COMENTARIO SOBRE EL CASO DE LA SEMANA: VASCULITIS-SINDROME DE CHURG-STRAUSS. CASO PRESENTADO EN LA XLIV REUNION ANUAL DE LA SVDCD Y PUBLICADO EN LA EDICIÓN N° 229, DE PIEL –L.ORG. (Marzo de 2009)
Quiero en primer lugar aclarar, que todos los casos y los consecuentes comentarios sobre ellos, publicados en los respectivos módulos y en las secciones para consulta en esta edición, me han parecido extraodinarios, pero solo me voy a concretar a ésta presentación del Síndrome de Churg-Strauss (SCS) por considerarla de extraordinario interés.
El caso en su contexto general, me pareció excelentemente presentado. Pulcritud en la presentación y en la coordinación de conceptos, excelentes fotografías clínicas, muy buenas fotografías histológicas. Es un caso cuyo interés, a pesar de su baja frecuencia (En la Clínica Mayo se reportaron tan solo 150 casos entre los años 1950 y 1955), nos induce a explorar ese complejo mundo de las vasculitis, proceso inflamatorio que acompaña numerosas patologías cutáneas, primarias o secundarias a procesos sistémicos, las cuales con la determinación inmunológica de los ANCA (Síndrome de Wegener, Poliangeitis o Poliarteritis Microscópica y el SCS), han hecho que éstas patologías adquieran una nueva dimensión.
En el caso presentado, muchos de los parámetros de clasificación de esta rara vasculitis, según la Working Classification of Anca-Associated Vasculitides (Jennette JC et al, 1994) han sido cubiertos: Asma, hipereosinofilia, histológicamente vasculitis necrotizante, infiltrado eosinofílico (se logran ver en las fotos de acercamiento moderada presencia de eosinófilos, vasculitis no necrotizante vs la vasulitis necrotizante (como se describe habitualmente en esta entidad), pero es posible que se deba al campo seleccionado para la foto). Siempre es recomendabe en estos casos, los cortes seriados para intentar ubicar los granulomas.extravasculares que se observan en esta entidad ya que hasta en estudios de autopsias no es fácil precisarlos.
Quizás la únicas observaciones que tengo al caso presentado, pero que en nada lo desmeritan, son en primer lugar la falta de una descripción histopatológica (recuérdese que la mayoría de lectores no son dermatopatólogos) y pueden perderse en ese maremagnum de puntos hematoxilínicos y eosínicos (foto Nº. 9 y 10). De acuerdo a la clasificación algoritmica de enfermedades de la piel y su diagnóstico diferencial, la Granulomatosis Alérgica de Churg-Strauss, como también, se le conoce, está formada por un infiltrado celular mixto, esto es un daño en la pared vascular (Foto Nº 10, 40X, a la derecha) y el infiltrado dérmico celular mixto citado, que incluye eosinófilos, plasmocitos, histiocitos y células gigantes. La segunda observación: la ausencia de explicación de la foto gráfico Nº. 15, que presenta el estado actual de biológicos en el manejo de vasculitis sistémicas, publicada por Lamprecht P y Hill A en Ann NY Acad Sci.2007; 261-70, que correspondería al gráfico Nº15) separata que agradezco a Ricardo enviármela a mi gmail ([email protected]).
El advenimiento de la determinación de los ANCAs (Davis y Van der Woude, 1982 y 1985, respectivamente) (anticuerpo citoplasmático neutrofílico), viene a complementar los conocimientos histopatológicos que se tienen sobre estas vasculitides, conocimientos morfológicos en muchos casos insuficientes para una clara clasificación., tanto que de estos marcadores neutrofílicos, se ha derivado una nueva clasificación para ciertas vasculitides, marcadores que reflejan relaciones biológicas entre los variados procesos patológicos., donde el factor vascular es determinante. Ya sean ANCA citoplasmáticos (c-ANCA), ANCA perinuclear (p-ANCA) o ANCA atípicos, son de vital importancia. Por ejemplo, la expresión concomitante de ambos anticuerpos (c.ANCA y p-ANCA), sugieren afección inducida por drogas.
Indudablemente que la clínica ayuda mucho, pero es significativo que estas vasculitis como la del SCS y la granulomatosis de Wegener (GW), evolucionen en tres fases, comenzando con un cuadro prodrómico con síntomas de asma bronquial, rinitis alérgica, sinusopatía e infiltrados pulmonar de muchos años de evolución; luego entran en la fase hipereosinofílica con gastroenteritis y neumonitis eosinofílica recurrentes, para terminar en la fase tardía que presenta este paciente o tercera fase de vasculitis sistémica, donde ya deberíamos de ver más obviamente el componente granulomatoso, aunque debo destacar que por ejemplo en GW a raíz de la determinación de ANCAs, la demostración de un granuloma no es prerequisito para su diagnóstico. Y más aún, actualmente se le reconoce como Síndrome de Wegener, ya que se han hecho estudios donde “el Wegener clásico” es sensiblemente diferente a la “vasculitis de Wegener”.
