Retos 57-58-59-60

RESPUESTAS:
Reto No 57: Cual se cree hoy que es la patogénesis de la hidradenitis supurativa?

Respuesta: Siempre se atribuyó a las glándulas apocrinas… (Velpeau 1839, Verneuil 1854, Schiefferdecker, 1922,  Brunsting1939).
Hoy se piensa que es por oclusión folicular. En 1958, Anderson y Dockerty en 261 histologias, notaron ausencia de inflamación dentro de las glándula apocrinas y concluyeron que su inflamación no es lo escencial… que se aprecia, cuando la inflamacion se hace extensa y afecta además g. sebáceas, ecrinas, pelo y vasos.
En 1990, Yu y Cook en su estudio concluyen que folículos pilosos anormales y dilatados es más prevalente que la inflamación de las gládulas apocrinas y sugieren que esto es un fenómeno secundario; varios estudios posteriores lo han confirmado y por eso muchos creen hoy que todo empieza por taponamiento que produce oclusión, dilatación y ruptura de la unidad pilosebácea, con la consecuente inflamación del dermis.
Hay muchas teorías para explicar el taponamiento: hiper o paraqueratosis, folículos anormales, distorsionados, ensanchados, dermis engrosada alrededor de los pelos que los constriñen y deforman, defectos de la queratina con salida inadecuada del pelo a la superficie.
HS se conoce en familias, con herencia autosómica dominante.
Las bacterias, fumar y obesidad se asocian, pero no son el agente etiológico primario.
Las investigaciones también sugieren que todo puede deberse a una aberración inmunológica y este aspecto es muy investigado hoy.

Ref:
Suggestions for uniform outcome variables when reporting treatment effects in hidradenitis suppurativa. Br J Dermatol. 2003;149:211–213

Reto No 58: Si te consultan porque uno o varios dedos del pie al paciente, se le han puesto azules sin antecedentes de trauma, ni exposición al frío, ni nada de lo que usualmente produce  cianosis (hipoxemia o metahemoglobinemia),  en que piensas?

Respuesta: Debe pensarse en el sindrome de los dedos de los piés azules, informado desde 1961. con isquemia digital aguda causada por microembolismos desde la aorta distal, la arteria ilíaca o la femoral… es una urgecia, porque el árbol vascular comprometido, se debe extipar y restaurar la continuidad arterial, para evitar la extensión del problema isquémico que puede terminar en ulceración, gangrena y amputación.

Ref:
Blue (or purple) toe syndrome. J Am Acad Dermatol. 2009 Jan;60(1):1-20; quiz 21-2.

Reto No 59: cual es el sindrome de Nicolaides-Baraitser?

Respuesta. Es un patrón de malformaciones caracterizada por hipotricosis, facies peculiar  (triángulo facial invertido, implantación baja del pelo frontal, hirsutismo, ojos hundidos, nariz puntiforme, puente nasal adelgazado, arco palatino alto, y labio inferior engrosado), metacarpos cortos, hinchazón interfalangica, y retraso corporal y mental; descrito en 1993.

Ref:
An unusual syndrome with mental retardation and sparse hair. Clin Dysmorphol. 1993;2:232–236.

Reto No 60: Que conoces sobre el uso de bloqueadores del factor de necrosis del tumor en Pityriasis Rubra Pilar?

Respuesta. Recientemente han aparecido informes sobre el tema  (pocos) que incluyen a infliximab, etanercept y efalizumab parta casos refractarios la mayoría con buenos resultados usados en combinación y también como monoterapia. Todos los pacientes que han respondido desde el inicio de la terapia, han mostrado remisión persistente hasta el final del período de seguimiento.
Estos resultados y la activación demostrada de queratinocitos en PRP, sugieren que el TNF-? es un mediador clave en sus fisiopatología, pero su papel el exacto aún no se conoce.

Infliximab monotherapy as first-line treatment for adult-onset pityriasis rubra pilaris: case report and review of the literature on biologic therapy.J Am Acad Dermatol. 2008 Nov;59(5 Suppl):S65-70.

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Respuesta. Son proteinas que hacen el control del ciclo celular… en este, hacen que las  células pasen de la fase de quietud, G0 a la G1, es decir inician la mitosis.

También mantienen la supervivencia celular, estimulan la migración, la diferenciación y la apoptosis.

Todo lo hacen uniéndose a receptores en la membrana celular desde donde transmiten sus señales.

RETOS NUEVOS No 62-63-64-65

Reto No 62. Cuales agentes biológicos usados en psoriasis bloquean el TNF y como efectúa cada uno ese bloqueo?

Reto No 63. Cuales agentes biológicos usados en psoriasis bloquean la activación de linfocitos T?

Reto no 64. Que es el Ustekinumab y que hace en la psoriasis?

Reto No 65. Que cosa clínica se considera predictiva de la temible Melanosis Neurocutánea de los Nevus Congénitos Gigantes?