PIEL-L Latinoamericana Publicacion periodica en dermatologia | Fundada en 1998
Dr. Martin Sangueza A
Dr. Juan Carlos Diez de Medina
Fundacion Piel y Grupo de investigación en terapeutica y patología cutánea.
Hospital Obrero Nro 1, CAJA NACIONAL DE SALUD
La Paz, Bolivia
Paciente de sexo masculino, 55 años, con una lesion irregularmente anular, pardoviolacea con àreas centrales descamativas y con un borde eritematoviolaceo. El tiempo de evolucion es mas o menos 2 años. No hay otros antecedentes de importancia. El paciente es referido con los diagnostico de descartar una dermatitis de contacto vs un liquen pigmentogenico.
Se tomo un losange de piel de 1 cm de la parte central de la lesion y estas son las imágenes histologicas.
Me inclino por el diagnóstico de una placa de Paget extramamario.
Dr. José R. Sardi B.
Dermatólogo. Caracas,
Voy a coincidir con el Dr. Sardi, en que el primer Dx. histopatológico a considerar en este carcinoma intraepidérmico, es La Enfermedad de Paget Extramamaria.
La tendencia al acúmulo de grandes grupos celulares hacia los 2/3 inferiores del epitelio con núcleos voluminosos, pleomórficos, con abundante citoplasma claro, y formando un patrón pseudo-ductal, con ausencia de hemidesmosomas, así como la tendencia al ascenso hacia las capas superficiales, orientan hacia esa primera impresión diagnóstica.
Curiosamente, observé escasas células solitarias vacuoladas en los estratos superiores del epitelio. Una determinación de mucina (PAS, alcian blue ph 2,5) S100 y CEA, sería útil.
No hay que olvidar que ciertos carcinomas apocrinos metastásicos epidermotrópicos, pueden anidar el epitelio de manera similar. La posibilidad de un MM Pagetoide, creo que es remota, no obstante que muchas células tienen aspecto francamente epitelioides. Los Merkelomas metastásicos epidermotrópicos, tambien pueden anidar el epitelio y hay que tenerlos presentes en el Dx. diferencial.
Esperemos la opinión de otros colegas y que nos tiene Martin debajo de la manga.
Un saludo cordial
Dr. Guillermo Planas Girón
Dermatología-Dermatopatología
Caracas-Venezuela
3 sospechas: Bowen, Paget extramamario o melanoma pagetoide… para diferenciarlos podrian necesitarse el PAS y marcadores del melanoma.
Un saludo,
Jairo Mesa Cock
Mi impresión diagnóstica es que puede corresponder a epidermotropismo de MM. Indiscutiblemente, es una lesión maligna. La organización intraepidermica de las células neoplasicas privilegia la orientación melanocitica, no obstante la formación de lumeni no descarta la posibilidad metastasica de adenocarcinoma.Un PAS y un mucicarmín de Best y un lavado con Peroxido de Hidrogeno de los bloques, que estoy seguro, ya Miguel lo ha realizado, nos aclarará el diagnóstico definitivo.
Es un caso muy interesante y viendo solo la foto clinica pense inicialmente en enfermedad de Bowen de localizacion atipica.
La enfermedad de Paget extramamaria no es frecuente y los muy casos que he visto no presentaban tanta pigmentacion como en este paciente.
Clínicamente pensaría en Bowen y si estuviera en zona genital pensaría en Papulosis Bowenoide.
Al ver la histopatología me inclino mas por el Diagnóstico de Bowen
Jaime Piquero Martín
Estimados colegas:
Favorezco enfermedad de Paget extramamaria, muy probablemente por encima de un carcinoma apocrino de la axila del cual depende. En esta localización, dudo que el Paget sea primariamente cutáneo, como lo son la mayoría de los Pagets extramamarios anogenitales.
Un putativo carcinoma apocrino no es aparente en la fotografía pero que pudiese serlo a la palpación. Si no fuese palpable un tumor dérmico o subcutáneo, el cirujano debería explorar los tejidos blandos superficiales subyacentes y vecinos y hasta practicar su exéresis profiláctica en busca de tumor oculto de baja masa.
Ya que los adenómeros de las glándulas apocrinas axilares son subcutáneos profundos, la excisión de la grasa local debe ser tan amplia como sea posible.