Hay que tener presente que la GW, no aparece en la región naso-bucal para quedarse neceariamente allí instalada. Se trata de una entidad multisitémica. Hay formas ulcero-necróticas que afectan MIs dando un aspecto clínico de Pypoderma gangrenoso o bien en los dedos de las manos y desde el punto de vista patogénico se trata, igual que la SCS de una vasculitis granulomatosa difusa, que puede producir glomerulonefritis, daños al SNC, corazón, mamas, etc. y positividad en los marcadores de ANCA.
Para terminar, se ha sugerido que los ANCA desempeñan un papel patogénico en el desarrollo de las lesiones a nivel endotelial, ya que in vitro inducen signos de transducción vía proteinoquinasa C, que produce degranulación neutrofílica, cuyo efecto citotóxico afecta a las células endoteliales y por ende pueden producir vasculitis.
En resumen, pienso que el caso está muy bien orientado y estudiado, creo que se trata del Síndrome de Churg-Strauss, rara dolencia que me ha extrañado que no haya captado ningún comentario.
Además la presentación del caso tiene la curiosa particularidad de haberse presentado, primero con la descripción de esas terribles lesiones purpúricas, lamentables para el paciente, pero afortunadamente con buena respuesta terapéutica, y como epílogo ese ramillete de bellas damas que seguro sirvieron de inspiración a Ricardo y su grupo.
Felicitaciones a los autores Durán Y, Matamoros G, Reyes O y Pérez Alfonzo, R. Con presentaciones similares es como se mantiene un Blog de calidad.
Un saludo cordial
Dr. Guillermo Planas Girón
Dermatología-Dermatopatología.
Dr. planas, es un honor para mi que tan ilustre maestro dermopatologo le haya parecido interesante mi caso, adoro la dermopatología, lamentablemente no pude hacer el postgrado, y me parece estupenda su dicertación de las diferentes vasculitis que por definición generalmente son granulomatosas, sin embargo histológicamente no es fácil caer en un campo demostrativo. Saludos!!!
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PIEL-L Latinoamericana Publicacion periodica en dermatologia | Fundada en 1998
COMENTARIO SOBRE EL CASO DE LA SEMANA: VASCULITIS-SINDROME DE CHURG-STRAUSS. CASO PRESENTADO EN LA XLIV REUNION ANUAL DE LA SVDCD Y PUBLICADO EN LA EDICIÓN N° 229, DE PIEL –L.ORG. (Marzo de 2009)
Quiero en primer lugar aclarar, que todos los casos y los consecuentes comentarios sobre ellos, publicados en los respectivos módulos y en las secciones para consulta en esta edición, me han parecido extraodinarios, pero solo me voy a concretar a ésta presentación del Síndrome de Churg-Strauss (SCS) por considerarla de extraordinario interés.
El caso en su contexto general, me pareció excelentemente presentado. Pulcritud en la presentación y en la coordinación de conceptos, excelentes fotografías clínicas, muy buenas fotografías histológicas. Es un caso cuyo interés, a pesar de su baja frecuencia (En la Clínica Mayo se reportaron tan solo 150 casos entre los años 1950 y 1955), nos induce a explorar ese complejo mundo de las vasculitis, proceso inflamatorio que acompaña numerosas patologías cutáneas, primarias o secundarias a procesos sistémicos, las cuales con la determinación inmunológica de los ANCA (Síndrome de Wegener, Poliangeitis o Poliarteritis Microscópica y el SCS), han hecho que éstas patologías adquieran una nueva dimensión.
En el caso presentado, muchos de los parámetros de clasificación de esta rara vasculitis, según la Working Classification of Anca-Associated Vasculitides (Jennette JC et al, 1994) han sido cubiertos: Asma, hipereosinofilia, histológicamente vasculitis necrotizante, infiltrado eosinofílico (se logran ver en las fotos de acercamiento moderada presencia de eosinófilos, vasculitis no necrotizante vs la vasulitis necrotizante (como se describe habitualmente en esta entidad), pero es posible que se deba al campo seleccionado para la foto). Siempre es recomendabe en estos casos, los cortes seriados para intentar ubicar los granulomas.extravasculares que se observan en esta entidad ya que hasta en estudios de autopsias no es fácil precisarlos.
