PIEL-L Latinoamericana Publicacion periodica en dermatologia | Fundada en 1998
¿;CUÁL ES SU DIAGNÓSTICO?
¿¿¿;LINFOCITOMA CUTIS??? CONDUCTA.
Dra. Raquel Ramos M. Centro Policlínico Valencia La Viña
Laboratorio Dermopatología Dra(s). Nelly Vigil, Ana Rita Rodríguez.
Es una lactante mayor de 13 meses, natural y procedente de Valencia, Estrado Carabobo, quien inicia su enfermedad actual hace 10 meses, al presentar dermatosis localizada en brazo derecho, caracterizada por tumoración que ha ido creciendo y cursa con cambios de coloración, a veces marrón claro, a veces francamente eritematosa. No hay prurito.
Al Examen Físico. No se aprecian irregularidades. No palpo adenopatías.
Examenes de laboratorio. No contributorios
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Histopatologia:
Corte de piel que incluye dermis reticular. Epidermis rectificada. Infiltrado linfocitario difuso denso en dermis superior y nodular en dermis inferior, en cuña, formado por linfocitos pequeños que se introducen entre haces de colágeno con esbozos de celulas germinales, donde se observan histiocitos. Presencia de celulas plasmáticas y neutrófilos dispersos y abundantes eosinófilos. Folículo piloso y conductos ecrinos rodeados pero no invadidos por el infiltrado. Giemsa: ausencia de mastocitos. No se observan signos de malignidad..
Diagnóstico: Compatible con lesión por picadura de artrópodos VS Hiperplasia Linfoide Cutánea de Células B (Linfocitoma cutis).
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En estos infiltrados linfo-reactivos y /o linfo-proliferativos, siempre hay que tener presente algunos hallazgos que nos permitan diferenciar, en las primeras de cambio, entre benignidad y malignidad, antes de recurrir a la inmunocitoquímica y al PCR si fuese necesario.
1) El patrón de presentación en cuña, en forma de triángulo invertido, con base hacia la superficie epitelial, es un signo a tener en cuenta, aunque no se encuentre en todos los casos, que orienta hacia la benignidad, a diferencia de los verdaderos linfomas, donde la mayor carga de infiltrado es hacia la profundidad, dando un patrón topográfico inverso al descrito. No obstante, hay que tener en cuenta, que igual preferencia hacia las capas profundas y el subcutis, se han observado en algunos casos de hiperplasia linfomatoide de células B.
2) La presencia de una delicada franja grenz, habitualmente separa el infiltrado del epitelio, sin signos de epidermotropismo, como se observa en el
caso presentado, en consecuencia casi nunca hay infiltración interticial de linfocitos hacia la derms papilar.
3) Las células B reactivas en la dermis tienden a recapitular la formación de centros germinales en los casos de infiltraciones reactivas, y aunque a veces se observan también en los infiltrados de células B malignas, en éste último evento hay desplazamiento y destrucción de estructuras preexistentes (folículos pilosos, ductos, músculo pilo-erector, etc,) signo que no se observa en benignidad.
4) El polimorfismo del infiltrado, es otro signo que orienta hacia benignidad: linfocitos con patrón infiltrativo perivascular, en lugar de interticial, asociados a plasmocitos, eosinófilos, etc.
5) «En la Clasificación Algorítmica para Diagnósticos Diferenciales en Enfermedades de Piel» (Lever´s Histopathology of the Skin, 9th edition, 2005)(1), se clasifica a estos infiltrados (Hiperplasia Linfoidea Cutánea/linfocitoma cutis) en el grupo V-C (Infiltrados Perivascular, Difuso de la dermis reticular, sin vasculitis).
6) Clínicamente estos nódulos eritemato-violáceos, a veces desencadenados por picadura de insectos, como lo sugieren los ponentes, pueden durar meses antes que ocurra la regresión. Si se comprueba que se trata de una infiltración reactiva y no proliferativa, yo he utilizado la infiltración con esteroide, con buena respuesta. Antes de concluir quisiera recordar la naturaleza policlonal de los folículos reactivos, con expresión de cadenas ligeras lambda y kappa. Hay algunos autores que recomiendan el monitoreo, ante éstas presentaciones aparentemente benignas, la cual puede ser precursora de un eventual desarrollo de una malignidad de células B clonal.
Ref. 1) Murphy GF, Schwarting R. Cutaneous Lymphomas and Leukemias (in) Lever´s Histopathology of The Skin. Editor-in-Chief: David E. Elder. Associate Editors: Rosalie Elenitsas, Bernett L. Johnson, Jr, George F. Murphy. Lippincott Williams & Wilkins. 9TH edition. 2005. Pages 927-978
Un saludo cordial,
Dr. Guillermo Planas Girón
Caracas-Venezuela
Este casito, me impresiona como xantogranuloma juvenil… tengase en cuenta que si la biopsia es tomada de un sitio de poca madurez, las células de Tutton, apenas se insinúan, que es lo que me parece que se aprecia en las fotos 4 y 5 de la biopsia.
Un saludo,
Jairo Mesa Cock
Me impresiona como Pseudolinfoma.
Representaría una expresión de una reacción persistente de hipersensibilidad a picaduras de insectos , por la edad,la ubicación topográfica y los hallazgos histológicos.
Sugeriría, antihistaminicos, esteroides tópicos potentes y si no mejora infiltración con triamcinolona.
Amalia Panzarelli
Caracas
me impresiona como un proceso reactivo, muy interasnte, hay que hacerle inmunohistoquimica completo. Clinicamente el diagnostico diferencial debe hacerse entre una linfocitoma vs una histiocitosis no X.
En el pasado recurríamos a patólogos morfólogos quienes a punta de ojo entrenado podían desentrañar la estirpe celular y ofrecer al clínico-terapeuta un aproximado bien cercano del diagnóstico que tiene esta criatura. Hoy en día la inmunohistoquímica ha roto todos los paradigmas del pasado y puede con una precisión mayor saber si estamos en presencia de un lifoma o un proceso reactivo. Por lo que ofrezco a la Dra. Ramos, hacer de intermediario, con mucho gusto enviar la lámina con el bloque al Servicio de Anatomía Patológica del Hospital Vargas a fin de que pueda realizarse la inmunohistoquímica
Muy agradecida por su ofrecimientos Dr Piquero y por los comentarios a los Dres Sangueza, Panzarelli, Jairo y Planas por la ayuda que me han brindado con sus comentarios. Lo mas pronto posible estaran las laminas y el bloque y asi tener tranquilos a los papas de la paciente.
Dra. Raquel M Ramos M