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Dermatomiositis ¿Como la manejaríamos?

Dres. Jaime Piquero-Martín (Dermatólogo), César Valbuena (Internista), Gary Sterba (reumatólogo). Clinica Sanatrix y Hospital de Clínicas Caracas Venezuela

Paciente femenina de 53 años quien refiere presentar  en el mes de Noviembre del 2006  enrojecimiento de la cara con debilidad muscular. Acude a facultativo quien la maneja como “intoxicación” y le indica antihistamínicos mas dosis baja de esteroides sistémicos. Es evaluada por nosotros encontrando eritema violáceo en antifaz, poiquilodermia en cuello y eritema violáceo periungueal con impotencia funcional.

 caso caso   caso

Solicitamos previa omisión de los esteroides sistémicos paraclínicos incluyendo enzimas sericas: AST: 321 UI/L, ALT: 133 UI/L, LDH 1732 UI/L CPK 5484 UI/L, PCR y eritrosedimentación elevada. Resto de exámenes paraclínicos e inmunológicos no contributorios.  Estudio electromiografico reporta miopatia inflamatoria Se obvia biopsia por considerarla redundante.  Hospitalización para tratamiento y búsqueda de patología interna asociada. Egresa el 9/12/2006 con 60 mg de prednisona y Dihidroxicloroquina 100 mg BID previa campimetria de colores  Comienza a presentar mejoría de enzimas sericas pero no así de la  disminución importante de la fuerza muscular  a nivel de cintura pélvica y deltoidea.

 caso caso

El 8 de Enero del 2007 reingresa por mantener la impotencia funcional asociada a trastornos  epigástricos y  deglutorios. El estudio de motilidad esofágica reporta trastorno motor del 1/3 distal del esófago. Se solicita opinión al Dr. Sterba y conjuntamente con él se le realiza tratamiento con  3 dosis de methylprednisolona de un gramo en tres días sucesivos y ciclofosfamida 1 gramo por via endovenosa al 4to día.

La respuesta ha sido satisfactoria con mejoría importante en la deglución y moderada tanto en la funcionalidad de miembros superiores como inferiores. Actualmente las AST esta en 109 UI/L,   ALT 71 UI/L,   LDH,  en 573 UI/L,   y C.K en 1020 UI/L.

Nos hemos planteado  repetir esta dosis mensualmente: metilprednisolona y  Ciclofosfamida Otra alternativa seria methotrexate subcutáneo a dosis de 20 a 25 mg semanal con ácido fólico complementario.

¿;Que otras formas de manejo sugieren?

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4 comentarios

  1. Estimados doctores:
    En mi experiencia, tanto en Dermatomiositis como en otras enfermedades autoinmunes, pienso que debemos ser agresivos con el tratamiento desde el comienzo. Por esto pienso que los bolos de metilpdn y de ciclofosfamida, o mtx, van a dar mas rapido control de la enfermedad, y que solo pdn y cloroquina es muy poco para un caso tan florido como este.
    Recordemos que la cifra de DHL esta muy alta, por lo cual hay que seguirle investigando una Neoplasia interna.
    Cordial Saludo,
    ANGELA SEIDEL
    Armenia

  2. Debilidad muscular persistente a nivel de cintura escapular o pelviana en el transcurso de tratamiento esteroideo a dosis repetables,plantea la posibilidad de Miopatía Esteroidea (ME).

    A pesar de que la CK bajó con respecto al nivel original no la descarta, la Electromiografía a veces se cuestiona en ME por lo subjetivo del examen,depende mucho del operador.Queda la Biopsia de musculo pero en la practica es generalmente la clínica y la experiencia la que prevalece en el diagnostico de ME.
    Por la edad y lo florido en su debut, descartar o estar pendiente en su seguimiento de una neoplasia asociada(pulmón, ovario, mama, estómago; en ese orden de frecuencia se han reportado ).
    Estaría de acuerdo en asociarle un inmunosupresor: Methotrexate (recordar que su efecto terapeutico se ve a las 4-8 semanas)ó Azathioprina ó Ciclosporina. Hay buenos reportes con el uso de Inmunoglobulina endovenosa en casos refractarios a esteroides o de dificil control ó seguir con los bolos de Ciclofosfamida.

    I/C con Fisiatría no es descartable (pensando en Miopatía Esteroidea y el inicio de un programa de ejercicios dirigidos que resultan de mucha ayuda). Muy bien el manejo interdisciplinario, caso dificil ,hospitalario diría yo !!
    Un cordial saludo,
    Amalia Panzarelli

    Fuentes consultadas:
    1.Ghate,J;Jorizzo J,et al.A therapeutic update on dermato,yositis/polymiositis.Review.Int J od Dermatol 2000;39:81-87.
    2.Cherin P;Herson S.et al.Intravenous immunoglobulin in polymiositis and dermatomyositis. Lancet 1990;336:116.

  3. Interesante caso muy bien llevado por Jaime Piquero y col. Me pregunto sobre
    la conclusión del estudio esofágico ya que la paciente acusa trastornos en
    el epigastrio y en la deglusión. Aunque todo apunta a Dermatomiositis, y
    esta afección tambien puede dar toque esofágico, está descartada la
    posibilidad de esclerodermia (por tanto de un comienzo de sindrome solapado
    DM-Esc ?. ).Coincido plenamente con el tratamiento en forma de bolos de pdn,
    y después asociado un inmunosupresor, con el fin de rebajar los esteroides.

    Un Saludo Cordial
    Dr. Guillermo Planas G.

  4. Me parece muy bien llevado el caso, coincido con el comentario previo en la posibilidad de neoplasia oculta por lo florido del caso y la afectacion deglutoria descrita en esta asociacion aunque no es patonogmonica. Sugiero mantener esteroides hasta lograr que los otros supresores actuen en aproximadamente 1 mes.

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