PIEL-L Latinoamericana Publicacion periodica en dermatologia | Fundada en 1998
Presentado por Rolando Hernández Pérez (médico dermatólogo), Carmen J. Bastidas Montilla (médico dermatólogo), Marisela Acosta Casanova (anatomopatólogo)
Clínica Ntra. Señora del Pilar. Barinas/Venezuela
Paciente de 50 años de edad, pequeño productor agropecuario, procedente de Socopó (sur-Barinas) quien consulta por erupción eritemato descamativas, en placas, anulares y arciformes, recidivante, con 6 meses de evolución; al examen dermatológico placas eritemato descamativas, algunas anulares otras arciformes, moderadamente pruriginosas, localizadas en tronco, cintura pélvica y miembros inferiores.
El primer día que asistió a la consulta eran marcadamente psoriasiforme, luego tornaron como las que se pueden apreciar en las fotos clínicas:
No hay fiebre, malestar general, mialgias, alopecia, adenopatías, megalias.
Evaluación por medicina interna dentro de la normalidad clínica.
RX tórax. Normal.
Laboratorio:
Hb: 14.9 g%
Hto. 46.2% (eosinófilos: 7 %– Seg. Neutro. 58% – Linfo: 35%
VDRL: NR HIV: negativo
Glicemia: 74 mg%
Colesterol: 208 mg%
Trigliceridos: 116 mg%
Ácido Urico: 5,7 mg%
Urea: 34mg%
Cratinina: 1.2 mg%
AST: 31 U/ml
ALT: 28 U/ML
Proteínas totales: 6.3 g%
Albuminas: 4.2 g%
Globulina: 2.1 g%
Calcio: 7,9 mg%
Examen de orina. Densidad 1.030 Proteínas (+)
INMUNODIADNOSTICO
Acs.anti SS-A(RO) 0.092 VR:<0.300
Acs. Anti SS-B (LA) 0.072 VR: < 0.290
Acs. Antinucleares (ANA) 1/40 positivo 1+ patrón difuso
Acs. Antinucleares (ANA) 1/60 positivo 1+ patrón difuso
Acs. Anti ADN doble cadena por Crithidia luciliae. Negativo
Acs. Anti Sm 0.148 VR: < 0.250
Acs. Anti RNP 0.123 VR: < 0.250
C3 130 VR: 89-187 mg/dl
C4 41 VR.n 17-38 mg/dl
HISTOPATOLOGÍA:
Atrofia epitelial marcada, hiperqueratosis compacta, paraqueratosis focal, Se evidencia discreta exocitosisde linfocitos. Marcada espongiosis con formación de microvesículas intraepidérmicas y sub-epidérmicas.
Moderado edema dérmico. Con depósito de sustancia eosinofílica amorfa en dérmis papilar PAS positiva (coloración PAS y Alcian Blue)
Infiltardo inflamatorio mixto linfocitario peri-vascular superficial escaso.
Dilatación y congestiónmarcada de los vasos dérmicos superficiales.
Cuadro histopatológico compatible con: Lupus Eritematosos Sub-agudo
El paciente ha experimentado una mejoría clínica importante, solo con lubricación, hidratación y bloqueador solar.
Preguntamos
¿Es esto una colagenopatía?
¿Cómo lo manejaría usted)
¿Indicaría esteroides sistémico?
¿Indicaría hidroxicloroquina?
¿Esperaría y usaría solo bloqueador solar?
Gracias.
Considerando que algunos autores manifiestan que el 15% del LECS evoluciona a LES activo, debe ser atendido como colagenopatía.
Lo primero que indicaría es protección solar y cremas con corticoides, y según la respuesta podría agregar antipalúdicos.
A los corticoides los reservaría para ese 15% que vá a LES y sobre todo si se detecta nefrits lúpica.
Yo lo manejaria con esteroides sistemicos,no esperaria q la funcion renal q esta manifestando cambios se deteriore aun mas para iniciar el tx y, por supuesto, le recomendaria procteccion solar topica y el uso de ropas adecuadas ya q se dedica a la agricultura.
Instituto Dermatologico y Cirugia De Piel de Santo Domingo Dr Huberto Bogaer Y Hospital Municial De Guaymate (La Romana).Republica Dominicana
Creo que si es un Lupus Eritematoso Cutaneo Subagudo (LECS) siguiendo un patrón clínico psoriasiforme y luego anular/policíclico , con hallazagos inmunohematológicos discretos que sustentan la orientación clínico-patológica.
Lo ideal sería complementar con Inmunofluorescencia directa (IFD) de piel lesional , ya que el 60% de los pacientes con LECS muestran por IFD depósitos de inmunoglobulinas y complemento en unión dermoepidermica (banda lúpica).