Quizás la únicas observaciones que tengo al caso presentado, pero que en nada lo desmeritan, son en primer lugar la falta de una descripción histopatológica (recuérdese que la mayoría de lectores no son dermatopatólogos) y pueden perderse en ese maremagnum de puntos hematoxilínicos y eosínicos (foto Nº. 9 y 10). De acuerdo a la clasificación algoritmica de enfermedades de la piel y su diagnóstico diferencial, la Granulomatosis Alérgica de Churg-Strauss, como también, se le conoce, está formada por un infiltrado celular mixto, esto es un daño en la pared vascular (Foto Nº 10, 40X, a la derecha) y el infiltrado dérmico celular mixto citado, que incluye eosinófilos, plasmocitos, histiocitos y células gigantes. La segunda observación: la ausencia de explicación de la foto gráfico Nº. 15, que presenta el estado actual de biológicos en el manejo de vasculitis sistémicas, publicada por Lamprecht P y Hill A en Ann NY Acad Sci.2007; 261-70, que correspondería al gráfico Nº15) separata que agradezco a Ricardo enviármela a mi gmail ([email protected]).
El advenimiento de la determinación de los ANCAs (Davis y Van der Woude, 1982 y 1985, respectivamente) (anticuerpo citoplasmático neutrofílico), viene a complementar los conocimientos histopatológicos que se tienen sobre estas vasculitides, conocimientos morfológicos en muchos casos insuficientes para una clara clasificación., tanto que de estos marcadores neutrofílicos, se ha derivado una nueva clasificación para ciertas vasculitides, marcadores que reflejan relaciones biológicas entre los variados procesos patológicos., donde el factor vascular es determinante. Ya sean ANCA citoplasmáticos (c-ANCA), ANCA perinuclear (p-ANCA) o ANCA atípicos, son de vital importancia. Por ejemplo, la expresión concomitante de ambos anticuerpos (c.ANCA y p-ANCA), sugieren afección inducida por drogas.
Indudablemente que la clínica ayuda mucho, pero es significativo que estas vasculitis como la del SCS y la granulomatosis de Wegener (GW), evolucionen en tres fases, comenzando con un cuadro prodrómico con síntomas de asma bronquial, rinitis alérgica, sinusopatía e infiltrados pulmonar de muchos años de evolución; luego entran en la fase hipereosinofílica con gastroenteritis y neumonitis eosinofílica recurrentes, para terminar en la fase tardía que presenta este paciente o tercera fase de vasculitis sistémica, donde ya deberíamos de ver más obviamente el componente granulomatoso, aunque debo destacar que por ejemplo en GW a raíz de la determinación de ANCAs, la demostración de un granuloma no es prerequisito para su diagnóstico. Y más aún, actualmente se le reconoce como Síndrome de Wegener, ya que se han hecho estudios donde “el Wegener clásico” es sensiblemente diferente a la “vasculitis de Wegener”.
Hay que tener presente que la GW, no aparece en la región naso-bucal para quedarse neceariamente allí instalada. Se trata de una entidad multisitémica. Hay formas ulcero-necróticas que afectan MIs dando un aspecto clínico de Pypoderma gangrenoso o bien en los dedos de las manos y desde el punto de vista patogénico se trata, igual que la SCS de una vasculitis granulomatosa difusa, que puede producir glomerulonefritis, daños al SNC, corazón, mamas, etc. y positividad en los marcadores de ANCA.
Para terminar, se ha sugerido que los ANCA desempeñan un papel patogénico en el desarrollo de las lesiones a nivel endotelial, ya que in vitro inducen signos de transducción vía proteinoquinasa C, que produce degranulación neutrofílica, cuyo efecto citotóxico afecta a las células endoteliales y por ende pueden producir vasculitis.
En resumen, pienso que el caso está muy bien orientado y estudiado, creo que se trata del Síndrome de Churg-Strauss, rara dolencia que me ha extrañado que no haya captado ningún comentario.
Además la presentación del caso tiene la curiosa particularidad de haberse presentado, primero con la descripción de esas terribles lesiones purpúricas, lamentables para el paciente, pero afortunadamente con buena respuesta terapéutica, y como epílogo ese ramillete de bellas damas que seguro sirvieron de inspiración a Ricardo y su grupo.
Felicitaciones a los autores Durán Y, Matamoros G, Reyes O y Pérez Alfonzo, R. Con presentaciones similares es como se mantiene un Blog de calidad.
Un saludo cordial
Dr. Guillermo Planas Girón
Dermatología-Dermatopatología.
Dr. planas, es un honor para mi que tan ilustre maestro dermopatologo le haya parecido interesante mi caso, adoro la dermopatología, lamentablemente no pude hacer el postgrado, y me parece estupenda su dicertación de las diferentes vasculitis que por definición generalmente son granulomatosas, sin embargo histológicamente no es fácil caer en un campo demostrativo. Saludos!!!
se pueden presentar úlceras orales en s. churg strauss