PIEL-L Latinoamericana Publicacion periodica en dermatologia | Fundada en 1998
EV, niña de 4 años de edad de padres italianos con episodios bimensuales de fiebre (40°C), autolimitadas a días desde los 2 meses de edad y en varias ocasiones con linfadenomegalia cervical. Tuvo múltiples hospitalizaciones con tratamiento antibiótico y anti-inflamatorio, para supuestas infecciones respitratorias superiores y urinarias, con cultivos en la mayoria de ocasiones negativos. La madre refiere que desde entonces “no tuvo paz”.
Fiebres recurrentes, artritis y eritema.
Caso presentado por:
Dr gary sterba
EV, niña de 4 años de edad de padres italianos con episodios bimensuales de fiebre (40°C), autolimitadas a días desde los 2 meses de edad y en varias ocasiones con linfadenomegalia cervical. Tuvo múltiples hospitalizaciones con tratamiento antibiótico y anti-inflamatorio, para supuestas infecciones respitratorias superiores y urinarias, con cultivos en la mayoria de ocasiones negativos. La madre refiere que desde entonces “no tuvo paz”.
Durante esos años estudios negativos para citomegalovirus, toxoplasma, dengue, hepatitis B, hepatitis C, antígenos febriles, Epstein-Barr, Micoplasma, Inmunoglobulinas, IgA secretoria, niveles de complemento y CH50 normales, respuesta a cándida y a tétanos adecuada. Aspirado de médula ósea, a los 18 meses, demostró hiperplasia con incremento de los precursores neutrofílicos.
Biopsia de ganglio linfático, a los 28 meses, demostró una hiperplasia folicular. Múltiples estudios para funcionalismo de neutrófilos y leucocitos con ensayo para células NK, a los 30 meses fueron normales.
Resultados de un estudio de alelos para Fiebre Mediterránea Familiar.
(Reporte 1)
Fue evaluada por fatiga, fiebre, eritema en tronco y algunas lesiones pustulosas en region glutea, artritis en tobillo izquierdo y muñeca derecha con eritema periarticular; anticuerpo antinuclear positivo; CH50, C3 y PCR elevados. Se practica biopsia de piel compatible con vasculitis leucocitoclástica. Se hace diagnóstico de Artritis Idiopática Juvenil de variedad pauci-articular y recibe tratamiento con methotrexate y prednisona.
La fiebre y el cuadro clínico desaparecen por doce semanas y regresa a control con febrícula en una ocasión y lesiones en piel
(foto 1).
El diagnostico luce bastante solido. No obstante su presentacion a edad tan temprana obliga a descartar otros sindromes periodicos autoinflamatorios como NOMID/CINCA, TRAPS, sindrome de hiperIgD, y similares. Atte.
Jose G. Catacora
Dermatologo
Lima-Peru
Seria interesante saber cual fue el resultado del estudio para FMF. En casos asi, la principal dificultad es la disponibilidad de medios para confirmar el diagnostico y alejar los otros sindromes periodicos de inicio precoz. Me llama la atencion la morfologia de las lesions que no es la caracteristica de FMF.
Jose G Catacora
Dermatologo. Lima-Peru
[email protected]