Creo que indicaría antimaláricos V.O previa evaluación oftalmológica, tópico igual y aclarar la cifra de creatinina (depuración de creatinina en orina de 24 horas). De mantenerse esta cifra, considerar el uso de esteroides sistémicos combinados con el antimalárico y ver evolución… Recordar que aquellos pacientes con LECS que no desarrollan manifestaciones sistémicas significativas de lupus eritematoso (LE) en los 2 primeros años desde la aparición de las lesiones cutáneas, tienen un riesgo bajo de presentar complicaciones sistémicas graves del LE con posterioridad, …. esto lo viene escribiendo Sontheimer desde hace unos cuantos años y no ha podido ser refutado (Sontheimer RD. Subacute cutaneous lupus erythematoud. Clin Dermatol 1985;3:58-68).
Amalia Panzarelli
Caracas
Estimado colega
Respecto a su primer pregunta en cuanto a si es una colagenopatia, yo diría que dadas las caracteristicas clinicas de las lesiones tambien podría tratarse de uno de estos eritemas figurados cronicos tan dificiles de ubicar nosologicamente, entre otras cosas porque las lesiones no se encuentran en areas habitualmente fotoexpuestas aunque ésto no elimina el diagnostico de lupus. Por aparte, el laboratorio solo muestra una leve proteinuria que podría estar o no vinculada con la patología. No se observan pancitopenia ni eritrosedimentacion acelerada, y si bien los ANA son positivos (algo que a veces se da en ausencia de colagenopatia) la VDRL, los anticuerpos anti DNA y, fundamentalmente los anticuerpos anti RO y anti LA estan dentro de limites normales que suelen estar elevados en esta variedad de lupus.
Si bien la histopatologia es sugestiva (aunque no contundente) de lupus subagudo, le pediria la inmunofluorescencia directa para estar mas seguro.
Respecto a como lo manejaria, creo que si ud. manifiesta que ha evolucionado favorablemente hasta ahora solo con hidratantes lubricantes y proteccion solar, no modificaria esta conducta aunque si insitiría con la inmunofluorescencia directa y, por las dudas, controlaria periodicamente la funcion renal procediendo a realizar una puncion biopsia en el supuesto caso que ésta comenzara a deteriorarse. No medicaría con esteroides por vía sistemica así como tampoco con hidroxicloroquina hasta no estar seguro del diagnostico por cuanto no son medicamentos carentes de toxicidad.
De todos modos no es un caso fácil por lo que su evolucion debiera ser controlada muy de cerca sin descartar el diagnostico de lupus.
Un afectuoso saludo.
No me suena para Lupus, ni por clinica,histologia ni por los examenes complementarios; le buscaría un contactante en sus labores y le haría test cutáneos; en Manizales, tenemos forma de poner más de 80 antígenos; como agricultor, me parece que puede estar expuesto a múltiples contactantes… desde las grasas que untan su overol, hasta fumigantes, plantas etc.
Un saludo,
Jairo Mesa Cock.
Manizales, Colombia
NO PARECE LUPUS,LE FALTAN VARIAS COSAS,LO UNICO QUE TENEMOS POSITIVO SON ESAS LESIONES PSORIASIFORMES QUE NO LAS PUEDO DIVISAR BIEN.ECCEMA PSORIASIFORME?,EL LUPUS SUBAGUDO NO VA A MEJORAR SOLAMENTE CON HUMECTACIÓN
Gracias a todos por su comentarios.
Claro está que el Lupus Subagudo tiene un componente de Fotosensibilidad importante (que en nuestro caso no está presente) por ahora, recordemos que el lupus es una enfermedad evolutiva; otra cosa es que nuestro paciente es hombre, es más frecuente en mujeres jóvenes.Las lesiones clínicas corresponden a placas anulares y otras policiclicas, con fina descamación y contrariamente a lo que se ve en el Lupus susbagudo en nuestro caso las lesiones prevalecen en tronco inferior y miembros inferiores. Las lesiones más antiguas no han dejado cicatriz… Clínicamente no hay artritis ni otra sintomatología del colágeno. Los anticuerpos anti Ro y anti La están negativos, solo anticuerpos antinucleares positivos con patrón difuso.
Ahora bien el cuadro histopatológico si es compatible con lupus sub-agudo.
Creo prudente observarlo y tal vez tratarlo por un corto tiempo con hidroxicloroquina, bloqueador solar y esteroides tópicos de potencia intermedia.
Gracias
Rolando Hernández Pérez
Barinas/Venezuela
Rolando: con tu venia… la histología dice: «Marcada espongiosis con formación de microvesículas intraepidérmicas y sub-epidérmicas»… eso no es de lupus… es fundmantalmente, de eccemas.
un saludo,
jairo Mesa Cock.
Manizales, Colombia
Gracias Jairo.
Jairo esa descripción corresponde al laudo dado por la Patólogo, pero si observamos detenidamente las microfotografías 4 y 5 observaremos un gran componente vacuolar tanto en epidermis suprabasal como en la zona de interface; es cierto poco edema y un infiltrado mixto escaso. Tu planteamiento es muy valido (Eccema) esperemos el resultado de la IFD y las pruebas alérgicas estándar y las de profesionales de la agricultura.
Gracias:
Rolando Hernández Pérez
Barinas/Venezuela
DE acuerdo con el Dr Jairo Mesa en cuanto a la etiopatogenia del cuadro clinico.Dra. Raquel m Ramos M