Aldo González-Serva. Boston, USA
El diagnostico es el una enfermedad extramamaria de Paget. Se hizo la extirpacion total de la muestra en busca de una neoplasia subyacente en donde no se encontro ningun tumor. Los bordes quirurgicos fueron negativos. La enfermedad de Paget extramamaria se la define como un carcinoma apocrino intraepitelial que empieza clinicamente como maculas y se extiende centrifugamente hasta llegar a la forma de placas con el tiempo. Su localizacion mas frecente es a nivel genital y menos frecuentemente en axila. Histologicamente se origina con la proliferacion de celulas solitarias con nucleos aumentados de tamaño con un amplio citoplasma, principalmente en el tercio inferior del espesor del epitelio (etapa macular) luego estas celulas empiezan a aumentar en numero y se extienden hacia los estratos superiores y formar grupos ( notese que en nuestro caso se ven grupos de celulas formando nidos, lo que nos traduce una etapa en forma de placa avanzado de mucho tiempo de evolucion). Si bien es una neoplasia maligna, es una lesion de muy bajo grado de malignidad y son muy raros los casos de metastasis por un carcinoma de Paget extramamario. EL diagnostico diferencial debe realizarse de un melanoma in situ y una enfermedad de Bowen Pagetoide. Las tinciones que favorecen Paget extramamario son EMA y citoqueratina 7.
“PROLIFERACIONES INTRAEPIDERMICAS CON PATRON PAGETOIDE”.
Esta breve intervención, está dirigida fundamentalmente a los residentes en formación, aunque también creo que es útil para los que llevamos algunos años en éstas lides.
Con la venia de los amigos Dr. Martin Sangueza A y del Dr. Juan Carlos Diez de Medina, ponentes del interesante y didáctico caso de Enfermedad de Paget Extramamaria, me voy a tomar la licencia de insertar en ésta columna, el párrafo “D”, de la actual “Clasificación algorítmica de Enfermedades de la Piel para Diagnósticos Diferenciales”, publicada en la última edición del libro de Histopatología de la Piel de W. Lever (1) donde se hace referencia a estas proliferaciones intraepidérmicas con patrón Pagetoide.
Se entiende como una proliferación neoplásica de un tipo celular distribuido como células simples o grupos celulares, dentro de un epitelio benigno que es denominado Pagetoide, por su homologación con la Enfermedad de Paget de la mama (carcinoma mamario de células proliferando en la piel del pezón).
(1) PROLIFERACION QUERATINOCITICA.
La epidermis tiene queratinocitos atípicos distribuidos dentro de un epitelio maduro, a todos o múltiples niveles. Hay pérdida de la maduración normal. El número de mitosis está aumentado. Y puede haber necrosis celular individual.
1-a) Carcinoma de Células Escamosas Pagetoide in situ.
1-b) Epitelioma Intraepitelial de Borsst-Jadassohn.
1-c) Queratosis Seborreica Clonal.
(2) PROLIFERACION MELANOCITICA
Melanocitos atípicos son vistos a todos los niveles dentro de un epitelio maduro o de otra forma, hiperplásico.
2-a) Melanoma maligno in situ (tipo diseminativo superficial)
(3) PROLIFERACION EPITELIAL GLANDULAR
Células claras voluminosas, atípicas con diferenciación glandular (producción de mucina, ocasionalmente formación de lumen) proliferan en un epitelio normalmente maduro.
3-a) Enfermedad de Paget Mamaria o Extramamaria.
(4) PROLIFERACIONES LINFOIDES
Células linfoides claras, voluminosas, atípicas, proliferan en una epidermis normalmente madura.
4-a) Reticulosis Pagetoide:
Localizada: Woringer-Kolopp
Diseminada: Ketron-Goodman
(Ref) (1) ) Elder DE, Elenitsas R, Johnson BL Jr, Murphy GF. Algorithmic Classification of Skin Disease for Differential Diagnosis (in) Lever´s Histopathology of The Skin. Editor-in-Chief: David E. Elder. Associate Editors: Rosalie Elenitsas, Bernett L. Johnson, Jr, George F. Murphy. Lippincott Williams & Wilkins. 9TH edition. 2005. Pages 75-138.
Pienso que es una manera más racional para conceptualizar la histología de una lesión determinada, cuya naturaleza, en caso de duda, habrá que precisarla con los métodos histoquímicas, inmunohistoquímicos y hasta con la ayuda de la clásica y parcialmente olvidada microscopia electrónica.
Un saludo muy cordial.
Dr. Guillermo Planas Girón
Dermatología-Dermatopatología
Caracas-Venezuela