PIEL-L Latinoamericana Publicacion periodica en dermatologia | Fundada en 1998
Rolando Hernández Pérez (médico dermatólogo), Carmen J. Bastidas Montilla (médico dermatólogo), Marisela Acosta Casanova (médico anatomopatólogo)
Clínica Ntra. Señora del Pilar, Barinas/Venezuela
Paciente de 42 años de edad, docente de aula, quien consulta por erupción en forma de placas bien delimitadas, pápulo-vesiculosa pruriginosa y algunas ampollas tensas, simétricas de diferentes tamaños, prediominan las pequeñas, con tendencia a agruparse en forma herpetiforme.
Algunas con forma de diana. Localizadas en glúteos, miembros inferiores y superiores (rodillas y codos) tronco posterior. No hay lesiones en mucosa.
Refiere que padece ésta enfermedad desde la edad de 14 años (28 años de evolución) recidivante en surtos y recalcitrante. No hay compromiso del estado general. Aparentemente no hay signos y síntomas gastrointestinales; refiere intolerancia y exacerbación de la enfermedad con la ingesta de alimentos a base de gluten.
Laboratorio convencional dentro de la normalidad, solo una moderada anemia.
RX de tórax dentro de la normalidad.
Se tomó una biopsia hace 1 año (2008) : Eritema anular centrífigo
Nueva biopsia (hace 1 meses/2009) ampolla susb-epidérmica, acuulos de neutrófilos en papila dérmica.
Cuadro compatible con Dermatitis Herpetiforme de Duhring
No se ha tomado muestra para inmunofluorescencia.
Se solicitó interconsulta con medicina interna y gastroenterología.
Preguntamos:
Que diagnostico sugiere usted?
Pediría otro examen?
Como lo trataría?
Gracias
Yo lo único que sugeriría en estos casos es tomar la biopsia , preferiblemente con bisturí, incorporando piel adyacente a la ampolla, donde se vería sin ninguna duda el acúmulo de neutrófilos en situación papilar, signos diagnóstico en Duhring. Cuando se toma parte de la ampolla, ésta puede estar modificada por traumatismo o se esfacela con la toma del material debido a su fragilidad.
Con esa edad, fecha de aparición (a los 14 años), prurito y evolución recidivante, pienso como primera posibilidad en Duhring. Siempre hay que hacer los Dxs. diferenciales con las enfermedades ampollares sub-epidérmicas como el pénfigoide buloso (la edad no ayuda y son ampollas grandes y flácidas) y la Dermatosis lineal por IgA que tiene una variedad tipo adulto).
Siempre que se pueda y exista la disponibilidad, el caso queda mejor estudiado con la IF.
En este caso específico, si observo una o mas papilas realmente convincentes, incio de una vez prueba terapéutica con DDS.
Un saludo cordial,
Dr. Guillermo Planas Girón
Caracas-Venezuela
Por supuesto agregaría al DAPS la dieta libre de gluten que es difícil de cumplir y debe hacerse de por vida, y para asegurarse de que está cumpliéndola pediría al cabo de un par de meses Ac antigliadina que no es muy sensible ni específico para descartar enf. celíaca, pero sirve como control de la adherencia a la dieta. En la IF esperaría encontrar depósito de IgA granular especialmente a nivel de las papilas dérmicas. Para diagnosticar enf. celíaca el Ac más útil es el Ac antitransglutaminasa tisular IgA, pero como la enf. de Duhring se considera la expresión cutánea de la enf. celiaca, una vez confirmado el Duhring, no hace falta confirmar enf. celíaca. Cordialmente, Dra. Lilian Fossati Hospital de Clínicas Gral. San Martín, Buenos Aires, Argentina
Anticuerpos anti-Endomisiales
Anticuerpos anti-Reticulina
Anticuerpos anti-Gliadina (IgA)
Anticuerpos anti-Gliadina (IgG)
Anticuerpos anti-Transglutaminasa (IgA)
PERFIL DE ENFERMEDAD CELÍACA
Rolando Hernández Pérez
Barinas/Venezuela
me inclino por una enf de duhring con manejo a base de dds y considerar dx diferencial de enf lineal variedad adulto,ya que aparentemente no hay trastornos gastrointestinales.
afectuosos saludos a todos los colegas desde esta ciudad con influenza pero por internet no hay problema.
Biorganica en la Castellana tiene variedad de productos sin gluten que puede ayudar a que este tipo de pacientes pueda cumplir un poco con su dieta