sladl.org

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